<腎臟異常小品文 - 多囊腎>
繼續我們的腎臟系列~
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https://drjessicakang.blogspot.com/2021/09/blog-post_7.html
除了腎臟水腫、雙套輸尿管,再來我們會看到的胎兒腎臟疾病,就是 #多囊腎。
這個中文名詞其實很容易混淆,因為以英文病名來說,根據是否跟遺傳相關? 水泡的大小? 產前超音波型態? 各自有不同的診斷。
這三種分別是
1️⃣ Multicystic dysplastic kidney #腎多囊性發育不良
2️⃣ Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) #體染色體顯性多囊性腎臟病
3️⃣ Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) #體染色體隱性多囊性腎臟病
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🔎腎多囊性發育不良
Multicystic dysplastic kidney
✔️非遺傳性腎臟病 (有非常非常少見的家族性案例)
✔️大多數影響單側腎臟,常見在左側 (若影響雙側腎臟,通常會因為羊水過少等原因導致無法順利成長)
✔️發生率: 1/2500-1/4000
✔️相關疾病: 膀胱輸尿管逆流、腎盂輸尿管接口狹窄、少部分可能合併食道閉鎖或先天性心臟病
✔️預後: 單側預後佳❤️,雙側無法存活
✏️產前超音波型態
1. 腎臟出現很多水泡,大小不一
2. 水泡之間無連接,各自獨立
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🔎體染色體顯性多囊性腎臟病
Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD)
✔️PKD1(16p,佔85%,較嚴重)和PKD2(4q,佔15%,症狀較輕)基因變異所致,屬於顯性遺傳,因此要詢問家族病史
✔️盛行率: 1/400-1/1000
✔️成人型,發病時間約40歲左右,但是腎臟變化有可能之前就開始出現。往後症狀有可能出現高血壓、腎臟發炎、腎臟功能變差需洗腎等情形,不過每個人惡化的速度不一
✏️產前超音波型態
1. 腎臟稍微變大(大約1.5-2個標準差),並且看起來比較亮(echogenic kidney)
2. 羊水量正常
3. 水泡較少見
4. 建議可詢問孕婦的家族病史,並超音波檢查孕婦本人的腎臟
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🔎體染色體隱性多囊性腎臟病
Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD)
✔️與PKHD1(6p12.3-p12.2)基因異常相關
✔️盛行率: 1/10000-40000
✔️新生兒時期會因肺部發育不良而死亡;若撐過新生兒時期長大,往後一樣會遭遇高血壓、腎臟功能變差、肝臟出現問題(肝纖維化、肝臟腫大)
✏️產前超音波型態
1. 胎兒時期腎臟變很大 (4-6個標準差),且看起來比較亮(echogenic kidney)
2. 羊水量減少 (Potter sequence: 肺部發育不良,四肢受限)
3. 較常見有小水泡
🔎🔎醫療專業區:
提一下PKHD1基因診斷的困難,在於這個基因很大,約500kb,預估含有至少86個exon,突變形式非常多(到目前被報出來的方式約為750種,以Exon 3的missense mutation(c. 107C>T; p.Thr36Me)較為常見),因此目前多使用NGS的方式來診斷。
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看到這裡可能會有的問題:
🧐既然ARPKD和ADPKD都會變大且變亮,那兩者要怎麼區分?
✔️通常ARPKD的腎臟會變得更大! (剛剛有提約4-6個標準差)
✔️ARPKD看起來亮成一片,分不清calyces和cortex;而ADPKD的corticomedullary differenciation是有的
以上提供給大家參考囉~
#產前超音波
#多囊腎胎兒診斷
#ARPKD
#ADPKD
#MulticysticDysplasticKidney
#CysticDysplasia
四肢水腫英文 在 麵麵的l.o.v.e.生活 Facebook 的最佳解答
分。享。出。去!!!
好可怕!我們一般人真的不懂這些!
也不知道原來法醫會這樣隨便亂判🔥
樂樂昨天已經出院先回奶奶家休息了,
我一個人在醫院陪著哥哥的時候都忍不住打開手機看一下樂樂的照片好想他!
真的無法理解把孩子生下來又虐待他的人到底精神是有什麼毛病🤬
要傷人的話隨時可以自虐啊請自便但寶寶是無辜的吧!
總之村民們幫忙把這篇文章分享出去讓更多人知道!要不然如果只要四肢無明顯外傷就可以初步判定無受虐的話,那以後各種喪心病狂就只要避開四肢虐待就好啦!
#覺得神扯 #恐龍法醫
對了!這次波仔跟樂樂腸病毒都是在東元醫院讓賴醫師照顧的👶🏻大猴對他讚不絕口說怎麼會有這麼細心又熱血又專業的醫師叫我無論如何一定要跟大家講!真的覺得東元醫院越辦越好ㄟ~我最近在看身體健康檢查的東西不知道有沒有人知道東元醫院樓上的高級健檢中心推不推啊?
#是說大猴一直把賴醫師叫成賴俊雄真的很鬧他又不是教英文的笑死我了是俊維好嗎給我去罰寫一百遍
#俊維的臉書蠻好看的很多知識捏
【四肢無明顯外傷初判無受虐?法醫應再加強學習兒少虐待及疏忽課程!】/東元醫院兒童心臟科主任 賴俊維醫師
我今天看了法醫解剖的新聞之後,真的很生氣!因此把圖截一截來整理一下。
根據萬芳醫院醫師的傷勢診斷,各大媒體提到的傷勢主要是三個:臉部瘀傷、顱骨骨折和腦水腫等新舊傷。
假設傷勢就只有這三項好了,沒有十足的把握醫師也不敢報給媒體,因此我們來講一下這三項傷勢是否都符合兒虐?
很不幸的是,三項全中!
首先說一下「臉部瘀傷」的部分。根據TEN-4 BCDR (Torso 軀幹、耳朵、頸部瘀傷臨床決定法則 ) 是目前唯一經過臨床研究驗證,可以準確分辨小於四歲兒童虐待或意外瘀挫傷的臨床分辨法則。其中提到出現在「四個月以下嬰兒身上任何部位」的瘀傷,若照顧者無法證明是發生於公共場合之意外事件,都應高度懷疑有身體虐待的可能性。這個法則的敏感度可達97%,特異度可達 84%。意思是只要符合,八九成以上就是兒虐。
第二項,「顱骨骨折」。讓我們看看什麼是虐待性骨折的特徵:
1. 受虐兒少通常年紀較小,大多發生在一歲之前或不會走路的嬰兒。
2. 同時多處骨折。
3. 不同癒合期的多處骨折。
4. 螺旋或斜向骨折。
嬰兒骨折的部分假如是鎖骨骨折或四肢長骨骨幹骨折,與兒虐的相關性較低,比較不像兒虐。但若發生在肋骨及骨幹端骨折或「顱骨骨折」,是為特異性較高的虐待性骨折部位。
第三項,「腦水腫」等新舊傷。首先我們要知道,從150公分以下的高度跌落,造成顱內受傷的機會微乎其微。微乎其微!就算摔過三次,就算撞到你的鎖骨,都不會「腦水腫」。
那受虐性腦傷的特徵是什麼:
1. 一般發生於一歲以下嬰兒。
2. 綜合病徵:意識模糊、硬腦膜下出血、視網膜出血。
3. 傷害機轉:劇烈搖晃嬰兒頭部,或將嬰兒頭部直接暴力衝擊堅硬的平面,致使頭部驟然減速,對腦組織以及硬腦膜下橋接靜脈產生剪力傷害導致。
4.腦受傷形式包括:硬腦膜下出血/血腫、蜘蛛膜下出血、大腦及小腦出血/挫傷、腦梗塞、「腦水腫」。
三個月大的嬰兒,究竟為什麼會受那麼多新舊傷,仔細檢視下來一件一件家屬根本都無法自圓其說。而今法醫居然以四肢無明顯外傷就能初判排除兒虐?我真想請問法醫:那左腦大片瘀傷是什麼機轉造成?臉部的瘀傷和顱骨骨折您沒看到嗎,為何略而不提?
嬰兒已經過世了,我今天在這裡也不是要獵巫,嬰兒的父母會有一生的時間受到良心的折磨,這已足夠。但是連社會上的專業人員如法醫,居然對受虐性身體傷害的認識如此不足,令人痛心!以後受虐兒還有誰能幫他們伸張正義?
若萬芳醫院所言傷勢為真,我認為該法醫應再加強學習兒少虐待及疏忽課程。此篇歡迎轉載,希望以後能拯救更多孩子免於受到虐待。
四肢水腫英文 在 林家棟 Jia Dong Lin illustration Facebook 的最讚貼文
好有趣的名稱
以阿里山為名
阿里山十大功勞
學名Mahonia oiwakensis Hayata
小蘗科(Berberidaceae),十大功勞屬(Mahonia)
學名發表文獻:
Hayata, Icones Plantarum Formosanarum 6: 1. 1916.
同物異名:
Berberis nepalensis auct. non Spreng: Matsum., The Botanical magazine, Tokyo 12: 54. 1898.
Mahonia morrisonensis Takeda, Notes from the Royal Botanic Garden, Edinburgh 6: 239. pl. 36. fig. 200-206. 1917.
Mahonia lomariifolia Takeda, Notes from the Royal Botanic Garden, Edinburgh 6: 231. pl. 35. fig. 152-157. 1917. quoad. ex Taiwan. Mahonia discolorifolia Ahrendt, The journal of the Linnean Society of London. Botany 57: 323. 1961.
中文俗名:二色葉十大功勞、玉山十大功勞、玉山蘗木、翠峰十大功勞、黃柏、功勞葉、黃心樹、鐵八卦
英文俗名:Alishan mahonia, Two-color leaf mahonia, Yushan mahonia
日文俗名:ありさんひいらぎなんてん. にいたかひいらぎなんてん
由於植物學家在阿里山首度發現阿里山十大功勞,便以阿里山命名。它隸屬於小蘗科的十大功勞屬,這個家族在中醫上幾乎全株各部位均可入藥,並且具有許多療效,因此稱為「十大功勞」。木質呈現黃色,在中藥裡稱為「黃柏」或「黃心樹」。
阿里山十大功勞是台灣特有種,常見於中央山脈、阿里山山脈等海拔2200-3500公尺的透光向陽地。常綠灌木,葉為奇數羽狀複葉,長15-42㎝,小葉每邊4-14枚,革質、剛硬,葉緣略反捲,具刺狀齒牙。十月開黃色花朵,總狀花序7-18枝簇生,漿果橢圓形,春季由綠轉暗紫色,像是一長串的小葡萄,提供林中鳥類豐富食物,鳥類食用後排出糞便含有阿里山十大功勞的種子,因此牠們是阿里山十大功勞繁衍後代的重要功臣。
十大功勞全株清熱瀉火,消腫解毒,可治泄瀉、黄疸、肺癆、潮熱、帶下、風濕、關節痛等。民俗療法用它來治感冒、支氣管炎及牙痛等多種症狀。根具有消炎、清濕熱、解毒、治痢疾、腹痛等功能;葉為清涼性的滋養強壯藥,可健脾胃、退虛勞,主治四肢酸痛、久年傷及腸炎等;莖則有健胃、解熱、治水腫、腎臟炎、膀胱炎、消化不良、菌痢及黃疸等功效,可泡藥酒或煎水服用。漿果富含維他命C,可食用,但味頗酸,也可用來釀酒。因為全株有黃連素、小蘗鹼(Berberine),如果食用過多的漿果,會引起嘔吐、低血壓、心跳降低、昏睡及其他不良反應。除藥用外,十大功勞因姿態優美,常做為盆景觀賞和園藝植栽。
阿里山十大功勞因為卓越的藥用價值,引起人類大量採集而影響生存,在「台灣地區植物紅皮書」中被列為狹隘固有及稀有級,不能隨意採摘。
參考資料:
台灣植物資訊整合系統
http://tai2.ntu.edu.tw/PlantInfo/species-name.php…
原視TITV
https://www.youtube.com/watch?v=bhNLAAPHuQ0
大紀元
http://www.epochtimes.com/b5/7/6/18/n1747637.htm
種籽設計
民族植物 研究室