【腦庫:守護腦健康的最後一哩路】
2020年6月夜幕低垂,忙完門診又接連開兩三個會議的台灣大學醫學院副院長謝松蒼,剛回到家就接到W病患家屬電話。「謝醫師,我覺得他這次也許撐不過了!我先生情況還好的時候,有交代要把他的身體給你,可能要麻煩你幫我們安排」
同時罹患「重症肌無力症」與「類澱粉神經病變」兩種罕見疾病。時隔數月談起往事,謝松蒼教授還是忍不住眼眶濕潤。那時候我跟家屬說我們再盡力看看。第2天就安排W轉院,沒想到進來幾個小時,他就走了。面對家屬強忍哀傷說:「我先生交給你,這樣我就放心了。」謝松蒼深深吸口氣緩和翻騰的情緒,語氣堅定地安慰W太太:「接下來就是我的功課」
謝松蒼教授清楚知道自己片刻都不能耽誤,隨即召集「腦庫小組」把握黃金6小時完成取腦,再做每個腦區神經組織切片,並進一步染色處理,「我們的功課就是做好病理診斷,妥善保存他的腦神經組織,提供科學家嘗試從裡面研究找出治療藥物。」透過家屬協助,W先生如願化身醫學院大體老師,也成為試運作剛滿周年的「臺灣腦庫」第3位捐腦者。
■盼政府成立腦庫國家隊
病友家屬、小腦萎縮症病友協會創會理事長朱穗萍說:『我們病友願意捐腦,但我們國內缺乏腦庫,我們希望在生命最後,將最珍貴的腦貢獻出來,就希望能夠破解或加速腦部研究的管道』
朱穗萍指出,自己一家七口就有六口患有小腦萎縮症,只有自己正常,希望發生在她身上的悲劇不要發生在別人家。她說,因為對疾病的不了解,帶病基因隱藏在社會各角落,期盼能早日找到疾病破解方法[1]。
■腦庫計劃獲各界相挺
2017年,台灣神經罕見疾病學會創會理事長宋秉文因應小腦萎縮症等退化性神經疾病病患與家屬敦促,決定根據歐美經驗發起籌設臺灣腦庫。在籌備會議上,宋秉文用懇切的眼神看著謝松蒼,「為了讓病友圓夢,能不能由謝教授領導規劃這件事情?」平日忙著門診,還兼顧研究教學的謝松蒼,沒拒絕這個艱困任務,反而二話不說當場答應。「因為這是老師的夢想,也是病友的夢想」
謝松蒼始終記得1995年從美國約翰霍普金斯大學完成博士後研究回到台灣大學任教,當時的醫學院副院長陳榮基交給他的首項任務,就是協助規劃建置腦庫,但寫好研究計劃送到相關部會審查卻未通過,籌設腦庫就此石沉大海,「老師到現在還常常在LINE寫說,這是他在退休前沒有完成的夢想!」[2]
■「腦庫:守護腦健康的最後一哩路」- 腦庫提供腦疾病與治療的研發:「腦庫」是什麼?相對於大家耳熟能詳的血庫或是器官捐贈,腦庫應該是陌生的字眼,但是它和血庫與器官捐贈有相似,也有不同的地方。
類似的是,腦庫和血庫、器官捐贈都是來自於民眾的捐獻,是大愛的表現;不同的是:在於捐獻的時機和目的,血庫是隨時可以捐血,器官捐贈發生在意外腦死判定之後,可以移植器官救人,但是腦庫的腦組織取得有時間限制,提供作為腦疾病與治療的研發,而非作為移植之用。
腦是非常精密的結構,每一個腦區都有特定的功能,所以在生前是無法取得腦組織的;所有腦組織的捐獻,都是在這些有大愛的民眾,往生之後才能捐獻出來作為研究之用,以開發新的藥物治療為目的。
從這個觀點來看,腦庫和我們所了解的其他捐獻,包括「大體老師」和「器官捐贈」,就非常的類似。大體老師是在民眾簽署同意書,往生以後,由家屬捐給學校,作為醫學院學生學習解剖實習之用,用來了解人體的三度空間結構。
器官捐贈則常是發生在意外之後,家屬感於這些民眾生前希望幫助其他民眾的大愛,把往生者的器官捐贈給需要的民眾移植。所以,器官捐贈可以給予受贈民眾新的生命和生活品質。
相對於大體老師和器官捐贈,腦組織捐贈者的大愛更為廣泛,因為經由這些研究,發現的治療藥物,可以嘉惠所有患有同樣疾病的民眾。
■收集各種不同腦疾病的腦組織作研究
簡單的比喻,大體老師的捐贈造福了醫學院學習解剖的學生,器官捐贈可以讓數個或者數十個病友得到新的生命。但是腦組織的捐獻,因為新的藥物開發,可能造福千千萬萬的患有同樣疾病的民眾,這樣的大愛,影響更為深遠!也因此先進國家,從 1960 年代開始,就以政府的力量,有系統地設置腦庫,收集各種不同腦疾病的腦組織,作為研究的標的。
為什麼需要使用人腦來做研究,難道沒有其他的替代方案?比如細胞培養、動物實驗,相對於身體其他的器官組織,腦神經是最精密的,各個不同的腦區,掌管不同的功能,有些負責運動、有些負責感覺、有些負責語言,特別是情緒等的表達,如此複雜的分區,在動物和人有相當大的差別。
在很多動物實驗上,可以發現有效的治療,但是到了人體試驗,卻無法成功,就在於動物的腦組織和人類的腦組織有相當大的差異。這些差異包括在基因、蛋白質的組成,以及神經細胞之間的網絡結構。
也因此,所有在動物實驗上面證實有效的藥物要到人體試驗之前,都必須經過驗證,也就是需要使用人腦的組織作為實證。比如,這一個蛋白質在動物實驗上發現是有增加,那麼在病人的腦組織是否有同樣的變化,如果有同樣的變化,那麼進一步的人體臨床實驗就有可能。
■那麼收集這些人腦的組織,真的有實際上的用途嗎?
一個最好的例子是阿茲海默病的失智症。在 1980 年代,美國神經科學家,注意到阿茲海默病患者的大腦底部有乙醯膽鹼神經元,這些神經元在阿茲海默病人很早就消失退化,也因此,建立了乙醯膽鹼學說。
有了這樣的分子標的,包括科學研究者和藥廠,就迅速的以乙醯膽鹼作為標的開發藥物。到了 1990 年代,第一個阿茲海默病失智症狀的藥物就進行臨床試驗,而且顯示可以有效地延緩失智症的進行。
到目前為止,乙醯膽鹼藥物也是在阿茲海默病使用最廣、最有療效的藥物,這一個現象說明了腦庫對於神經退化疾病研究的重要性。
隨著台灣的人口老化,各式各樣的疾病隨著年紀增加,盛行率都有提升,這當中最嚴重的就是神經退化疾病,全世界大規模的調查顯示,在 80 歲之後,半數以上的神經疾病,都是神經退化疾病或是神經罕見疾病,神經退化疾病當中最重要的就是失智症,特別是阿茲海默症和帕金森氏病,神經罕見疾病則包括運動神經元疾病(俗稱的漸凍人)、小腦萎縮症、類澱粉神經病變等等。
這些疾病到目前為止,都還沒有非常有效的藥物治療,所以這是全世界各國政府的研究單位和藥廠在極力開發的領域,而要從事這些研究、開發藥物最重要的就是需要有人類的腦神經組織[3]。
■我們希望這是一個有溫度的腦庫
曾因罹患肝癌引發嚴重內出血,被從鬼門關搶救回來,現在每過一天就賺到一天的謝松蒼教授從不覺得肩上背負著這麼多病友和家屬的愛心與期待,是沉重的壓力。
「我只是有個夢想,要幫他們完成這件事情。我也知道自己可能完成不了,但每天走一小步,讓更多人認同這個理念,即使我退休了,還是有人會接棒繼續下去。如果我們今天連一步都沒有踏出去,30年後還是零」
「我們希望這是一個有溫度的腦庫。」謝松蒼站在台大醫學院紀念大體老師的「無語良師」牆前,娓娓訴說臺灣腦庫的規劃藍圖與願景,「這個腦庫不屬於現在的任何一個人,而是屬於我們的下一代!」眼光停在「無語良師」牆上的台大醫學院前院長謝博生的名字上,謝松蒼平靜地說:「我也希望可以像謝教授一樣,生前是老師,往生以後也是老師」[2]
【Reference】
1.來源
➤➤資料
∎[1] ( Rti 中央廣播電臺 )「台灣神經科學家攜手號召捐腦、盼政府成立腦庫國家隊」:https://www.rti.org.tw/news/view/id/2078928
∎[2] ( 蘋果新聞網 )「蘋中人:從絕望深淵尋找希望之光 謝松蒼」:https://tw.appledaily.com/headline/20210314/ZYHSYXZSKNAK7F7225ITH3LSSY/
∎[3] 「腦庫:守護腦健康的最後一哩路/謝松蒼」〔 健康世界 / 109年8月號〕:https://www.health-world.com.tw/main/home/tw/thishealth_edit.php?id=1860
➤➤照片
∎(蘋果日報)「蘋中人:從絕望深淵尋找希望之光 謝松蒼」:https://tw.appledaily.com/headline/20210314/ZYHSYXZSKNAK7F7225ITH3LSSY/
凝望台大醫學院紀念大體老師的「無語良師」牆,謝松蒼希望臺灣腦庫也能立牆紀念每個捐腦者(李宗祐攝)。
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在高齡化社會的年長族群中,腦與精神疾病,特別是神經退化常是不可避免的人生歷程。其伴隨的失智、失能以及相關的健康與生活風險,對個人以及家庭造成莫大的負擔。世界各國無不致力於探索神經退化的病理與預防機制,而健康與疾病人腦的收集可提供腦科學研究的平台,對於腦與精神疾病的防治是刻不容緩的重要工作;遺憾的是,國內至今並沒有收集國人腦與相關組織的機構。臺灣必須盡速建立腦神經組織庫,趕上世界各國的腦科學研究、精進高齡醫學並參與長照規劃,預防神經退化與精神疾病對於個人、家庭、社會的衝擊。
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「星星的孩子」:報導下被汙名化的「自閉症」
自閉症是天生的嗎?而我們身邊又有多少這樣的孩子呢?這幾年在許多社會事件報導中,常見自閉症與案件的關鍵字連結,有時候傳播媒體中的自閉症樣貌,未必是真實的,我們不應該輕易推論或標籤化這些行為。
近年來自閉症有機會透過不同的形式出現在媒體版面中,傳播媒體如何塑造自閉症的形象,大大影響了自閉症的社會印象。在許多社會事件報導中,也有機會看見自閉症與殺人犯、死刑犯、變態等社會新聞連結,最讓人擔心的,是過度簡化的資訊使得社會大眾對自閉症產生偏差的刻板印象。
■不放棄每一個孩子
自閉症只是一個人的部分特質,自閉症並不等於偏差或犯罪。即使自閉症是天生的,但後天環境的教養與支持仍然是他們穩定發展的重要因素。看到媒體報導中出現自閉症時,請不要驟下判斷,避免直接將犯罪、殺人和自閉症劃上等號。
日前臺北一名媽媽推著雙人嬰兒車搭捷運,卻遭某名男子毆打她的二歲兒子,她見狀大喊「你打他幹嘛啦!」並回打那名男子頭部。這起事件引起社會重視,由於那名男子患有自閉症,因此網路上出現一些貶抑自閉症的言詞,標籤化自閉症孩子,甚至有人羞辱自閉症孩子。
在這起捷運毆打兒童事件後,有位自閉症孩子的母親淚訴另一個有自閉症孩子的朋友竟被親戚諷刺說:「你家自閉症小孩要管好,最好出門都不要放他單獨一個人,免得哪天無法控制情緒,跟新聞中那個捷運打人的一樣,聽說他跟你兒子一樣是神經病,其實政府應該設一個院所,把你兒子那種病的都關起來治療,好了才能放出去,不然放出來到處跑,哪天又無法控制情緒打死人,家裡可丟不起那個臉。」這番說法讓自閉症孩子的媽媽心碎,也讓發文的媽媽想怒吼:「誰希望自己小孩是自閉症?他們不是神經病,他們是中樞神經受損。」[1]
■「星星的孩子」
「自閉症」也稱為「泛自閉症障礙」,主因是因為症狀多元,不同的病人症狀也會有所差距,因「自閉症」有汙名化之慮,所以醫界目前更常使用「泛自閉症障礙」一詞。自閉症是一種腦部功能異常的廣泛性發展障礙,大部分在幼兒時期就會出現症狀,有些人會將自閉症稱為「星星的孩子」,不論是溝通方式,或是某些重複、固執的行為,跟一般人不太一樣。
自閉症孩童通常會有幾個特點,像是與他人相處困難、難以理解社交暗示(臉部表情、講話語調、身體動作等),甚至常常情緒不佳、無法自己照顧自己。自閉症孩童的治療需要依賴職能治療師、臨床心理師,幫助他們正常發展、並調整不適當的行為,且協助孩童發展個人的興趣。早期發現、治療、復健以及跟教育體系密切合作,才能幫助孩子得到最大改善[2]。
■自閉症種類
►「廣泛性自閉症」
自閉症大部分在幼童階段開始,目前發現自閉症的幼童智商會略低於整體平均,自閉症又能分成「高功能型」以及「低功能型」,「低功能型」在接收以及表達語言上較差,甚至沒有口語表達能力,「高功能型」則相反。
►「亞斯伯格症」
亞斯伯格症的人語言發展大多是正常的,主要的障礙是在動作技能以及肌肉發展上,部分亞斯伯格的人在智商上甚至高於正常人。
►「廣泛性發展障礙」
這類型的人主要是在社交溝通、互動、重覆行為等各方面中缺少幾項顯著障礙,以致於不完全符合自閉症的診斷,又稱為非典型自閉症,某些高功能自閉症孩童能透過學習以及復健可以改善症狀,甚至使症狀消失,也算是廣泛性發展障礙的一種。[3]
■「另類星兒」:亞斯伯格症候群
亞斯伯格醫師為維也納的小兒科醫師,但他終生的研究興趣為藉由觀察來了解生命中隱含的定律。因為他對孩童的情緒發展的興趣及仔細觀察的成果,自1944年以來即逐漸報導一些與自閉症類似(具有社交技巧及溝通障礙)又相異(不同的人格特質及較優的認知能力)的亞斯格症候群。
亞斯伯格醫師在1944年首次報告四位具有社交互動(social interaction deficit)困難的男孩,並稱之為自閉性精神病態 (autistic psychopathy)。亞斯伯格醫師在這一方面的觀點,與首位報告自閉症的Kanner醫師一樣,採用了Bleuler大師"autism"的來強調這些個案的強烈自我中心 (egocentrism)及關閉與外界的一切溝通的特質。
雖然亞斯伯格醫師在50年前即提出亞斯伯格症候群,然而一直到1994年,第四版美國精神醫學診斷手冊DSM-IV及1993年世界衛生組織WHO「正式」承認亞斯伯格症候群後,相關的研究才逐漸增加[4]。
■亞斯格症候群
臺灣著名漫畫家朱德庸在五十三歲時被診斷為自閉症(亞斯伯格症),童年時期的他和同學無法相處,也常因聽不懂老師的指令而不快樂,喜歡畫畫的他,於是將畫畫當作人生的出口。在他五十多歲確診後,他開始對於過去種種釋懷,原諒自己和他人不同。
日本歌手米津玄師特殊的名字也讓他在求學時期遭同儕欺負。後來他二十歲時,被醫生診斷出患有高功能自閉症,是一種智商中等或較高,自閉傾向不明顯,但是語言表達、人際互動能力有障礙的自閉症。米津玄師也曾在訪談中說,「在此之前,只覺得自己是個來路不明的怪物,被鄭重告知病名後,便坦然接受了。」
而臺北市長柯文哲和太太也多次在公開場合指出,柯文哲罹患自閉症(亞斯伯格症),以致他在公開場合有不得體的發言與行為表現[5]。
台北市長柯文哲的妻子、台北市立聯合醫院和平婦幼院區新生兒科主任陳佩琪回憶起,兒子小學數學考試的題目是:「媽媽走路送小明上學,請問媽媽走了幾公里?」正確答案是:家裡到學校的距離乘以2,因為媽媽必須來回。結果我兒子卡住了,因為他想到,我媽媽要去上班,她沒有回家(亞斯伯格的人無法理解抽象概念的描述)。
陳佩琪,講到家裡兩個大小亞斯,信手拈來都是笑話,但幽默背後,不敢想像裡頭堆疊了多少挫敗、孤獨、壓力、擔憂。
柯文哲在一封寫給兒子的信也提到,「如果有什麼要告訴你的,只有告訴你要謝謝媽媽。雖然我是你成長過程中缺席的父親,還好你媽媽的加倍付出而彌補過去了,真險!」這是一個難以傳達情感的亞斯父親的浪漫,像盞溫暖的燭火,在暗夜裡閃閃發光。[6]
■「擁抱多元,尊重差異」:醫嘆:社會污名害了孩子!
林口長庚醫院兒童心智科主任黃玉書不捨的表示,台灣社會對自閉症仍有污名化,事實上,自閉症最大特徵就是「自己躲在自己的世界裡」,不愛跟人互動,很自我、很乖,呼籲不要二度傷害他們。
根據統計,國內自閉症患者中,約有70%屬於智商較差的中、重度患者,黃玉書指出,不少孩子都是經過復健、訓練,克服重重困難,才可能獨自出門、搭車,真有困難,也會主動向旁人求救,民眾遇到時,應該親切伸出援手,拉他一把而非恐懼他。
另有2成左右的患者,屬於智商很高、甚至在某些領域有特殊專才的輕度高功能自閉症,外表完全與常人無異,這些高功能自閉症患者,不乏醫師、科學家等高成就者,在國內還有不少擔任電腦工程師,只喜歡跟電腦互動。
自閉症的孩子,絕對不會主動傷人!黃玉書說,跟任何人都一樣,除非他們遭受外界攻擊,否則自閉症孩子很安全、很乖,不會攻擊人[7]。
【Reference】。
1.來源
➤➤資料
∎[1] ( 親子天下 )「管好你家自閉兒,別放出來亂打人?報導下被汙名化的自閉症」: https://www.parenting.com.tw/article/5087619
∎[2] 康健雜誌-康健知識庫【自閉症】:https://kb.commonhealth.com.tw/library/367.html#data-2-collapse
∎[3] ( 台北市自閉症家長協會 )「自閉症分類」:http://www.tpaa.org.tw/OnePage.aspx?tid=136
∎[4] ( 長庚醫療財團法人)「另類星兒----- 亞斯伯格症候群(兒童心智科 張學岑醫師)」:https://www1.cgmh.org.tw/intr/intr2/c3360/E_CHL(ASPER).htm
∎[5] (親子天下)「管好你家自閉兒,別放出來亂打人?報導下被汙名化的自閉症」: https://www.parenting.com.tw/article/5087619
∎[6] ( 康健雜誌 )「陳佩琪談家中大小亞斯伯格:柯文哲這樣安慰我」:https://www.commonhealth.com.tw/article/68312
∎[7] ( Anue鉅亨網財經新聞)「自閉兒被當狂魔 醫嘆:社會污名害了孩子!」:https://news.cnyes.com/news/id/1075280
➤➤照片
∎「從雨人到柯P─家中寶貝是「星星的孩子」自閉症患者嗎?」:https://www.grandmasbear.com.tw/2017/12/28/grandmasbear-and-grace-column-3/
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