關於 允消菌抗生素 ，我們在網路上蒐集到這些相關的討論、資訊與評價

其實我也覺得自己蠻無聊的，本來只是單純想多了解自己叫賣的雞，結果一問之後頭越洗越深，有股不跟大家說不行的感覺，這兩天就開始講一些雞隻飼育的資訊，我想很少有團主會這樣賣東西吧。

我想法很簡單，我覺得如果可以，大家一定都是渴望能吃得安心安全。但身為消費者，很多知識跟資訊我們是沒什麼概念、甚至被傳言誤導的。假如我們缺乏大觀念，那又要如何為自己與家人挑選好的食材呢？

我希望如果有看我這兩天的發文，大家下次走進賣場、看著架上琳瑯滿目的品牌，以及包裝上的種種文案，你會突然覺得看懂了。至少我昨天去超市時，我有種開天眼的感覺。

什麼是抗生素不使用？什麼是無藥殘？不同訴求代表著怎樣的飼育方式？

什麼是植物性飼料？吃這個長大的雞，肉質特色是什麼？

看過我的文，你應該會有點概念了。

那產銷履歷，重要嗎？ 我認為是重要的。

因為當雞農把雞養大養好，後面還要經過一連串的流程，才會成為商品到我們手上，包含電宰、分切、包裝和保存。 從農場到最後的保存，每個環節的執行嚴謹程度，都會影響肉品到我們手上時的品質。

而有產銷履歷的雞，就是將農場或工廠的資訊透明化，讓消費者可以查看，並且透過驗證單位的稽核，幫我們監督廠商所有生產紀錄與作業流程。無論如何，總比什麼都查不到好。

所以是否有提供產銷履歷，我認為也可作為大家挑選雞肉時的一個參考依據。舒康雞的包裝上有一個 QR Code，掃一下就可以看到該肉品的產銷履歷囉，有興趣的可以去刷刷看，很好玩。

還有啊，關於雞的傳言，有的確實是誤傳，我也在此一併說明，讓大家安心點。

像是打生長激素/荷爾蒙，是沒有的事情。

因為白肉雞普遍飼養 32 ~ 35 天，有色雞（像是土雞、烏骨雞等）飼養則是 2.5 ~ 6 個月不等，飼養天數的差異，出現了白肉雞業者是靠施打生長激素才有辦法讓雞那麼快長大的謠言。但白肉雞的生長速度快是育種改良後的成果，完全不需要靠生長激素/荷爾蒙去硬拉拔長大，另外法規也不允許喔。

然後啊，大家購買雞肉時或是所有生鮮肉品時，都要有一個重要的觀念，如果買冷藏或是市場的肉，就盡快吃掉，不要想說一次買一堆然後再自己分裝、冰冷凍慢慢吃。

因為肉的鮮度能否留存，取決於冷凍技術和溫度，家用的冷凍庫因為凍結速度太慢，是無法將肉品的鮮度好好保存下來的，可說是有點冷凍心酸的概念，而且自己用塑膠袋分裝，保存效果當然不好。在這些冷藏又冷凍的歹戲拖戲中，都會給細菌滋生的機會。

所以購買時想清楚烹調計畫，當天要著吃的，買冷藏肉，然後盡快吃不要拖。想多買囤著、或是無法頻繁採買的人，務必買本來就是真空冷凍包的。當然，也不是說真空冷凍的就一定 OK 啦，也要看業者有沒有急速冷凍的設備，但至少，先知道不要買一堆冷藏肉自己分裝冷凍就對了。

看完我寫的這些，我相信有人會覺得更懂舒康雞了，也因為這份認識而更願意支持，覺得吃起來很安心，那賣雞姊當然很歡迎妳來跟團（張開雙臂）（下單連結在文末呦）。但肯定也會有人看完聳聳肩，覺得舒康雞強調的特色，對他們來說都還好，去外面買就好。

我覺得都好，只要大家對雞隻飼育的方式有更深的了解，對產銷履歷認證有所認識，那在一般賣場，也就更能挑到品質相對好的雞。當消費者懂更多食安的知識，懂自己為何而選，懂得問業者關鍵問題，懂得要求，業者就更不敢怠惰，整個食安環境肯定會變得更好，而我們與孩子終會因此受益，阿捏丟母丟？

舒康雞團購進行中：shorturl.at/xyH13

#紐約抗疫最前線醫師分享照顧新冠重症的經驗
昨晚一位北醫畢業的張凱銘醫師，在個人臉書分享他在紐約第一線戰場照顧新冠重症病患的經驗。張醫師在紐約市的公立醫院擔任內科住院醫師即將完訓，七月開始會走感染科次專科訓練。我在此把專有名詞中文化，改寫為一般大眾比較看得懂的版本，且加上我的解讀。醫療人員可以直接看張醫師臉書的原文！

[經驗分享]
我在紐約市的公立醫院擔任內科住院醫師即將完訓，七月開始會做美國感染科次專訓練。

目前紐約災情慘重，我所在醫院確診加疑似病人就超過一百人，我這段期間都在顧加護病房，因此對於新冠重症的照顧也算有心得，我至少照顧過超過20位以上之住院病人，因為在加護病房的關係大部分病人都插管，到目前為止，我應該比許多台灣醫生有武漢新冠肺炎治療之實戰經驗。因為台灣目前防疫做的非常好，多半輕症或無症狀隔離，但是我們隨時要準備如果已經是社區流行，那作為醫生該如何照顧這些病人，因此做個簡單的分享與教學。很多醫學證據都不斷更新，以下盡量是有所依據的臨床處理方式。

#流病學：相信台灣臨床醫師現在非常仰賴旅遊史畢竟沒有大規模社區感染，但是我要提醒的是如果有天已經大流行，旅遊史可能不是那麼重要了，懷疑就該驗。美國CDC之前一直很在意旅遊史而不隨意驗，結果後來發現根本大流行已經來不及了。在大爆發之前，可能會有一個空窗期就是很多原本我們以為低感染風險而沒有驗到的人，他們其實已經可能被感染。此外年輕人或沒有慢性病史病人也非常多，這是在過去醫院前所未見的。在美國輕症就算陽性也不會住院讓他們回家，所以我所看到是真正的病人，我們已經擴充非常多病房了，但是病人真的很多，感染力真的很強要小心！至今我們已經有三個住院醫師中獎了。

04b解讀：拘泥於旅遊史，#後來發現新冠其實已經默默進來的悲劇，總在世界各處不斷上演。台灣從2月中開始擴大篩檢以來，我們已經沒有完全依賴旅遊史了。臨床上有懷疑就會檢驗！這點大家可以放心！

#臨床表現：除了發燒咳等呼吸道症狀，還常有拉肚子等腸胃道症狀，我要特別提醒很多病人會有”#味覺失調或消失”的症狀，這不是鼻塞引起的味覺降低。很多文獻少提味覺問題，但是一定要注意，這可能是一個重要症狀，遇到就該檢驗。此外有些病人會表達胸痛，不一定就是很嚴重的心肌炎，就純粹是無法解釋的胸痛，但還是會建議驗一下心肌的酵素。這個病毒的潛伏期根據我看到的文獻，大概平均是五天多，當然最長可能兩個禮拜，不過我現在講的是一個常態分佈的結果，你要算到最嚴苛標準，也許就兩個禮拜，但是平均還是五天多，所以你如果有接觸史，過了一個禮拜還是沒發病，你大概就安全了。

04b解讀：別忘了還有嗅覺！#失去味覺嗅覺可以是唯一的症狀，請注意。

#抽血：CBC（不一定會leukocytosis，反而容易lymphocytopenia and or thrombocytopenia），常transaminitis(GOT/GPT高)。我們會大概三天監測一次Ferritin, ESR/CRP, LDH, D-dimer來觀察對藥物反應。基本blood culture, HIV, urine Legionella/strep pneumonia最好也住院時驗一下排除其他問題。

04b解讀：這我就不一一翻譯了，重點是抽血上常見到白血球降低，肝功能升高。

#影像：胸部X光（CXR）會看到兩側浸潤增加。相信大家一定常常不知道病人什麼問題但是看到CXR有點白白髒髒就當肺炎收進來打抗生素住院（其實可能根本不明顯）。我要說的是這些新冠住院病人，不會只是CXR微微白白髒髒，而是一看就是明顯兩側蔓延，在我住院醫師期間真的從來沒有看到那麼多CXR都是長這個樣子的，現在我幾乎可以看到CXR就診斷。至於胸部電腦斷層雖然比較清楚，但是我認為不需要，因為大部分CXR就很明顯了，加上抽血等等就算PCR還沒有出來就可以很有把握診斷了。安排胸部電腦斷層只會讓醫院感控暴露風險，因為機器要大消毒，浪費時間也可能使真正需要電腦斷層的人沒辦法照到。

04b解讀：這一點我要提醒一下，因為張醫師的經驗多半是進加護病房的重症，胸部X光多半都有明顯的變化。但如果是門診或急診可能遇到的輕症，#很多X光是看不出來的，詳情請見日本鑽石公主號病患的照護經驗。

#氧氣治療方面：如果有喘或是血氧低下，當然要監測血中氧氣的濃度。一開始nasal cannula, simple mask 下一個nonrebreather mask，中間不要試BiPAP/CPAP/High flow NC你就要early intubation了！因為BiPAP等會有把病毒釋放出來空氣傳播的風險。而且新冠病人缺氧或呼吸衰竭進展真的非常快！如果氧氣撐不住就要提早插管。另外不要使用霧化的藥物治療，如需支氣管擴張劑可以用MDI手壓的pump。另外ARDS常用的臥趴姿勢prone position效果感覺非常好，病人一趴著血氧真的會稍微提升，有些病人甚至沒有被插管的，血氧稍微差一點的我們就會叫他趕快趴著！還真的很有用。很多插管病人我們也會給他趴著，我看討論串好像台灣不是很喜歡趴著因為很耗費護理師人力，不過至少我在我們醫院我看到是一大早三個主治醫師就一起合力把病人翻姿勢，其實美國醫師工作也是很辛苦的。

04b解讀：這比較專業我就不一一翻譯了，重點是不要用氣霧治療因為有透過氣溶膠aerosol傳染風險，還有要早期插管，病人惡化可以很快所以提早比較有準備的插管是比較理想的，不要在惡化時匆忙的插管，這對醫護人員比較有感染的風險！

#藥物治療:
1.我知道很多診所喜歡開類固醇給”感冒”的病人，但是絕對要避免，因為類固醇有延長病毒排出的副作用，之前在MERS等病人的研究也是類固醇壞處大於好處，因此使用類固醇除非是有其他原因才用。

04b解讀：普通感冒，很多開業醫診所可能會故意給病人吃類固醇，讓病人短期內好得快，覺得你是神醫別的診所都治不好只有你的藥最有效。這本來就不是正確的事情，濫用類固醇，且如果不是感冒，是其他的感染症或是疾病，給類固醇都可能有不好的影響。

2.高劑量Statin似乎有研究對防止病毒結合有幫助，因此如果肝功能允許可以考慮使用（比方說lipitor 40 or 80）。

04b解讀：這是降血脂肪的藥物，一直以來有些研究顯示此藥物除了降低血中脂肪外，還可以有抗發炎的效果。但在新冠上面應該還無法確認有效，僅是從之前經驗的猜測，機制也不是防止病毒結合。

3.Lopinavir愛滋病藥物新英格蘭期刊已經發表確定沒用。

04b解讀： 抗愛滋藥物lopinavir/ritonavir的那篇臨床試驗治療組和對照組在湖北各自收案約100人。雖然結論是沒有統計學上意義，但因為人數算少，要做出統計學上意義較困難，只看圖會覺得兩者是有拉開的，多少有效果。且這個臨床試驗設計上有種種問題，#可能還不急著宣判他確定沒效。這我之後會寫。

4.在美國我們幾乎每個病人都會給羥氯奎寧（hydroxychloroquine）（400mg bid for a day, then 200mg bid for 4 days）讓病毒進細胞後沒辦法釋放出來。使用藥物前一定要做心電圖，如果QTc>500就不要用。我們醫院現在不加阿奇黴素azithromycin了因為兩個一起用會延長QTc就有致死案例。對於法國研究兩藥合併治療效果很好我保持樂觀態度，那個研究病人量很少僅有36例，我實際臨床經驗覺得幫助好像有限，但是因為體外研究有效，我們還是會給病人就是了！

新冠似乎會跟其他呼吸道病毒一起同時感染，所以還是要驗一下流感。但是如果流感檢查陰性也不需要給克流感藥物，因為對新冠無效。除了病毒外，還常會有續發性的細菌感染，所以我們幾乎還是會給抗細菌抗生素，紅黴素（macrolide）或是氟喹諾酮類抗生素（fluoroquinolone）因為會擔心加重上述心律不整的問題，所以我們醫院現在給四環素類的doxycycline。記得驗一下退伍軍人症，因為跟新冠一樣都常有腸胃道症狀。

04b解讀：羥氯奎寧加阿奇黴素 #有可能會造成可致死的心律不整，因此請大家還是要 #在醫師開方之下讓醫師小心使用，不要自己去搶藥亂吃喔！特別提醒一下，在台灣四環素類的doxycycline對一般細菌抗藥性很嚴重，所以無法作為第一線使用，此點和美國不同。可能還是要用一般的盤尼西林類或是頭孢黴素cephalosporin治療。

同時感染不同的微生物是有可能的，在治療社區感染肺炎的指引中一直都有提到有一定比例的病患可能有兩種感染在身上。這次的新冠我有看到一篇討論這樣的問題，115個新冠病人中有5例也得了流感。他們的結論是和流感一起感染的話，病情沒有加重。當然這還需要更多研究。

5.Remdesivir（瑞德西韋）在美國第一個案例就是靠這個治好的，各國都在臨床試驗中，我個人很看好，我們醫院也要開始實驗這個了…

04b解讀：美國第一例瑞德西韋治療成功那一例其實還無法確定說是瑞德西韋的功勞，他是在第七天的傍晚給的，第八天馬上退燒，有一點太快了。但其實在給藥前的第七天已經從鼻咽和口咽的檢體看到了病毒量下降（PCR的Ct數越高就是做越多次放大才做出來，代表病毒量越低）。到底是不是確認有效，這還是要等後續臨床試驗資料出來！張P倒是有說台灣目前參與的三例，效果看來不錯，燒很快就退了。

6.日本藥favipiravir（法匹拉韋）聽說也很成功但是因為我在美國比較不熟。

04b解讀：法匹拉韋（商品名：Avigan）是日本出的口服抗流感藥，美國和台灣都沒有上市，詳細可以見我之前的文章。

7.很多新冠病人為什麼這麼病重，明明年輕人卻嚴重的ARDS（急性呼吸窘迫症候群）比老人更嚴重，因為很多是cytokine release syndrome（細胞激素釋放症候群）的關係。所以IL-6 inhibitor如tocilizumab or sarilumab本來治療類風溼性關節炎的生物製劑或許也有用。現階段也還在臨床試驗中，可以抽血IL-6監測。聽說MGH用tocilizumab，而我的醫院也要開始臨床試驗sarilumab。

04b解讀：這個描述我不是很確定是否是定論，因為這是我們在SARS觀察到的。就是病毒在年輕人引起了過度的免疫反應，反而回頭來傷害自己身體。的確是有看到一些報告提及可能有部分的病人是cytokine release syndrome（細胞激素釋放症候群），但據我所知，其他國家並沒有報告這麼多類似SARS在年輕人引起細胞激素風暴還有重症的案例。我一直在等美國，#特別是紐約流行病學的資料，我相信之後看到大數據出來之後會更能了解美國疫情的全貌。後面反正就是一些抑制免疫力的藥物，我就不翻譯了，之後有空再寫這類抑制細胞激素的藥物。

#Code status：新冠大部分還是胸腔性疾病，很多重症就是要插管接呼吸器來治療，因此插管是很重要的環節。但是有些運氣不是很好的病人，多重器官衰竭等等突然需要急救CPR的情況，這對醫療團隊來說是暴露極高風險甚至多半可能徒勞。我認為有必要一開始就要跟病人談好DNR（拒絕心肺復甦術），這不代表不插管，該插管還是要插管，但是真的不幸心跳停止等，要量力而為。

#醫院管理：在紐約我們的物資設備都輸台灣很多也嚴重不足，不過也許可以給台灣要是不幸疫情大爆發做個借鏡。現在醫院幾乎都是新冠病人，也不可能一人一間病房了，因此直接把新冠病人直接放在同一間房間，反正都得病了也不怕被感染了。不過還是建議最好病房的門是有窗戶的，至少從外面看進去可以知道病人好不好。而且就我剛剛所說，病人原本可能好好的就突然血氧掉非常喘，需要趕快插管，每個住院病人真的像未爆彈。另外加護病房病人因為常常有很多點滴輸液幫浦，護理師要一直進出隔離房不方便穿脫隔離衣，可以考慮直接把輸液幫浦放在房間外面，點滴線延長出去就好，這樣如果護理師要調鎮定劑和升壓劑等等就可以不用進入房間更改設定。

#國家防疫：現階段台灣防疫做很好，還在圍堵的階段，就是把最有可能的人抓出來隔離，但是對於平均每個個案的隔離成本很高，國家也很不容易控制，目前台灣有兩百多的個案，但是某天要是慢慢累積好幾百個病人甚至破千，我們也許就要調整策略，因為把全部只要是陽性的病人都抓到醫院關那是不可能的，台灣沒有那麼多的醫療能量，也不能這樣浪費。而且輕症染病的病人，要多久PCR會轉陰性，我還沒看到研究統計出來，應該也很少人會做這樣研究，因為很少國家會像台灣如此嚴格標準檢疫隔離的，就好像今天得流行性感冒，如果不太嚴重也是讓病人回家，病癒就是病癒，一般醫師也不會再重複驗呼吸道還有沒有病毒。個人覺得台灣可以把輕症病人平均多久時間PCR轉陰性做個統計發表研究。

我最近看了世界著名病毒學專家何大一博士的專訪。個人覺得這篇寫得不錯，裡面他就有寫到目前也不知道陽性的病人過多久後才不會有傳染力，他說猜測大概三週。至於已經得過新冠的病人之後會不會再重複感染，他是覺得應該是不會，也就是現在所有的防疫工作，#就是在爭取時間讓疫苗可以製造出來讓群體都可以有保護效果。現階段幾乎所有國家都大爆發，就不可能像台灣還在圍堵的防疫階段，因為你要假設所有人都有可能是病人，那能做的就是緩和流行曲線（flatten the curve），我覺得這個概念相當重要，基本上就是拖延戰術，減少不必要的社交和聚集，要保持社交距離（social distancing），不必要的商業活動要停止，電影院酒吧夜店要關，餐廳只能外帶等等，這可以避免加速接觸感染，讓病人增加量不要達這麼快一下超出醫療能負荷的數量避免醫療崩壞，很多國家都在這麼做了，目前聽起來表現比較好的國家像是南韓，雖然他們一開始防疫沒有做好導致非常多人得病，但是經過大規模檢驗，還有避免出門要待在家等等，目前疫情也有和緩的趨勢，算是亡羊補牢，也不是不行。台灣目前表現全球數一數二，但是我們總是要做最壞的準備跟打算。

04b解讀：因為這是新興感染的未知病毒，所以才會對他解隔離的時間一開始採取比較嚴格的做法，這個張P記者會有報告，我就不在這贅述了。

#後記：沒想到一下就寫這麼多，這算是我第一線醫療工作者的記實與經驗分享，目前紐約疫情雖然已嚴重崩壞，但實際上還只是開始而已不見緩和。不過美國參戰之後相信會有更多醫學研究與臨床治療準則可以參考，實際上也不完全是壞事。你問我會不會怕？我每天也是提心吊膽的，都很怕生病，每天都要很注意自己的身體狀態，但偏偏美國住院醫師工時非常長（週休一日，也沒有PM off隔日下午休息）又不斷把我們明明不是在病房輪值的時候抓來上班，取消我們的門診等等。我都盡量多休息有時間就睡覺保持免疫力。

現在在醫院其實也是看到很多恐慌的面孔，我們醫院是公立醫院，平常病人多為社會最底層的人，吸毒的、遊民的、酗酒的，總之各種問題台灣一個比較健康的社會大概很難想像是一個怎麼樣的場所。不過最近因為新冠病人大爆發，我發現很多可能社會上的一般人或中產階級，他們可能是警察、可能是清潔工、就某天感染病毒生病了，這時候醫護站起來照顧他們治療他們，讓他們免於恐懼，這是作為醫學生涯也算比較榮光的時候，因為我們平常的訓練，就在這時候派上用場，也算是找到一點點行醫的意義跟價值。可以平安地活著其實就很好。目前台灣社會可以安全的生活著也真的很好。

04b解讀：張醫師辛苦了！在這麼忙碌和緊張的時刻還可以抽出時間和台灣的醫師分享這些重要的心得，真的很感謝！請一切小心，保重身體注意健康。祝福您未來一切順利！

2014.11.27 我最愛的馬凡小病友樂樂病逝於台大兒醫，享年三歲九個月。

2015.11.27 我出版了第一本著作-向麻煩SAY YES!台灣首位罕病歌手的人生筆記
以我一生的經歷，向所有生命中的勇者致敬！

樂樂，阿姨無法看見長成八歲的模樣，
但妳的笑聲和勇敢，都化為阿姨前進的動力之一。

謝謝妳～我們永遠愛妳！

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習題六：謝謝妳曾經來過

第一次抱住她瘦弱身軀的那一刻，心中的波濤如海嘯狂襲。
那年她才一歲多……

這一篇章節，是特別留給妳的──樂樂。
該怎麼寫妳？我的馬凡女兒。
妳雖不曾從我的肚腹裡出生，
我們的生命卻有條永遠剪不斷的臍帶。

二○一一年二月二十日，樂樂帶著一個特別的印記來到這個世界。這個印記，標示著一份擦不掉的孤獨和艱辛。

樂樂出生時外顯症狀非常明顯。初老的臉龐、如鳳爪般的手指，細長、僵直，讓身為護理人員的媽媽腦中閃過曾在病理學課本上看過的一張照片──林肯。林肯被懷疑是馬凡氏症侯群的個案。接生的醫生也懷疑樂樂是馬凡氏症侯群。很快地，經醫生追查之後證實懷疑可能性極高。全家陷入恐慌焦慮之中。

「我的女兒出生一週，她也是馬凡氏症的患者……」當我在部落格的留言版看到這則私密留言的開頭，難掩心中無以名狀的悸動。

小時候我一直不清楚自己生了什麼病，也未曾從醫生口中聽過詳細的說明。不知道我的心臟主動脈擴張會造成生命危險；不知道我的骨骼和關節特別容易骨折脫臼；不知道我的眼睛會遭受到各種病變威脅。直到二十一歲右眼手術失敗後，才警覺不能忽視這個疾病的威力。漫長的成長過程中，總是孤單無助。身旁沒有人能理解馬凡之於我的苦痛究竟為何？有時渴望能遇見同伴，卻又害怕那樣的相遇，該是怎樣的一種心酸疼惜。

樂樂媽簡短的字裡行間，塞滿了所有罕病兒母親的焦慮。很快的與她取得聯繫，並引薦她加入馬凡之家。相信更多病友的成長經驗，可以幫助她深入了解如何照顧馬凡兒。
我的出現，當然並不能讓樂樂父母的擔憂輕鬆卸下，這條路絕非輕省。父母將樂樂轉診至更有規模的醫院求診，換來的卻是愈加沉重的打擊。小兒科權威醫師在看過樂樂之後，宣告這樣的孩子壽命頂多三、四歲，甚至當天退掛號費勸父母不必浪費錢再帶孩子來求診，直接宣判了樂樂的死刑。全家聞訊抱頭痛哭，淚流了一星期。

樂樂媽永生難忘當天醫生看完樂樂以後只對她說：「媽媽，我們查過文獻，馬凡氏症候群發生在新生兒是最嚴重的，妳們不要再看我了。」身為醫護人員的樂樂媽當然清楚也很明白這樣的狀況無法治癒，但求醫生給她一個治療方向，難不成要一個母親眼睜睜看著孩子這樣死去嗎？她沒有放棄，上網查了許多治療馬凡的醫師，輾轉與罕病基金會的書信往來過程，得知台大心臟內科醫生邱馨慧醫師，也專治馬凡氏症侯群，與家人討論後，決定北上就醫。

當年二十六歲的樂樂媽卻不願放棄這個小生命，輾轉打聽將樂樂轉診至台大小兒心臟科就診。

她是對的，沒有任何生命應該被放棄。

樂樂出生心臟即有二尖瓣脫垂、主動脈擴張的問題。雙眼視力受損，脊椎側彎亦從一歲時的四十度到六十度，三歲時已惡化彎曲呈現九十度，完全無法直立挺胸。三歲的小女娃外貎卻似個小老頭，和我年幼模樣極為相似，她的情況卻比我更加嚴重。脊椎側彎已壓迫到她的肺臟功能，呼吸困難，輕微感冒即有大量的濃痰，且不易咳出。

從事護理的樂樂媽格外細心照顧，父母竭盡所能百般呵護，樂樂的病情卻仍抵擋不了馬凡氏症的無情摧殘。馬凡氏症候群最容易造成致命風險的主因是主動脈瘤的問題。病人大多需接受長期追蹤及藥物控制，以減低主動脈瘤擴張速度。甚至必須不斷接受主動脈血管及瓣膜更換手術才能存活。正常人的主動脈直徑為二至三公分，病友中曾有主動脈擴張至十公分的最高記錄。但成人主動脈血管直徑超過五公分即有主動脈破裂之生命危險，主動脈剝離猝死及手術失敗是多數馬凡氏患者的死因。於是在二○一二年四月份，一歲多的樂樂至台大住院接受一連串的檢查以及基因檢測後樂樂確診了，我和她也終於得以見面。

那天在台大兒童病房裡，一歲的樂樂不舒服的哭了。我禁不住內心的衝動，提出想抱抱她的要求。

從知道這個孩子的出生，我就在等這一刻。

環抱著瘦弱的樂樂，像抱住童年那個曾經被我深惡痛絕的自己。
那個我花了大半輩子都無法真心喜愛疼惜的自己。
抱住樂樂，我在內心對自己默許了深深的歉意。

這個身體沒有罪，我不該恨了她這麼多年……

長大後我遇到的馬凡氏症病友，發病狀況各自不同。有人外表完全看不出異狀。有人視力接近正常。有人主動脈剝離了二、三次，有人開完心臟手術雙腳卻癱瘓了。

我和樂樂的五官有幾分相似，脾氣也是。都有著強烈的自我意識，凡事很有主見。吃的，穿的都很挑剔。我們有著虛弱的身體，卻也有著超強的意志。

樂樂是兒時的我，
我是她長大後的可能。

每見她一次，我的心都難掩陣陣的刺痛。
因為這條路有多難，有多痛，我再願意也無法替她改寫命運。

樂樂兩歲多時，醫生已開始評估動心臟手術的可能性。二○一四年，三歲的小樂樂，身高已達九十公分，主動脈擴張至四公分，比一般成年人還大。要接受心臟手術前必須先將脊椎拉直，因彎曲的脊椎已嚴重影響到她的心肺功能，也提高心臟手術的風險。
二○一四年五月底，樂樂在台大醫院進行了第一次脊椎矯正手術，以兩根支架將彎曲的脊椎撐直。小小年紀的樂樂住院開刀從不吵不鬧，即使背部傷口疼痛難耐，也只是小聲的呻吟說：「媽媽，我痛痛……」，讓一旁照顧的母親心疼不已。

同年七月，樂樂再度住進台大醫院接受第一次心臟手術。歷經十個小時的奮戰，更換了主動脈瓣膜及二尖瓣脫垂修補。台大小兒心臟外科陳益祥醫生術後表示，手術比事前評估的還有難度，主動脈瓣膜更換到第三次才成功。轉進加護病房當晚又因血栓緊急手術清除，急救中一度心跳停止進行電擊。樂樂瘦弱身軀短短短三個月內承受了三次大手術，但求生意志強韌的樂樂奇蹟似逃過艱難的死劫。

三歲多的樂樂，某日和媽媽去吃麥當勞。在遊戲室裡開心玩耍的樂樂，突然被一個小弟弟推倒在地。站在遊戲室外的樂樂媽目睹這一幕心急如焚。等小姐弟走出遊戲室，樂樂媽口氣溫和的向前詢問：「弟弟，你剛剛把阿姨的女兒推倒了，可是你沒有跟她說對不起。」年約七歲的小姐姐回應：「她長得好可怕！我弟弟會害怕她！」隨後小弟弟雙手一攤，無奈的說：「可是她長的好像巫婆，我會害怕她。」電話裡的樂樂媽平靜的轉述這個突發事件，電話這頭的我臉上卻禁不住不斷滑落溫熱的淚水……

生病不是罪與罰。有人走了一輩子都無法看懂。
所以憎恨，所以嫌惡，所以自卑。

從得知她是罕病兒，媽媽對她的生命只有一個期待，希望她活得快樂。故取名為「樂樂」。要在病痛中活出樂觀，不是嘴巴說說如此簡單容易。

在親友眼中，樂樂是眾人的開心果，是貼心的小公主。母親從小教育她正確的自我接納。哥哥曾問她：「妳的脊椎為什麼彎彎的？」兩歲多的樂樂以「因為我生病了！」回答四歲的哥哥。二○一四年五月第一次要接受手術前一週，樂樂突然說：「媽媽，我覺得我不勇敢，因為我要開刀了，但是下禮拜我就會勇敢了……」心智成熟超乎同齡的稚兒。
二○一四年萬聖節那天，樂樂鼻血流不止緊急就醫，還提著爸爸帶她去買的南瓜桶子準備去和醫生討糖吃……她開心的笑著，牽著爸爸的手，走兩步跳一步。那場景歷歷在目。一週前仍是聰明可愛的小天使，一週後樂樂卻已成躺在加護病房內，眼神空洞，四肢發黑，模樣教人不忍卒睹……
在病倒進加護病房前兩天，樂樂在家突然跟姑姑說：「我的心臟蹦蹦跳！」姑姑笑著回她：「當然啊！因為妳還活著，所以心臟會蹦蹦跳啊！如果妳心臟不跳就去當小天使了！」天真的樂樂居然回說：「如果哪一天，我的心臟不跳了，我會想念你們的……」

原訂二○一四年十一月中旬，樂樂即將再度接受第二次脊椎矯正手術。九月底卻因腸胃炎住院，有脫水現象。抽血檢驗，白血球指數偏高，並檢測出微量細菌，服用抗生素控制。十月底因喉嚨紅腫、咳嗽、反覆發燒、流鼻血、全身皮膚癢、背痛、腳酸痛、嘔吐等症狀，病況時好時壞被誤診為一般感冒。十日樂樂開始出現意識不清，胡言亂語等情形。緊急送往成大加護病房，細菌已迅速擴散至全身四肢並嚴重傷及腦部，白血球指數高達兩萬。最後確診為「Ａ型鏈球菌毒性休克症候群」，引發心、肝、腎衰竭。陷入重度昏迷。

十一日成大為樂樂裝了葉克膜，抗生素給到最高劑量，細菌依然頑劣滋生。強心劑打到最強，血壓仍一度降到只剩20/30，心臟血液逆流嚴重，生命跡象十分微弱，成大醫療團隊已束手無策。這一刻彷彿回到了三年前，醫生再度宣判了樂樂的死期。眾人絕望之際，樂樂卻仍用力地呼吸著，媽媽跟她說話時，她虛弱的手指還努力試圖握住媽媽的手，求生意志如此強烈的孩子，家屬實在不忍也不願放棄任何一絲搶救她的希望。樂樂媽與樂樂在台大的主治醫師聯繫上，說明了樂樂目前情況，直到樂樂轉送台大前，成大與台大醫師密切聯繫商討，極力搶求這個堅強的小生命。

當天我也趕到了成大，醫生在加護病房外和家屬說明，樂樂情況並不樂觀，要家屬有心理準備。評估轉院的風險極高。醫生離去後，家屬在門外傷心哭泣。站在長廊這頭的我望著他們悲傷的背影，一顆心糾結再糾結。在樂樂媽面前，我不能掉淚。因為此刻最痛的，一定不是我。我必須保持冷靜，才能協助安穩風暴中紛落的思緒。

當晚回到飯店，電視播映著海綿寶寶的卡通影片。從得知樂樂病倒，到握住她已有些微發黑的細長小手，眼淚的開關始終被理性緊緊封鎖。那一晚，淚終於可以決堤釋放。那是第一次，我為樂樂失聲痛哭。
十二日收起悲傷，前往高雄空軍一指部演講。在演講中提及了樂樂病危的消息，一顆心懸懸念念。每通手機訊息通知，都挑撥著繃緊的神經。十三日台大葉克膜小組南下，將病危的樂樂接送回台大。出加護病房，沿路護送樂樂的擔架上救護車，我不斷在心中默禱，求神看顧這孩子，轉院能平安順遂。救護車開進台北市區氧氣卻驚覺只剩９％，全車的醫護人員高度警戒，司機將油門踩到底，生死關頭，千鈞一髮之際，樂樂在最後一刻緊急成功轉送台大小兒加護病房。
但隔日電腦斷層掃瞄報告結果卻再度撕裂了眾人的心。腦中風、肺出血、腦部血管瘤、二尖瓣逆流厲害，樂樂需要接受心臟移植，但等心臟的人很多。台大小兒心臟內科邱馨慧醫生說：「樂樂中風部位在小腦，可能影響平衡跟眼睛，但小朋友的恢復能力很難說，有時甚至超乎我們想像。」目前樂樂生命跡象尚未穩定，無法接受任何積極治療，再開任何一刀，她都有可能因血流不止而死亡。

見過樂樂以前可愛模樣的人都無法接受，家屬的眼淚已流成了江河。
躺在加護病房裡的樂樂，沉睡昏迷。守在加護病房外的我們，在樂樂昏睡後的每一天，都無法成眠。
年底向來是我工作滿檔期。去年七十場的演講活動，近四十場擠滿了十到十二月份的行事曆上。對於每天靠藥物維生的職業病人，是體能一大考驗。沒有演講的日子，醒來就往醫院奔去。每天，帶著忐忑的心情踏入台大兒童醫院，這個佔去了我兒時記憶一大篇章的醫院，怎麼能奪去我這麼多的眼淚……

那段日子，我把某部份的感官封閉了。忘記要吃飯，忘記要吃藥，忘記要悲傷。有時連換氣的時間都感到倉促。總不知這回進了加護探訪樂樂，她會睜開眼睛還是就此長眠……進了加護病房，在耳邊不斷鼓勵昏迷中的樂樂。走出加護病房，要陪伴安慰樂樂媽和樂樂爸。這對年輕的夫妻，提早面對人生殘酷的課題。
這一次，和面對外婆的離世是很不同的。十六歲時，我還沒有經歷過失去，外婆是第一個。然後無數個春去秋來，參加過的告別式已經無從算計。可是妳，我的馬凡女兒，妳卻讓我重新練習這個艱難的課題。

二十七日一早前往經國科大演講，下課後看到手機裡樂樂媽的未接來電顯示，心頭一涼。樂樂血壓急速下降，家屬決定放手。跳上了計程車，從基隆直奔台大兒醫。撥了電話給在新加坡的好友４１，滿溢的眼淚已無處躲藏，我只允許自己在這段車程中將眼淚流乾，好收起悲傷堅強地站在樂樂身旁，送她最後一程。那段迎向死別的車程，每一格移動的秒針都刺進了我的心房。

樂樂媽為她換上剛買的新衣裳，我俯身將她乾扁發黑的小手輕放在我的掌心。醫生早也說了，就算樂樂救回，這發黑的手腳仍逃不過截肢的命運……之於一個三歲的孩子，如此殘弱的身軀為何要承受那麼多的折磨。那雙已不復見的白晳小手曾陪我一起捏黏土，一起吃餅乾……不管我多麼想，還是沒有辦法不讓眼淚流下來……

樂樂，
阿姨是多不捨。
阿姨好希望看妳長大，
想看妳幸福地披上白紗……

放手，這麼難。

二○一四年十一月二十七日下午一點五十三分，樂樂病逝於台大醫院兒童加護病房。三年九個月，她的生命劃上了永恆的休止符。

為了完成樂樂媽的最後心願，我花了十天籌劃送樂樂的最後一份禮物──「樂樂小天使──HAPPY SAY GOODBYE──想念樂樂音樂會」。用樂樂最愛的粉紅色，為她的人生劃上最繽紛的句點。

從得知她的出生，到目送她的離去。
好難的一段路程。
但是樂樂，阿姨多麼感激，
可以在妳有限的三年生命裡，
成為那個，愛了妳的人。
謝謝妳用短暫生命教會我們何謂「堅強」，見證何為「勇氣」。

永遠，永遠。我們都不會因為害怕失去而不敢去愛。
永遠，永遠。我們都不會因為害怕死亡而退縮躲藏。

樂樂，謝謝妳。
謝謝妳來過我們的生命，謝謝妳踏過的小小足跡。
這短暫的交會，是生命最美好的回憶。

領著罕見疾病馬凡氏症
妳來到這世界
短短三年九個月
妳用生命
完美詮釋了何謂「勇氣」！

謝謝妳的出生
妳帶給我們的回憶是如此快樂而豐盈！

妳的勇敢堅強
妳的樂天搞笑
妳的倔強羞澀
妳的聰慧早熟

謝謝妳
即便病魔摧殘妳的身軀
妳仍創造了無數次生命的奇蹟
謝謝妳總是這麼努力
努力地呼吸直到踩上生命的終點線……

那些專屬樂樂妳的美好記憶
妳瘦小身體散發的強勒生命力
我們永遠、永遠都不會忘記！

關掉葉克膜機器前
媽咪在妳耳邊又讀了一遍「我們永遠愛你」
那是所有人想對妳說的話

請帶著眾人的祝福和愛
快樂的飛翔吧！

邱樂樂
2011.2.20－2014.11.27