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2019 年系統性紅斑性狼瘡的分類標準
#teaching #sle
2019 年 EULAR /ACR 的分類(不是診斷,因為系統性紅斑性狼瘡 SLE 是一個症候群,而不是一個疾病)標準是 ANA ≥ 1:80 加上分數 ≥ 10 分:神經精神、血液、漿膜炎、發燒、腎臟(蛋白尿、腎臟切片的病理型態有第 II、III、IV、V 型狼瘡腎炎)、皮膚黏膜、骨骼肌肉。
如果有其他比較可能的解釋就不能算分數、只要曾經發生過一次就算分、這些條件不一定要同時出現、在某一個項目下只能算分數最高的那一個條件。
記憶法:神血將(漿)燒滲(腎)皮骨。SLE 是免疫疾病,神血戰士將要燒殺擄掠,人民恐懼之情滲入皮骨。
神經精神:2 分(譫妄)、3 分(精神病)、4 分(癲癇)
血液學:3 分(白血球降低)、4 分(血小板降低、自體免疫溶血性貧血)
漿膜性:5 分(肋膜/心包膜積水)、6 分(心包膜炎)
體質:2 分(發燒)
腎臟:4 分(蛋白尿 > 0.5 公克/天)、8 分(腎臟切片有第二/五型狼瘡腎炎)、10 分(腎臟切片有第三/四型狼瘡腎炎)
皮膚黏膜:2 分(非結痂性掉髮、口腔潰瘍)、4 分(亞急性/圓盤性狼瘡)、6 分(急性狼瘡)
骨骼肌肉:6 分(關節炎)
免疫:6 分(anti-dsDNA,anti-Sm)、4 分(低 C3 與 C4)、3 分(低 C3 或 C4)、3 分(抗磷脂質抗體)
SLE 的病理診斷條件:2019 年 EULAR /ACR 的分類條件(敏感性 96.1%,特異性 93.4%)已經把腎臟切片的病理型態有第 II、III、IV、V 型狼瘡腎炎列入 SLE 的分類條件了。例如:一名蛋白尿 > 0.5 公克/天的病人(4 分),ANA 1:320,腎臟病理型態是第 V 型狼瘡性腎炎(8 分),就能分類成SLE(總分 12 分)。
狼瘡性腎炎可能會合併 ANCA+、血管炎、足細胞病變(微小變化症、局部節段性腎絲球硬化 FSGS、瀰漫性腎絲球硬化、塌陷性腎絲球病變)、冷凝球蛋白+、抗磷脂質抗體+、乾燥症、腎動脈/腎靜脈栓塞、栓塞性微小血管病變(TMA)、腎小管間質病變等。
狼瘡性腎炎的分類是第 I 型(微小病變)、第 II 型(腎絲球系膜增生)、第 III 型(局部腎絲球微血管內細胞增生)、第 IV 型(瀰漫性腎絲球微血管內細胞增生)、第 V 型(膜性腎炎)、第 VI 型(腎絲球硬化)。診斷第 II、III、IV、V 型狼瘡腎炎的條件是型態、細胞增生、「滿堂紅」的螢光沈積(尤其是跨區的)、電子顯微鏡下跨區的電子緻密物沈積、排除其他的原發性及續發性 GN 等。
https://ard.bmj.com/content/78/9/1151…
這是舊的分類標準:MD SOAP BRAIN(肥皂腦醫生):
M Malar rash 臉頰紅斑
D Discoid rash 蝴蝶盤狀紅斑
S Serositis 漿膜炎 (pleuritis, pleural effusion, pericarditis, pericardial effusion 肋膜炎、肋膜積水、心包膜炎、心包膜積水)
O Oral ulcer 口腔潰瘍
A Arthritis 關節炎
P Photosensitivity 光敏感 (照光易有皮膚病變)
B Blood 血液疾病 (Hemolytic anemia, leucopenia, lymphopenia, thrombocytopenia 溶血性貧血、白血球稀少、淋巴球稀少、血小板稀少)
R Renal disease 腎疾病 (Proteinuria, nephrotic syndrome 蛋白尿、腎病症候群)
A ANA 抗核抗體ANA陽性
I Immune 免疫指標 (anti-ds-DNA, anti-sm, antiphospholipid Ab)
N Neuropathy 神經病變 (Seizure, psychosis 癲癇、精神疾病)
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1090928.自體免疫性肝炎
早安
我是顏純左醫師
台南下營和平診所負責人
本診所附有
減重門診
雷射靜脈注射
全身健康檢查
過敏性疾病治療
急慢性疾病治療
預約專線06-6892-269
純醫分享第185篇
肝病的30篇
109 0928 A篇
@自體免疫性肝炎
今天跟大家談的是一個比較少的肝炎叫做自體免疫肝炎。
自體免疫肝炎的成因是患者自身的免疫系統攻擊肝細胞引起發炎或者壞死。
這種肝炎大部分都是慢性的自體免疫肝炎身體裡面可以驗出來自體抗體。
好發於15到40歲的女性有些自體免疫肝炎的病人會變成肝硬化。
年紀輕輕的肝病患者當中如果生活中沒有危險因素,如喝酒.吃藥或是有病毒感染就應該懷疑可能是自體免疫肝炎。
大部分的症狀都是疲勞.黃疸發燒.腹痛.關節疼痛有時有全身性的症狀如肌肉痠痛.血小板減少。
血液檢查除了肝功能的檢查除了GOT.GPT檢查之外最主要的是要確認患者自體抗體。
一般來說如果我們看到GOT比 GPT大於10倍以上或者GOT比GPT大於五倍且r-免疫球蛋白大於兩倍以上,就應該要考慮是自體免疫性肝炎。
可以用類固醇來治療,病人大部分在6到12週GOT.GPT會回到正常。
停藥的時候還是要慢慢停藥,要在醫師的指導下,不能自己馬上停藥。
肝功能恢復正常的時候還是要持續追蹤,因為自體免疫性肝炎可能會再來,有些會變成慢性的肝炎甚至於到末期的肝病。
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身體在受到輕微碰撞或沒有碰撞下產生瘀青、瘀斑,且久而不退,其中一個可能性就是患上免疫性血小板減少紫斑症 / 免疫性血小板減少症 (ITP)。
免疫性血小板減少症 專題 - 廖崇瑜 血液及血液腫瘤科醫生
(本短片作健康教育之用,並不可取代任何醫療診斷或治療。治療成效因人而異,如有疑問,請向專業醫療人士諮詢。)
(一) 沒有撞傷,為甚麽會有瘀青?是患上紫斑症嗎?00:10
(二) 甚麼是免疫性血小板減少症? 00:45
(三) 免疫性血小板減少症的治療方法是甚麼? 01:27
(四) 哪些病人可以使用較新的藥物(TPO-RA)治療? 02:30
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HK2102103767
參考資料:
Rodeghiero, F., Stasi, R., Gernsheimer, T., Michel, M., Provan, D., Arnold, D. M., ... George, J. N. (2009). Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood,113(11): 2386-2393.
Lambert, M. P., & Gernsheimer, T. B. (2017). Clinical updates in adult immune thrombocytopenia. Blood, 129(21): 2829-2835.
McCRAE, K. (2011). Immune thrombocytopenia: No longer “idiopathic.” Cleveland Clinic Journal of Medicine, 78(6), 358–373. http://doi.org/10.3949/ccjm.78gr.10005
The Ohio State University Medical Centre. Preventing Bleeding When You Have a Low Platelet Count – Patient Education. 2018
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► Filming location (拍攝地點):Taiwan Changhua 台灣彰化
► Filming Date (拍攝時間):September 9, 2018
► Photographer (拍攝人員):Cadyluck 凱廸拉客
► Video equipment (錄影器材):ASUS Zenfone3 Deluxe
週末帶家人來位於彰化埔心的萬春羊牧場了解羊乳,接觸羊羊。
羊奶的優點與缺點如下 :
優點
羊奶的脂肪球與蛋白質顆粒只有牛奶的1/3,且顆粒大小均勻,所以更容易被人體消化吸收。羊奶中的免疫球蛋白含量很高。免疫球蛋白在人體中的作用是抗生素類藥物不能替代的。通常感冒、流感、肺炎等由病毒引起的疾病,抗生素不僅不能有效地殺滅病毒,相反會給人體帶來很多副作用,免疫球蛋白則能有效地消滅病毒,保護人體不受傷害。羊奶富含的天然核苷酸比牛奶高出3倍之多。醫學研究發現,核苷酸能增進體內抵抗力,幫助抵抗在環境的侵害,在自我保護功能上扮演重要的角色。核苷酸也能改變腸道菌叢的分布,提昇乳酸菌的生長,對腸絨毛的生長與成熟也有幫助,能降低腹瀉問題,更能進一步促進腸道對營養素的吸收力。上皮細胞生長因子(EGF)是羊奶含有的另一個重要成份,EGF具有促進細胞生長的作用,在寶寶稚嫩的口腔、呼吸道及腸道,會形成完整保護膜。羊奶亦含天然多胺,它和腸道通透性有關,能預防食物過敏、降低身體的敏感性。
缺點
羊奶中缺乏葉酸,維生素C,含鐵質亦低,鮮牛奶也如此。市面上的嬰兒羊奶粉,已針對寶寶成長需求調整過成分,添加了鐵質、葉酸、維生素,故只要選購合格的嬰兒羊奶粉品牌,則可安心給寶寶食用。
► 萬春羊牧場FB:https://www.facebook.com/%E8%90%AC%E6%98%A5%E7%BE%8A%E7%89%A7%E5%A0%B4-425932224543834/?hc_ref=ARQ1GQFEEJwGLNkfo8uHuuZ-2Oa9xAYGqul6fHqW2ApG6k-RL0cjQ1DL3kI1aVrW9uA&fref=nf&__xts__[0]=68.ARBxAzAu23fDF4Ix3-bNopvF-xS5_T7Ll29pGVNvU8lzDSKXuKc_adxZqnT8fMZ0mOXfYJibK7Rb4Dn44earfH51VAjnCzjBlsv_s09d3JYV7C832XCy4XEATYRRezFuhIq9fFYxrXpCsoS1T9rALmxJ1Z5BXQ5zYVMyXbR_aZKRRwLC-Xz9&__tn__=kC-R
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#郝健康:這個病名有點陌生,但是還是要多留意
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