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【疲勞、胸痛、心悸…左心室肥厚找不出原因 小心「這疾病」減少20年壽命】
59歲的程先生11年前健檢時發現左心室肥厚，但因為沒有慢性病，加上有規律運動的習慣，他不以為意。直到3年前，他突然心跳驟停，經搶救後保住性命，且弟弟在1年前猝死，讓他開始密集檢查，終於確診「法布瑞氏症」…
左心室肥厚盛行率9～15％，常見原因則包括高血壓和主動脈瓣狹窄，但有些人遲遲找不出原因，可能就是這種遺傳疾病，若沒有被正確診斷或治療，可能減少15～20年壽命。究竟法布瑞氏症是什麼？一起來了解⬇️⬇️⬇️
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Polymorphic VT 多形性心室頻脈：判讀與治療
多形性心室頻脈 (VT) 是一種危急嚴重的心室頻脈，其QRS波型有不同變化，有些會自然終止（如果持續數秒以上會導致暈厥）或持續惡化為VF，從而導致心跳停止。
定義多形性VT 的病因非常重要，具有相似心電圖特徵，但卻是不同類型的心律不整，對不同形式的治療有各有不同反應。因此要先知道如何定義多形性VT 及其病因。多形性VT通常會導致心律不整，連續性VF發作，需要去顫電擊。在這種情況下，對於一種形式的多形性 VT 來說可以挽救生命的藥物可能對另一種形式是禁忌的。
診斷步驟：
第 1 步：心律不整與長QT症候群有關嗎？
長QT症候群引起的多形性VT
尖端扭轉型(Torsade de pointes)
Torsade de pointes（法語意思的“點扭轉”）是 Dessertenne 創造，描述完全性房室傳導阻滯引起的長QT症候群 (LQTS) 引起的多形性VT。
最初的描述是指具有“進行性改變的快速性心律不整” QRS 波群的形態、幅度和極性，其峰值圍繞等電基線扭曲。”正如其他地方所述，Dessertenne當時並沒有認識到長QT與他所描述的心律不整之間的因果關係。然而，“尖端扭轉性室速”很快被用於所有形式的 LQTS 相關快速性心律不整。
TdP的診斷
TdP的正確診斷基於以下幾點：
(1)存在一種先天性或後天性長 QT 症候群；
(2)竇性心律QT間期延長；
(3)具有特徵性的心律不整發作方式。
具體而言，應考慮長 QT 症候群的潛在原因列表（表）3,6-15，應通過計算心率校正(QTc)間期的概率性質(https://www.qtcalculator.org)。大多數TdP患者記錄心律不整時 QTc ≥ 500 ms。
TdP的發作由2個基本特徵決定：
(1) 心搏過速的心律不整的第一次跳動，表示在延長動作電位晚期達到觸發電位的早期去極化（因此，耦合間隔就在心律不整開始和第一次心律不整搏動之前的最後一個竇性複合波總是很長）在不同的研究顯示>450 ms或≥500 ms；
(2) 異常的QT無法適應心率的突然變化。因此，在竇性心率加速時，TdP開始發生(心搏過速-依賴型的TdP)，或更常見在心率減慢期間發生(暫停－依賴型的TdP)。
TdP緊急處置
TdP的緊急治療包括
1.停用任何延長QT間期的藥物，
2.維持血清鉀正常。
3.建議靜脈注射midazolam，因為任何壓力引起的交感神經張力升高都會導致心律不整。
4.靜脈注射MgSO4，緩慢靜脈推注 2 g硫酸鎂，可抑制扭轉的發作。鎂的作用通常是短暫的，因此靜脈注射鎂基本上是一種急救劑，直到採取額外的治療措施。只要避免高鎂血症（腎功能受損的患者），就可以重複進行。
5.亦有建議使用更有效的鈣離子阻斷劑，如Verapamil, 利用鎂阻斷鈣流入而抑制EAD。
6.對於LQTS而言，晚期鈉電流會引發心律不整。因此，Mexiletine一種特定的晚期鈉電流阻斷劑，可有效抑制先天性和後天型的LQTS TdP。
7.Lidocaine通常是用於治療任何心室心律不整的第一種藥物，但對治療TdP的療效知之甚少。利多卡因在體外阻斷晚期鈉電流，但其濃度可能需要超治療劑量。
8.頻脈－依賴型的TdP最好用高劑量的乙型阻斷劑治療。
9.通過心臟pacing或 Isoproterenol縮短停頓－依賴型TdP的停頓，是具有抗心律不整的效果。過度的頻脈可能會引起頻脈誘發的TdP，因此應將基本心率增加到最小速率，以防止出現停頓－依賴型的TdP。一旦經由有效的心臟pacing阻止了所有停頓，乙型阻斷劑也可以安全地用於停頓－依賴型的TdP。
第 2 步：與 LQTS 無關的心律不整：患者是否患有實質性心臟病？
無QT延長的多形性VT
無實質性心臟病的多形性VT
此類別包括患有基因疾病(短QT和Brugada症候群)和病因不明的疾病(有或沒有早期再極化的特發性VF)患者。這些實體疾病具有共同的重要特徵，包括發生心律不整風暴的趨勢，由異位搏動短的耦合間隔引起的覆發多形性VT。當其他抗心律不整藥物無效時，可改用Quinidine。
來自右心室出口的常見和良性特發性單形性VT ( RVOT-VT) 的患者很少發生危急嚴重的多形性VT。會引發心律不整的抗生素 azithromycin，卻很少引起多形性VT。
導致多形性VT的遺傳性通道病(Genetic Channelopathies)
Brugada症候群
Brugada 症候群最初被描述為：一種獨特的臨床和心電圖症候群，表現為右束支傳導阻滯、持續ST段升高和猝死。有趣的是，這3個特徵中沒有一個是普遍存在的。首先，尚不清楚右束支傳導阻滯模式是否代表所有患者的右束傳導阻滯。完全性右束支傳導阻滯的出現實際上可能掩蓋了 ST 段升高的診斷模式。其次，ST段升高：在那些患有 ST 段升高的人中，並非一直存在。因此不是真正持久的。儘管患有這種疾病的患者發生VF的風險增加，但現在看到的大多數患者在確診時都沒有症狀，而且許多患者在現在長達20年的追蹤期間仍然沒有心律不整。
Brugada 症候群診斷
有症狀的 Brugada 症候群的典型患者是成年男性，在休息時發生心跳停止，通常是在睡著時，並經常作為第一次發作之症狀。 Brugada 症候群的典型心律不整是由異位搏動觸發的多形性VT，具有短耦合間隔，但不像特發性VF那樣短。Fig 3B：來自植入式去顫器紀錄的自發性心律不整。關於 Brugada 症候群自發性多形性VT起源部位的訊息仍是不足。它被假定為 RVOT，但軼事性的證據並非總是如此（Fig 3C）。
Brugada 症候群之緊急治療
常規抗心律不整藥物治療Brugada 症候群中的 VF是無效的。但對靜脈注射isoproterenol和/或口服Quinidine是有反應的。這些藥物通過增加鈣電流(isoproterenol) 或阻斷瞬時鉀外向電流([ITo]Quinidine)來恢復再極化的均勻性。儘管尚未進行隨機研究，但證據足以推薦Isoproterenol和Quinidine作為 Brugada 症候群心律不整風暴的一線治療。
Quinidine並非在所有國家都可用。重要的是要確保醫院，尤其是心律不整轉診中心，會儲備Quinidine供應品，因為這種藥物在心律不整風暴期間可以挽救生命。靜脈注射Quinidine可用於治療瘧疾，並可用於VF風暴。Cilostazol和 Bepridil用於Quinidine不耐受患者。重要的是，對心律不整基質(被確定為異常、分割電位的區域)，施予射頻灼燒術(Radiofrequency ablation)，在使用經皮心外膜入路的右心室出口對覆發性VF的患者有效。
來自RVOT的特發性多形性 VT
RVOT是無實質性心臟病患者，發生良性心室心律不整最常見起源部位。患者出現VPC, 或salvos of non-sustained monomorphic VT(齊發非持續性單形性VT)相關的心悸。即使在持續單形性VT的情況下，可以忍受這種心律不整。
3% 的特發性 RVOT-VT 患者俱有多形性VT，但選擇偏差可能導致對該風險的高估。
RVOT的特發性多形性VT診斷
典型患者是其他方面健康的成年(39至45歲)，有6至10年的心悸病史，表現為危急嚴重的暈厥。大多數患者（不同系列中 56% 至 85% 的患者）是女性。竇性結構複合物是正常的。起始搏動具有心軸下移和 LBBB 模式，表示 RVOT 原點。多形性 VT 很快（平均週期為224至270毫秒，而特發性單形性VT為 330至 380毫秒）。
RVOT的特發性多形性VT之緊急治療
實際上，所有報告的特發性多形性 RVOT-VT 病例都進行了RVOT期外收縮的射頻灼燒術(Radiofrequency ablation)。因此，沒有關於這種形式的多形性 VT 對抗心律不整治療反應的數據。在停頓依賴性多形性 RVOT-VT 的情況下，80 次/分鐘的心房起搏已成功用於防止覆發，直到進行灼燒術。
Pseudo–Torsade de Pointes 的概念
大約 40% 的Purkinje相關多形性 VT 患者的 QT 間期很長，因為 QT 間期通常在心肌梗塞的癒合階段延長或因為他們在心律不整時接受Amiodarone治療 (Fig 6B) 。在這些患者中，多形性VT的開始依賴於停頓，可能導致對TdP的錯誤診斷。我們將這種情況稱為“假性TdP”，以強調由長QT引起的多形性VT（“真性TdP”）和儘管QT延長仍發生的多形性VT（假性TdP）之間的區別。TdP的 QT 間期較長（QTc，真性vs 假性：565±76 ms vs. 491±25 ms；P<0.001），但真和假性TdP的 QT之間存在相當大的重疊。 另一方面，假性TdP的耦合間隔比扭轉期間(torsade)短得多（360±38 ms vs. 600±173 ms）。即使 QT間期延長，≤400 ms 的偶合間期通常表明多形性VT 與LQTS無關。
緊急治療
靜脈注射Amiodarone可減少復甦期間復發性VT/VF (ACC/AHA guideline, 2017)。這些建議基於對院外心跳停止並有VF的研究，其中多形性 VT 不一定是初始心律不整。Purkinje相關的VT心律不整風暴通常對Amiodarone在內的常規抗心律不整藥物無效。緊急PCI很少有幫助：它通常表明急性梗塞，住院時植入的支架是通暢的。即使在非阻塞動脈中的狹窄病變植入支架，心律不整風暴通常會繼續發生。當前指引強調，當繞道手術後數日內發生多形性 VT 引起的心律不整風暴時，需要評估移植物通暢性。根據經驗，在繞道手術後不久發生多形性VT的患者中，<20% 的心律不整風暴對血管再通重建有反應。
Quinidine治療對其他藥物無效的患者非常有效。
Quinidine sulfate使用的劑量，口服 600 毫克，然後每3小時400毫克，直到心律不整風暴消退，然後每8小時400毫克。
Hydroquinidine的等效劑量為600毫克，然後每8小時300毫克，然後每12小時300毫克。
Quinidine治療的最佳持續時間仍未確定。
心律不整風暴代表一種短暫的現象，晚期復發很少見。
針對觸發VF的Purkinje fibers的射頻灼燒術治療可能可以挽救生命，並且最適用於可以在VF發作之間頻繁Purkinje fibers相關異位的患者。該手術很重要，因為如果延遲治療，會增加心因性休克和死亡率的風險。
胸硬膜外麻醉和心臟去交感神經支配術已被有效地用於選定的冠心病和藥物難治性多形性VT患者。
第 3 步：心律不整是否與運動有關？
運動誘發的多型性VT
Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT, Catecholamine sensitive VT)
Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT)用於患有應激性暈厥或心跳停止的兒童，這些兒童的基本心電圖正常，但在治療期間可重複誘發多形性和/或雙向 VT運動試驗。雙向 VT 與毛地黃中毒期間記錄相似。
CPVT診斷
CPVT 通常在兒童時期表現為暈厥或心跳停止，在情緒或醫生壓力下，如溺水或接近溺水的發作，成人較罕見，表現為與壓力無關的心跳停止。 除竇性心動過緩外，基本心電圖正常。雖然QT 是正常的，但對突然的心率變化和運動期間顯著的U波的異常QT反應都有清楚描述過。 對運動或isoproterenol輸注的反應是可重複的並且幾乎具有診斷性：隨著心率的增加，房性心律不整（包括心房顫動）和心室心律不整的嚴重程度從期外收縮到心室二聯(bigeminy)、多灶性期外、雙向 VT， 以及極少觸發VF的快速非持續性多形性 VT。
治療
在心律不整風暴期間，必須使用鎮靜劑以防止多形性VT立即重新再發。心律不整的長期預防包括最大耐受劑量的乙型阻斷劑，但多達30%的患者需要額外形式的治療，因為在後續運動測試期間，出現過症狀復發或顯著心律不整。IC 類藥物(flecainide or propafenone)通過阻斷 RYR2 鈣通道和鈉電流對CPVT非常有效。去心臟交感神經是一種有效的輔助治療。Verapamil已用於軼事案例。植入心臟去顫器可能挽救生命，但也可能導致心律不整。植入設備應只限於，已接受乙型阻斷劑（交感神經切除術）和flecainide全面治療的患者，並應仔細規劃並延長檢測時間以延遲激發電擊，直到觸發的多形性 VT（即休克難治性）惡化至電擊可終止的VF 。
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References:
1. Polymorphic Ventricular Tachycardia: Terminology, Mechanism, Diagnosis, and Emergency Therapy. Circulation. 2021;144:823–839
2. 2017 AHA/ACC/HRS guideline for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: executive summary. Circulation. 2018; 138:e210–e271.
3. Determination and interpretation of the QT interval. Circulation. 2018; 138:2345–2358.
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暈車（Motion Sickness）？還是焦慮（Anxiety）？
搭車旅遊一直以來都不是貓狗的天性，這些都需要透過學習來完成，從小讓牠們從接觸開始到最後的搭車外出，都需要漸進式的透過溫和而正向的體驗來達成。
對於搭車期間產生的不良反應，例如高度的覺醒、無法休息、喘氣、流口水、激動不安、瞳孔放大⋯⋯等，有些是對於旅途過程的焦慮、車子引擎的低頻聲、車子晃動或移動、以及發動後的震動。還有些是旅途的目的或目的地而不安，例如目的是去醫院打針、剪指甲，或是目的地令牠害怕不安而不想去（例如去寵物餐廳）。除了這些焦慮問題以外，剩下的就是真正的暈車了。
對於搭車的不良症狀，如果是因為焦慮問題引起，這就屬於行為問題，需要行為醫師診斷用藥搭配正向訓練師導入行為矯正來完成，如果牠們只有在搭車時才會出現焦慮的話，幾個簡單的藥物例如SARI、BZDs、BZD Analog 、以及Central Alpha-2 Agonists 都會有幫助。
如果和焦慮無關而只是單純的暈車時，可以運用幾個簡單的藥物和方法，讓家裡的寵物免受暈車之苦。
對於暈車的寵物，可以使用止吐寧Maropitan、抗組織胺，或是低劑量的Acepromazine來治療暈車（Motion Sickness動暈症），除了藥物以外，出門前餵牠們一點食物會有點幫助，另外在車內讓寵物的位置升高到看得到外面，同時打開一點窗戶讓新鮮空氣交換，都會有幫助。
搭車的問題，並非全是暈車，最簡單的分辨方法，就是給牠們暈車藥，吃了藥就好了的，是真的暈車。如果吃了還會出現搭車不愉快的症狀時，就說明了牠們不是暈車，需要更進一步的判斷和處理，您可以利用大敦寵物行為專科醫院的行為諮商來分辨並且治療，讓搭車不再是貓狗的夢靨和煩惱！
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人的心臟每日大約跳動10萬次，每小時輸出約284公升血液，供應至身體每個器官。心臟科專科醫生陸毅康解釋：「每一下心跳，心臟的出口，即主動脈心瓣，便會開合一次，讓血液離開心臟到達身體不同地方。」不過跟其他器官一樣，主動脈心瓣在長年累月運作下，有機會出現不同程度的退化，例如因心瓣增厚或鈣化，造成主動脈心瓣狹窄。在香港，75歲或以上長者當中，約5%有不同程度的主動脈心瓣狹窄，嚴重可引致心臟衰竭及增加猝死的風險。
陸毅康醫生指出：「早期心瓣退化未必有症狀，當心瓣退化至嚴重程度，患者或會出現胸口痛、頭暈及運動能力下降等的情況。」診斷方面，醫生會先進行聽診，因為當主動脈心瓣出現狹窄，心臟會有特定的雜音。如有懷疑，會進行心臟超聲波檢查，一旦確診，便需要進一步評估病情。除了長者之外，主動脈心瓣狹窄的高危因素還包括：先天主動脈心瓣異常、患類風濕疾病、患慢性腎病、曾接受電療及有家族病史等。
https://hk.appledaily.com/lifestyle/20210218/A3OU7UNAHRDKZBAMX2JASHV6IY/
影片:
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｜生命鬥士｜主人歷抑鬱症患癌 曾病危痛至昏倒 愛貓相伴不離舔醒她：我死了誰照顧牠
琉璃，一種空氣與火交錯的工藝；對Leigh而言，卻是徘徊在執着與放下之間的藝術。Leigh在三年前開始鑽研琉璃珠，但她追求的並不止是美感，而是為了將亡貓Tarf的毛髮，放進最極致的琉璃傑作內，紀念昔日在異地患病時相依的小夥伴。
Leigh患有名為特納氏馬賽克症候群的遺傳病，體內的基因異常而造成血糖、血脂過高等狀況，令她因而多次患上胰臟炎。在14歲時，她被診斷有腦膜瘤，後來因細胞病變而切除子宮及一部份的舌頭。在英國留學修讀音樂時，她曾因為體內染色體過度繁殖，血脂過高而引發第一次胰臟炎，當時Leigh因為同時患有抑鬱症並有自殺念頭，更拒絕就醫近一個星期，「當時是痛到要死的感覺，是一種生命在流逝的感覺」。Leigh指，後來近乎整天躺在床，如要行走，她必須將身體傾前才能令痛楚稍為減輕。當時的她，連喝一口水都覺得很痛。終於有一次，她喝完水後頭部撞到周遭的物件而暈倒在地。
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#琉璃 #貓貓 #胰臟炎 #腦膜瘤 #抑鬱症
#果籽 #StayHome #WithMe #跟我一樣 #宅在家
#頭痛不是病痛起來要人命
🤮「我的頭好痛、好暈...噁～」
從掛急診🏥的電腦斷層掃描、心電圖、Ｘ光、抽血檢驗、止痛針、止暈針...
到神經內科診斷的頸因性頭痛😖...
再到中醫的📍針灸、🔥熱敷、⚡電療、貼膏藥...
醫師認為的原因都是😵我過度疲勞、肌肉太緊繃、壓迫頸椎神經，但看似對症下藥的處方💊，搞了一兩個禮拜，我依然除了躺著沒事之外，其他什麼姿勢都是又頭痛、又頭暈，沒半點好轉的跡象😭，直到我去找了神醫......
🤢卡爾：「醫生我真的很不舒服...」
👨⚕神醫：「（把脈）你這是風寒啊！所以畏寒冒冷汗，這邊痛嘛、這邊脹嘛、這邊又暈又想吐嘛！」
話說完隨即來個三點放血🩸，說也奇怪，前一秒還暈到人生跑馬燈像🎠旋轉木馬般出現，這一秒卻突然緩解，接著再來個從天靈蓋到腳底板的全身針灸，我彷彿看見了一道救贖的光芒☄～
🤔那我前兩個禮拜是在哈囉......
🎙「EP31-頭痛不是病，痛起來要人命！宮廷劇中了風寒的娘娘臥床不起不是裝病，都是真的！」
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