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<產業訊息>FDA快訊：Jivi獲核准 為A型血友病提供新療法

#FDA #A型血友病 #新療法 #拜耳 #劑量控制更容易 #可配合生活方式 #保證患者生活品質

昨（8/30），拜耳（Bayer）公司宣布旗下產品 Jivi 獲美國 FDA 批准，該藥物用於曾接受過先前治療的 12 歲以上 A 型血友病患者之常規預防性治療。FDA 根據 PROTECT VIII 試驗的結果，證明藥物之安全性及藥效，批准 Jivi 可進行危急性治療，或於術前控制患者出血的預防性治療。

Jivi 是一重組因子 VIII（recombinant factor VIII, rFVIII）替代療法的注射用藥，用於替代 A 型血友病患者缺失的凝血因子（凝血因子 VIII 及抗血友病因子），透過其位點之特異性聚乙二醇化，Jivi 的半衰期為 17.9 小時，可使血液中的藥效持續。該藥物用於治療和控制曾接受過先前治療 12 歲以上之 A 型血友病患者的出血症狀，該藥物可有效減少 A 型血友病病患的出血次數。

Jivi 是替代療法中新型治療選擇。A 型血友病為血友病群組中人數最多的類型，由於凝血因子 VIII 的缺失導致凝血過程失常，又因關節、肌肉處經常性出血，容易導致慢性損傷。Jivi 花了數十載，經過臨床試驗及實際經驗中的考驗中獲得有效性及安全性的認可。

臨床試驗中，大多數成人和青少年患者對 Jivi 的治療耐受性良好。在 12歲以上經過先前治療的患者中，最常表現的副作用有頭痛、咳嗽、噁心和發燒等。

美國 FDA 對 Jivi 的批准得到關鍵的 2/3 期 PROTECT VIII 試驗結果的支持，該試驗包括 12 歲以上患有嚴重 A 型血友病的成人及青少年的預防性給藥。共 26 名試驗患者皆成功完成研究。

PROTECT VIII 明尼蘇達大學（University of Minnesota）首席研究員及醫學副教授 Mark Reding 表示，「作為一名專治 A 型血友病的醫生，病患們有各式各樣的不同需求，而 Jivi 的批准可使醫師在劑量的控制上更容易，根據病患的出血做調整，治療方法還可配合生活方式，保證患者的生活品質。」

拜耳亦向歐盟和日本提交了 Jivi 的上市許可申請，​​望為歐盟及日本人民治療 A 型血友病。

資料來源：
http://www.gbimonthly.com/2018/08/31268/

當身體的組織受損，血管壁出現缺損，血液就可以沿著缺損的位置沿沿不絕地流出。幸好我們身體有一個很完善的機制幫助止血。

首先，受損地方附近的血管平滑肌會收縮，減少血液流到該處。然後血小板形成血栓，暫時塞著血管的缺口，這個過程被稱為primary hemostasis。

但奈何血小板血栓是脆弱的，它們是臨危受命的暫時性防線，需要援軍凝血因子去進一步強化。凝血因子系統是一個精密的生化系統，由多種蛋白質組成。它們環環相扣，一種凝血因子激活另一種凝血因子，然後被激活的凝血因子又再激活另一種凝血因子，直到系統生成最終的反應物－－纖維蛋白（fibrin）。

凝血因子系統很複雜，但它的失常可以引起不同種類的流血疾病，所以我們還是值得去認識一下它。

科學家經過長年累月的研究，提出了一個可以有效解釋化驗結果的模型。但請容許小弟強調一點，這個模型只可以解釋試管裡發生的事，卻無法完全解釋人體裡發生的事！它之所以依然存在於現代的教科書中，是因為它可以幫助醫生更簡易地分析凝血指數。（這有點像牛頓力學與相對論的關係，大家都知道牛頓力學是錯的，但它的計算比較簡單，而且都能夠解釋大部分的力學現象，所以大家依然會使用它。）

這個「試管裡」的模型把凝血過程分成intrinsic pathway、extrinsic pathway及common pathway。

Extrinsic pathway由tissue factor激活凝血因子VII，凝血因子VIIa (a指被激活了的凝血因子）激活凝血因子X。

Intrinsic pathway由凝血因子XII開始，然後順次序激活凝血因子XI、IX、VIII，之後激活凝血因子X。

兩條pathway在凝血因子X中交滙，之後的過程被稱為common pathway，由凝血因子X把凝血酶原（prothrombin）轉化為凝血酶（thrombin），然後凝血酶把纖維蛋白原（fibrinogen）轉化為纖維蛋白（fibrin）。纖維蛋白分子連結成一個網，可以有效地填補血管的缺口，強化血小板製造的血栓。

明白了這個凝血路徑，史丹福之後就可以慢慢跟大家講解各式各樣的凝血疾病了。

[下圖取自Postgraduate haematology]

本週漏網東西軍角逐的選項是：「抖音涉國安」vs.「疫苗用鱟血」。經過24小時的刺激票選之後呢，「疫苗用鱟血」獲得50.2%的票數，險勝0.4個百分點；這刷新了上次的紀錄，成為我們節目開播以來比數最接近的一次！

「鱟」這個字念ㄏㄡˋ，不是鱉喔！大家可能覺得鱟這種「活化石」，看起來跟「王蟲」長得差不多，但對牠實際上能做什麼相當陌生。我們每個人應該或多或少都有打針或接種疫苗的經驗吧？要確認這些醫藥用品安全無虞，其實都要靠鱟血的幫忙。

鱟流出來藍色的液體就是牠們的血液，因為裡面有銅離子所以呈現藍色，但鱟血的神奇之處並不在於顏色，而是牠們的血液裡有特殊的凝血劑，可以拿來揪出細菌，是目前地球上唯一具有這種功效的生物，牠們的血液就被科學家拿來製作成「鱟試劑」（LAL），現在醫藥界正在努力研發Covid-19疫苗，也是要靠鱟血從旁協助。

在鱟試劑發明前，科學家不知道該怎麼確定，新疫苗或藥物是否安全無菌，為了確定新產品沒有被大腸桿菌或沙門氏菌之類的汙染，過去科學家必須抓來一大堆兔子，把疫苗注射進牠們體內，看看兔子有沒有出現症狀，但自從鱟試劑1970年代誕生之後，完全改寫了製藥界歷史！檢測的時候，只要拿一點鱟試劑滴到疫苗或藥物上，如果疫苗裡有細菌，鱟試劑就會把細菌包起來，變成像果凍囊狀的樣子，鱟試劑雖然不能殺死細菌，但等於是一種「警報器」，挽救無數人和兔子的性命，所以鱟血也堪稱是世界上最珍貴的液體之一，甚至被稱作「藍金」。

其實鱟試劑的製作真的不容易，捕撈外加放血作業，相當費時又燒錢，想做出1加侖（3.8公升）的鱟試劑，平均要耗費6萬美元，相當180萬台幣！業者每年都會捕撈50萬隻鱟，而每一隻鱟都會被抽出大約30%的血液，大家可能很難想像30%有多少，拿我們人類來舉例好了，體重60公斤的人，全身血量大概會有4000ml，如果你跑去捐血，規定是最多一次捐500ml，換算下來也不過12.5%，結果你把人家放血30%，不出鱟命才怪！所以放血的過程中，大約會有30%的鱟撐不過去，要7天後才能回家，而撐過去的倖存鱟就會被放回海中，但其實沒有人知道牠們能不能恢復健康，好好活下去。

而製藥業者當然堅稱這些鱟都會順利恢復原先的生活，但動物學家追蹤鱟的餘生後發現根本不是這麼一回事，有大約10%-25%的鱟在回家幾天後就會死亡。而且研究證明被放過血的鱟會身體虛弱、喪失方向感一段時間，母鱟可能還會有「不孕症」，出現產卵困難的現象，所以動物學家呼籲製藥業對牠們溫柔一點，好增加牠們的存活率，不然總有一天人類會無鱟可用。

拿美國來說，正常每年春天滿月的時候，會有成千上萬的鱟，爬上美國大西洋沿岸產卵，但是由於棲息地流失，再加上人類過度捕撈，導致過去幾十年來鱟的數量急遽下滑。1990年生物學家原本預估，在美國「德拉瓦灣」的產卵點，有至少124萬隻鱟，但這個數據到2002年也就是短短12年後，暴跌到33萬多隻，等於只剩下原本的四分之一不到。2016年的時候，國際自然保護聯盟IUCN就把美國鱟列為「易危」（Vulnerable），專家也預估，美國「鱟口」恐怕持續減少，預估未來40年內數量將暴跌30%。

而台灣的話，從前台灣西部的沙灘有許多鱟，但現在已經看不到了，如今只有在金門可以找得到鱟的蹤跡，大概20年前，金門古寧頭西北海域的潮間帶，就已經被劃為鱟保育區，明令禁止抓鱟，用漁具或徒手都不行，當地也有取締小組不定期巡邏，同時會進行各項宣導教育、野放鱟寶寶等保育行動。總之鱟的數量真的岌岌可危，牠們明明就是存活了4億多年的活化石，比恐龍還要古老，結果遇上人類就GG了。

鱟血的使用，在這次肺炎疫情中再度成為焦點，但卻引發動保人士的抨擊。其實近年專家已經研發出一種，與鱟血原理相近的合成替代品（rFC），目前被歐美一些公司所採用，但是今年6月，負責美國製藥安全標準的公司又出來說，他們無法證明這種替代品的效果良好，因此需要繼續使用鱟血這種傳統的檢測，看來短期內，鱟被插吸管放血的畫面還會繼續上演。你們覺得為了救人類，讓動物賠上性命，這樣是合理的嗎？歡迎留言和我們討論。
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受到新冠肺炎疫情的影響，各國都開始對於全球化有了一些反彈。
　
因為這次疫情大家都發現，全球化之後國際之間的連結其實比想像中的還要脆弱。越依賴國際市場的國家，在這次疫情導致連結斷裂後所受到的衝擊就越嚴重。是時候該重新思考，到底全球化發展的風險跟利益之間的平衡在哪裡，大家以前是不是對全球化都太過樂觀。
　
這次疫情，最明顯就是出現了斷貨的狀況，像是口罩，小小一個台灣短短一個月就突然變成第二大口罩生產國，這就代表其他國家幾乎是都沒有人在做，通通都移到國外去了。結果現在因為疫情大家都在搶口罩，要是各國原本自己都多少有在生產，是不是就不會搶這麼兇。
　
還有現在疫情嚴重的義大利，全國需要的抗凝血劑有三分之一是從中國進口，日本的抗生素原料也有六成是從中國進口。美國像是防護衣、護目鏡等等的個人防護裝備，還有將近200種日常用的藥品，也大部分都是從中國進口。這麼大的量，萬一人家今天突然說不賣了，就會出現斷或危機，直接影響的就是數千萬人的生命。
　
而且來自國外的投資也是全球化的一部分，所以現在有許多國家，除了要把產業中心從國外拉回國內自己做之外，也開始加強管制，希望自家企業不會因爲別人家不景氣立刻受到嚴重衝擊；現在反全球化比較像是對自己國家重新體檢，讓以後國內的產業跟經濟可以更有韌性，不要一出什麼事就直接全死光。
　
像是印度總理莫迪就宣佈要進行一個台幣八兆元的「印度自力更生」特別經濟計畫，要支持印度的經濟可以自給自足。另外像是德國、義大利、西班牙跟澳洲，都開始加強審查外國資金來國內的投資。歐盟則是警告說最近可能會有很多企業倒閉，請各國要小心不要讓這些企業被其他國家買走。
　
大家雖然都沒有指名道姓，結果實際上就是在把產業從中國拉走。因為中國這幾年也越來越積極投資外國的企業，有的交易就被認為帶有政治上的理由。而且中國自己當然也知道，這些國家在加強外資購買本國企業監管的時候，也是沒有說針對誰，結果中國就自己跳出來說這是歧視。
　
但這就是中國自己把China品牌弄臭的，像之前一帶一路講的要多偉大就多偉大，結果搞了半天就是出現壓榨沿路的貧窮國家來噱錢的案例。現在國際疫情正危急，結果出口的口罩、試劑問題都一大堆。中國這種爽賺的心態，很容易搞到沒有人要跟他們做生意。
　
所以現在說是反全球化，但其實這個概念跟反中已經有點混在一起了。到底是真的反對全球化，還是因為反中所以反對全球化，大家都有點搞不清楚。
　
不過反全球化等於全世界的經濟是要大轉型，這個衝擊相當的大。
　
現在供應鏈停擺、市場需求也縮小，就是各國之間的貿易幾乎等於停擺。某種程度就是去全球化之後的縮影啊。像是韓國就有統計，五月前十天的出口比去年同期減少了46%，直接砍半。WTO也估計將來的全球貿易規模會減少三分之一。聯合國貿易發展會議更預估未來的外商直接投資會減少30%～40%。光是現在的世界經濟就已經很慘了，之後難道不會更慘嗎？
　
而且全球貿易減少，接下來就是要衝擊到跨國貨運跨國服務，供需一減少成本就會增加啊。WTO就估計這些增加的成本，最後等於世界一起增加3.4%的關稅，這樣下去對於落後國家跟天然資源不夠的國家來說很嚴重耶。就消費者的角度來看，就是很多東西都要變貴了。
　
就拿藥來講好了，當初美國跟歐洲國家為了要省錢，製藥廠全都移出國。現在美國跟歐洲80%的抗生素要從中國進口，印度則製造了很多學名藥。但印度又要仰賴中國提供製藥的原料。如果要回到全球化前的狀況，大家拿回來自己做，就是藥會變很貴。台灣便宜的健保，其實也要靠這些便宜的藥品來源才能支撐。
　
雖然這可能就是轉型的陣痛期，各國都需要重新找到一個平衡，轉型帶來的衝擊也是需要被考慮進去的，但是在原本全球化的過程中，就已經有許多貧窮國家因為沒有夠好的談判條件，最終淪為只能依附在強國之下的籌碼。那在反全球化的浪潮之下， 對這些經濟的彈性跟韌性都不夠好的國家來說，轉變可能會是致命的危機。
　
反全球會的浪潮在疫情的影響下越演越烈，未來要走到什麼地步才能取得平衡呢？歡迎大家來留言告訴我們你的看法。
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2. 有藥物過敏史
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4. 癌症患者、免疫系統問題者
5. 凝血異常，或正使用抗凝血劑者
6. 蟹足腫等特殊體質

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可能會有局部發紅、腫脹、疼痛、發癢、瘀傷或壓痛情形發生，通常會在一周內緩