#先天性構造異常
從關乎著我們出生後的重要器官之一---#肺臟 🫁先來說起
寶寶出生後要先能呼吸才是重點阿!!!
(當然心臟也是特別重要，但是先天性心臟病實在是太多太多太多了......無限♾️）
#寶寶的肺成熟與否超音波能診斷嗎
大家比較常聽到的說法是，過了34週之後，胎兒的肺臟相對成熟，就算早產，也比二十幾周的寶寶好很多。
因此有很多安胎的媽媽在照超音波時會問: 醫師，那肺部成熟了嗎? 看得出來嗎?🧐
❌❌❌很抱歉，沒有辦法。
超音波有個限制，能看各個器官的構造外觀異常，但是肺臟成熟與否，呼吸功能如何，沒有辦法產期判斷。
那...肺🫁在超音波下看得到嗎? 又要看甚麼勒?
肺部在超音波底下，應該要在胸腔裡，且看起來是均勻的偏灰色，旁邊緊鄰著一個很重要的器官也就是心臟🫀。
通常超音波會focus在心臟是否有先天性心臟病，針對肺臟通常瞄一眼就過去了。
但是肺臟偶爾也是會出現問題的!
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以下為常見的肺部病灶:
#先天性肺部呼吸道畸形
先天性肺部呼吸道畸形(congenital pulmonary airway malformation, #CPAM)，以前叫做先天性囊腫性腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation, #CCAM)。
產前最常見的肺部異常之一，占了先天性肺部病灶的1/4。
肺部正常組織被或大或小的泡泡所取代，有可能導致肺部發育受限，或是容易發炎感染，出生後需手術治療。
比較常見的三類: (Stocker classification)
✔️Type 1: （大泡）最常見，超音波底下會有明顯的大泡泡，2-10公分都有。
✔️Type 2: （中泡）第二常見，較小的泡泡，大部分都小於兩公分。這種type有可能合併游離肺。
✔️Type 3: （迷你泡）非常小，<5mm的泡泡們組成，超音波底下看起來反而是整塊很亮偏白的病灶。
✏️在產前的追蹤來說，我們會量測病灶的大小，並和頭圍相比得到一個數值(CVR)，再藉由CVR的大小來決定之後追蹤的密集程度。
✏️長大速度到30週左右漸緩，通常不會再更大了。(會縮小的比例大概20%)
✏️通常有很大一顆泡泡的病灶會容易發生胎兒水腫，要特別小心。
✏️預後跟病灶的大小比較相關，分類其次。
#游離肺
Pulmonary sequestration是個單獨離開肺葉的病灶，沒有用的肺組織。
分成肺葉內(intralobar)或是肺葉外(extralobar)兩種。
肺葉內的病灶通常埋在肺中；肺葉外的病灶通常長在腹主動脈附近，大部分在左邊，也是靠近縱膈腔後或是腎上腺附近。
但是超音波下看來的病灶本身型態和CPAM很難區分，其實根本是非常類似的外貌。如何區分請看下一段~
✏️通常是偶發，不用特別做染色體檢查。
✏️要想到CDH, Scimitar syndrome。
✏️有三分之二在產前會縮小。
🔎🔎🔎如何區分上述兩種異常🔎🔎🔎
基本上超音波看起來有可能是非常相似的! 這時候要怎麼區分呢? 主要是看支配病灶的血管從哪兒來?
簡單來說，CPAM是由肺部血管(肺動脈)支配；游離肺的血流供應是直接由主動脈來的。
但是，這兩種病灶其實是好朋友，因為他們也很常一起發生! 對於之後的治療大同小異，所以大家不用太擔心沒辦法區分這兩種唷!
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以下為少見之肺部異常
#先天性肺葉氣腫
Congenital lobar emphysema為肺葉的過度充氣。超音波底下通常是 #亮白色的病灶(echogenic)，可能有泡泡狀也可能沒有。
沒有額外支配的血管。如果太大，有可能造成縱膈腔偏移，羊水過多或胎兒水腫。另外14%合併有先天性心臟異常。
✏️最常發生的肺葉: 左上>右中>右上
✏️大約只有5%會影響兩個肺葉以上
#支氣管囊腫
Bronchogenic cysts產前少見。通常是 #一大顆單一的水泡。
在肺門、縱膈腔及肺實質都有，好發於下肺葉，通常在體檢時被意外檢查出來。
#先天性高位氣道阻塞綜合症
Congenital high airway obstruction syndrome (#CHAOS)，發生率極低，先天性喉閉鎖，或許合併有食道氣管瘺管。
超音波下會看到氣管擴張，#雙側肺部變大變白，把橫膈膜往下壓，甚至也會壓迫到心臟的位置。
✏️可以藉由MRI來判斷阻塞的位置
✏️通常建議做染色體晶片檢驗
🔎🔎🔎怎麼跟 #CPAM 或是 #肺葉氣腫 分別?🔎🔎🔎
✔️CPAM較常發生在單側，肺葉氣腫也是較常發生在單一肺葉。
✔️CHAOS通常是雙側且所有肺葉都影響。
#CPAM
#lungsequestration
#CHAOS
#才講一個器官就真的混亂chaos了
#附圖為之前整理的CPAM
