去年八月在內科病房遇見的一個ALS病人:
《冰淋城下》
趁冰淋城下的熱潮還未完全退掉
ALS 三個英文字母仍然附帶一點意思
讓我寫幾句今天在病房的見聞
就當是臨床考試在即的小小復習
Amyotrophic Lateral Sclerosis
如此糾結難纏的病名總使我卻步
從前也只辨認得出
這是一種運動神經退化的罕見疾病
今天在病床前徘徊了好幾次
眼見病人虛弱得只能依賴機器維持呼吸
圍在床邊的家屬亦遲遲未離去
難以親身問診
唯有翻看一下病歷紀錄來學習吧
這是一位年屆半百的女士
最初她只發現自己說話口齒不清
吃飯時有感難以吞嚥
後來卻慢慢出現了肌肉顫動 四肢乏力等癥狀
由於只有運動神經受影響
她的知覺根本與正常人無異
人情 冷暖
ALS的病人還是感受到的
所謂漸凍人
是描述他們動彈不得的難處
與無力抗衡逐漸退化的困境
在多次徘徊間與她四目相投
在她心裡
可能正在忖度這個醫學生的企圖
我也在想
或許她也得知最近興起的Ice Bucket Challenge
很想知道
到底他們是怎樣想的
是一絲希望 還是一場鬧劇
抑或 他們根本漠不關心
因為死亡隨時就會降下來
不像冰水一樣
至少你有選擇的權利
但我還是沒能親口問一句
口齒不清英文醫學 在 謝元杰醫師專頁 Facebook 的最讚貼文
ALS冰桶挑戰,漸漸演變成一種潮流,年輕人臉書開始看到自拍影片,然後再點名其他三人,不是為了公益,更像是惡整朋友的把戲!大家就可知道,金城武影片的那段話有多可貴!至於什麼是ALS?這篇文章很好讀!
最近恢復嚴肅本性.....要退團的趕快.....
我們對神經系統的瞭解還是相當貧乏!
肌肉萎縮症ALS-另一個可怕的老年期腦病
文/長庚醫學院神經科 教授 林口長庚醫院神經科 主任 朱迺欣
清醒的頭腦拘禁在動彈不得、有口難言肉體牢籠,ALS,是個什麼樣的怪病?
有些腦科疾病在老年人容易發生,一般人比較熟悉的是老年癡呆症、巴金森病和腦中風。這三種腦病不但比較常見,媒體的報導也比較多。
可怕的陌生腦病
另一個老年期的退化性腦病,雖然比較少見,但因來勢洶洶,不但全身肌肉會萎縮,臨床進展又很快,往往令病人聞病而色變。這個可怕的老年期腦病,就是肌肉萎縮症,正式學名是運動神經元病(motor neuron disease),或稱肌萎縮脊椎側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis ,簡稱ALS)。
我的印象是,國人對這個病似乎相當陌生,但是歐美國家則幾乎家喻戶曉,這是因為不少名人,包括運動員、演員、政治家和科學家,皆得此病,因此曝光率很高。醫學界知道ALS已經有一百年的歷史,且很早就知道它的臨床和病理的特徵。
目前極待解決的問題是,找出它的原因,和發展有效的藥物阻止病情的快速惡化。法國神經學泰斗Jean Martin Charcot,在一八六九年首先報導此病的臨床表現和病理變化,發現上運動神經元和下運動神經元皆退化,故取名ALS。為了紀念他的貢獻,命名此病為Charcot氏病。此病的平均發病年齡為五十至六十歲,但是二十至三十歲的人也可能不幸罹患。
臨床特徵為快速進行性的全身肌肉萎縮,包括肢體、軀幹、臉面、舌頭、吞嚥肌肉和呼吸肌肉,唯一的例外是動眼肌肉。病情嚴重時,病人的手腳和身體無法動彈;需靠人工呼吸器維持呼吸動作;無法吞嚥,需靠胃管攝取營養;同時也無法發出聲音。因此,病患與人溝通時,只能用眉毛或眼睛作示意。此時,病人只剩皮包骨,躺在床上或坐在輪椅上,靠人工呼吸器維持生命,外觀看來像植物人。最可怕的是,病人腦筋清楚,感覺正常,面對著生不如死的情況。
棒球明星變成病名,此病在歐洲稱為Charcot氏病,在美國則稱Lou Gehrig(1903-1941,Lou是Louis的暱稱),是紐約洋基隊的最佳打擊手和傑出盜壘專家,被稱為棒球場的鐵馬,他的四項最高紀錄,包括一場比賽中連續擊出四個全壘打,到現在還沒有人能打破。此外,Gehrig長得帥,人又和氣謙遜,深得球迷愛戴,可說是當時閃耀的棒球明星,卻在三十四歲正值棒球生涯的高峰時出現ALS症狀,三年後便去世,令美國人民惋惜不已。Gehrig得病後,雖然知道自己不會活得很久,精神還相當堅強,並在最後一場比賽正式向球迷告別。
離開球場後,Gehrig還常常在家中招待朋友,包括許多社會知名人士。為了追悼這位最受歡迎也可能是最傑出的運動員,在美國又命名ALS為Lous Gehrig病。ALS不分種族發生在世界各地,每年發生率為每十萬人中有一點四到二人,盛行率為每十萬人中有四至六人,依此推算,國內約有一千名病患。此病進展一般很快,平均存活率為二至四年,但是約有三分之一的病人可以活到五年,約百分之十的病人可以活十年。此病一般不會遺傳,約百分之十的病人有家族史。比較特別的現象是,ALS似乎好發於勞動階級和喜歡做激烈運動的人。
關島的怪病
世界上有二個地區,此病特別猖狂,皆在亞洲,一是關島,一是日本的紀伊半島。關島型的ALS,當地人叫Lytico-boding,往往合併巴金森症或癡呆症,Lytico意指肌肉萎縮,Boding是巴金森症的肌肉僵硬。此病只發生在Charmoto土著,可能因食用當地的一種蘇鐵科植物(cycas)果子引起,只發生在一九五二年前出生的人。二次大戰後,關島成為美國的領土,隨著飲食習慣逐漸西化,Lytico-Bodig病已逐漸消失。 名人的ALS
毛澤東
毛澤東私人醫生李志綏的回憶錄提到,毛澤東沒有罹患傳聞的巴金森症,卻得了ALS。 晚年的毛澤東,全身肌肉萎縮,舌頭運動不靈活、嘴巴經常半張口、流口水、吞嚥困難、說話口齒不清,即使相當熟的人也聽不清楚他在講什麼。此外,毛澤東的兩手兩腳無力,特別是右側,手掌和小腿的肌肉也明顯萎縮,但是他的腦筋卻一直很清楚。 毛澤東幾乎拒絕任何治療,並在此病尚未進展到相當嚴重時,因第三次急性心肌梗塞去世。
大衛尼文
軍校出身的大衛尼文(David Niven)是老一輩的電影名星,因主演「Separate Tables」獲得奧斯卡獎,其膾炙人口的電影是「桂河大橋」和「環遊世界八十天」。 尼文也是作家,他的自傳「The Moon's a Ballom」是暢銷書。此外,他喜歡徒步運動、游泳、滑雪、和出海駕帆船。 尼文在七十歲才得到ALS,但是幾乎無法接受這個殘酷的事實,儘量避免曝光,甚至到了末期也拒絕住院治療,三年內去世。
史蒂芬霍金
史蒂芬霍金(Stephen Hawking)是公認的物理天才,二十一歲從牛津大學畢業時就不幸得ALS,當時醫生宣佈霍金活不過二年半。出人意料之外,霍金的ALS進展很慢。經過三十年的漫長歲月,霍金不但從劍橋拿到博士學位,還娶妻生子;三十二歲時發表黑洞(black hole)能產生能量的理論,而一鳴驚人,也或許因為他的病成為舉世皆知的人物;四十一歲開始寫「時間簡史」(The Brief History of Time),此書暢銷全球,翻譯版不止三十種語言;五十一歲出版「時間簡史」續集;目前還想寫一本自傳。
霍金無法寫字,或使用一般的電腦,寫書時需要另一個人拿英文字卡片讓他看,他則用眉毛動作選字。後來,一位加州的電腦專家送他一套電腦系統,把電腦安裝在輪椅的背部,螢光字幕放在左邊的扶手,特殊鍵盤放右邊的扶手,他用右手還能稍微動彈的三個手指,輕按鍵就可以打字。
現在,霍金經五十五歲對已經走過的三十四年漫長的日子,不但沒有沮喪和哀怨,反而充滿信心與樂觀。他說:「雖然我很不幸罹患ALS,但是我很幸運。由於妻子的支持,我還可以過幾乎是正常的生活,和擁有成功的事業。因此疾病的不幸反而使我能超越自己。」
自我調適最重要
ALS是可怕的疾病,不幸得了這個病,好像等於宣判了死刑。根據個人的觀察,很多病人的求生慾望皆很旺盛,但是很痛苦的過日子。很少人會像Gehriig對此病處之坦然,更無人能像霍金般的幸運,不但有一個幸福的家庭,還成為舉世聞名的教授和作家。由於醫學的進步,尤其是復健,這些病人已經能過比較好的日子,但是指望有效的治療似乎還很遙遠。因此,病人心理的自我調適,反而變成治療此病最重要的方法。(本文原載<常春月刊>176期,感謝作者及該刊同意轉載)
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