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109-2 護理師基礎醫學（病理學）
性聯無伽瑪球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia）發病的主要原因，下列何者正確？
A前趨B細胞（pre-B cell）不能分化成B細胞
B胸腺發育不良（thymic hypoplasia）
C腺嘌呤去胺酶（adenine deaminase；ADA）基因突變
D第二級MHC（主要組織相容性抗原複合體）分子缺乏
ANS:A
＃又稱布魯頓氏低免疫球蛋白血症
🔦病理機轉：
因位於X染色體上Xq22.1位置上的
BTK基因產生突變
無法轉錄轉譯出正常的BTK蛋白質，
使B細胞無法正常發育，而無法製造出
正常足夠的抗體。
而增加感染風險的發生。
💉治療：
利用抗體補充療法，
定期注射γ球蛋白(gammaglobulin)
補充患者缺乏的抗體，來預防
感染。
如此可大幅減少感染及住院的次數，
最好能從6個月大即開始施打。
另外，因患者的免疫功能受損，
在注射疫苗時應避免使用活病毒疫苗。
#癌症百分之85與後天環境影響有關
#你還在隨便吃嗎
🍀後天的生活習慣、空氣汙染、飲食、肥胖、身心壓力、高糖高脂、環境毒素、病毒、紫外線、菸酒檳榔，佔我們85%癌症發生率。🍀
最近好幾位朋友傳來癌症相關訊息，當很多人得到癌症時，總是非常的訝異，總覺得是自己運氣不好，覺得自己不煙不酒，生活作息也很規律，為什麼會是我呢？真的是運氣不好嗎？當你更瞭解癌症形成的原因，你就更能夠預防癌症的發生！
參考亞當說書：愛的醫療奇蹟https://youtu.be/7TDF_uGZnrk
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癌症是因為【運氣不好】?
廖志穎醫師
衛福部台中醫院放射腫瘤科主任
美國紐約MSKCC癌症整合醫學進修
休士頓MD ANDERSON癌症整合醫學進修
中國醫藥大學中西醫碩士
2015年一篇美國約翰·霍普金斯大學的研究標題:
癌症成因是因為【運氣不好】?
引起大家的注意，此篇結果顯示，大多數癌症的成因是因為「運氣不好」，而不是因為外在環境等因素造成的，這是真的嗎 ?
這項研究結果發表在頂尖的《科學》雜誌上，研究人員採用了用數學模型，比較模擬了31種組織細胞分裂的情況，得出結論是三分之二的癌症是由於細胞在分裂過程中隨機的「運氣不好」而產生了隨機突變(就像是隨機的交通事故)，進而導致癌症。
除了遺傳基因，如乳癌的BRCA1/2等先天的基因突變等，霍普金斯大學的研究人員相信組織細胞快速生長分裂時突變可能是導致癌症的主要原因，人體中的細胞每天會不斷地分裂以產生新的細胞來取代老化的細胞， 而每次細胞分裂過程中都有可能產生基因隨機突變，分裂越多次，產生的突變癌化機率風險越高。
然而，原作者在建立數學模型時，忽略了幾個重點，他假設人體內細胞的分裂和DNA複製次數是獨立於外界環境的，但實際環境中卻非如此，例如:B型肝炎病毒不斷破壞肝細胞，會導致其他肝臟內幹細胞分裂次數增加，長期高脂油炸飲食患者，腸道的氧化自由基壓力較大，腸道的細胞分裂次數就會顯著增加，因此，即便是DNA隨機突變，也是與環境因素刺激息息相關，而且我們已知單個基因突變一般是不會導致癌症發生的，必須產生多重錯誤，兩個或多個以上驅動基因發生突變，才能導致癌症的發生。
【癌症85%與後天環境影響有關】
癌症成因根據過去幾十年的大規模人口流行病學與病生理研究，認為85%與後天環境有關、5%與遺傳有關。
根據美國癌症研究所(AICR)報告，癌症85%與後天環境有關，約50%的癌症是可以透過生活型態改變來預防的，比較常見的一些十大癌症，例如口腔癌、肺癌、大腸癌、乳癌、子宮頸癌等確實還是主要受到外在環境的【汙染】如空汙、生活方式、飲食、運動、肥胖、病毒感染、菸酒檳榔等因素影響而增加致癌機率，而DNA隨機複製錯誤強相關的癌症大多是與外界接觸較少的癌症，如肉瘤、骨癌、腦癌等。
「英國癌症研究」慈善機構說，健康的生活方式仍然可以大大降低人們患某些癌症的機會。
【後天環境影響了表觀基因，驅動癌症】
後天的生活習慣、空氣汙染、飲食、肥胖、身心壓力、高糖高脂、環境毒素、病毒、紫外線、菸酒檳榔，佔我們85%癌症發生率，這些不良因子每天24小時透過刺激組織潛在發炎、透過細胞激素、影響細胞DNA甲基化、組蛋白的過程，改變了我們身體內的-表觀基因(Epigenetic gene)，表觀基因就像電源開關一樣影響了我們先天的正常基因DNA表現，可能開啟了原先沒開啟的基因如致癌基因，或關閉了抑癌基因，一連串的基因錯誤，加上細胞失去了自我修復或清除癌化細胞的免疫能力，讓原先乖巧的正常細胞，往癌細胞方向轉化，無法履行它們的正常生長週期功能，反而不受控制地大量分裂繁殖，新生血管強佔體內有限的營養和資源，再加上免疫系統的失效，最終形成奪人生命的腫瘤；後天環境影響的表關基因或許可以解釋約翰·霍普金斯大學所發現實驗中細胞分裂中產生的【隨機】【壞運氣】的基因突變的上游原因。
【癌症可預防與逆轉的】
癌症的預防，目前已知的科學下，透過後天健康生活模式的改變，約有50%是可以預防的，剩下的50%癌症，還有很多未知的原因，還需要更多科學研究來找出原因，有些人很努力健康生活還是不幸罹癌，可能是還有很多致癌因子還未發現，目前或許暫且可以歸因於細胞多次分裂後，產生的隨機基因突變的【運氣不好】，與身體自我清除修復的能力較差可能有關，因此建構健康防癌除了一級的良好生活型態預防，剩下50%更需加強早期癌症篩檢、身體健康檢查等二級預防手段，讓癌症在早期即可發現，透過現代化的治療，幾乎可以達到治癒的效果。
參考文獻:
Most Cancer Cases Arise from "Bad Luck''
ACIR cancer prevention
原文連結：https://cancernewlife.blogspot.com/2019/11/prevention.html
亞當老師心得分享
[好文分享摘要]
以下是研究證實的乳癌危險因子：
● 受女性荷爾蒙變動刺激的時間愈長，就會較容易罹患乳癌，像是：
○ 初經小於十二歲
○ 超過五十五歲才停經
○ 停經後使用荷爾蒙補充劑
○ 未曾生育
○ 超過三十五歲以後才懷頭胎
● 與乳癌相關的生活習慣
○ 作息不規律
○ 體重過重
○ 過量飲酒
○ 抽菸
「分享」破解乳癌八大迷思
如果街坊鄰居，網友網紅曾提到某句沒來由的話，或把事情做了錯誤歸因，雖然沒有醫學證據，而大家人云亦云，聽久了信以為真後，社會上就會出現不少迷思！像有人喜歡說，「我去做健檢後就得了癌症，你們沒事不要亂檢查」這樣的話。其實，這人本來就已經得了癌症而不自知，檢查後才幫他找到癌症，而不是檢查導致了癌症。關於女性發生率最高的癌症–乳癌，也有不少迷思，讓我們今天一齊來看看吧！
迷思一：我家裡沒有人得過乳癌，我應該不會得乳癌吧？！
正解：
這幾乎是門診時最常見的迷思之一！然而，請大家了解事實：「在新診斷的乳癌患者裡，只有不到一成的患者有乳癌的家族史。」也就是說，超過九成以上的乳癌患者其家中並沒有其他親屬曾經罹患乳癌。因為除了基因影響之外，乳癌的形成還與我們的生活環境，和生活習慣有關，並非全部的乳癌發生都來自遺傳！
當然，如果你的媽媽、姊妹、阿姨等人曾經罹患乳癌或卵巢癌，尤其是在小於四十歲的年紀就得到乳癌或卵巢癌的話，那此家族裡女性罹患乳癌的機率真的是會高一些。萬一家族裡曾有男性親屬得到乳癌，也是危險因子之一！至於要不要去驗是否帶有「乳癌基因」突變，您可以看「什麼是乳癌基因檢測？」這篇文章獲取更詳細的資訊！
「我婆婆得乳癌，會讓我遺傳到乳癌嗎？」這是另外一個很常見的錯誤連結。婆婆是老公的媽媽，跟媳婦是沒血緣關係的，沒有血緣關係的話，就不用擔心遺傳的事情了！當然，如果雙方常常有共通的生活習慣或長期生活在同樣的生活環境，還是會有機會擁有類似的生活選擇，像是體重過重、長期抽菸喝酒等，而讓自己罹患乳癌的機會增加喔！
迷思二：穿有鋼圈的內衣會得乳癌！
正解：我們先來想想看，古代的女性很多沒穿過現代人的「有鋼圈的內衣」，難道古代女性就沒有得到乳癌嗎？錯！
相較於小腸、大腸、心臟等藏在腹腔、胸腔內的臟器來說，乳房是很容易觀察到的器官，因此很早以前的人類就會描述乳癌的案例了。在西元十四世紀時，歐洲人稱呼乳癌為「修女癌」，也就是不曾懷孕、哺乳過的女性，會比生育次數多，或較早生育的女性，更容易罹患乳癌。
十八世紀時，還缺乏適當的全身麻醉技巧，能動的手術並不多，但當時就已經發展出切除乳癌的手術囉！所以，許多沒穿過現代版有鋼圈內衣的女性們，也是會得乳癌的。
那現在呢？穿有鋼圈的內衣會不會有什麼影響呢？2014年的大規模實驗結果顯示，有沒有穿內衣，或是內衣的樣式（有鋼圈、無鋼圈）與會不會得乳癌並無關聯。所以大家選擇自己適當、舒服的內衣就好，不用擔心穿有鋼圈的內衣就會得到乳癌。相對來說，也不要相信內衣業者說「穿無鋼圈的內衣就不會得乳癌」的說法。
總結來看，若內衣與乳癌無關，我們進一步應該要了解的是，容易讓女性罹患乳癌的危險因子究竟有哪些？以下是研究證實的乳癌危險因子：
● 受女性荷爾蒙變動刺激的時間愈長，就會較容易罹患乳癌，像是：
○ 初經小於十二歲
○ 超過五十五歲才停經
○ 停經後使用荷爾蒙補充劑
○ 未曾生育
○ 超過三十五歲以後才懷頭胎
● 與乳癌相關的生活習慣
○ 作息不規律
○ 體重過重
○ 過量飲酒
○ 抽菸
迷思三：我沒辦法預防乳癌！
正解：看過以上乳癌的危險因子後，相信大家都發現到，有幾個因子屬於生活習慣，是我們可以避免的，像是：
▲ 體重過重：體重過重（BMI超過25 kg/m2）會提高女性罹患乳癌的機率，尤其是停經後的女性，罹患乳癌的機率會與體重更強的關聯性。不僅如此，得到乳癌，接受治療後，再度乳癌復發的機率也是體重過重的人比較高！因此，控制體重在合理範圍內是有機會預防乳癌的。
▲ 缺乏運動：運動能調節荷爾蒙，每周固定運動一百五十分鐘的人，不管是快走、跑步、游泳、或做其他運動都好，養成規律運動習慣，對調節荷爾蒙有好處，也能控制體重，降低一個人罹患癌症的機會。
▲ 抽菸：抽菸有百百種不好，也會提高女性罹患乳癌的機率，若有抽菸習慣的人，趕快戒菸吧！
▲ 飲酒過量：飲酒過量會影響女性荷爾蒙的濃度，也會破壞細胞的DNA，進而提高乳癌機會。因此想喝的時候，還是不要喝的過頭，適量飲酒就好了！
▲ 長期、不間斷地補充女性荷爾蒙：受女性荷爾蒙變動刺激的時間愈長，就會較容易罹患乳癌，因此在停經之後若繼續長期、不間斷地補充女性荷爾蒙，會增加女性罹患乳癌的機會。面臨更年期的女性最好與醫師充分討論，了解荷爾蒙補充療法的利與弊後，再決定是否要補充女性荷爾蒙！
迷思四：得乳癌會痛吧！我平時胸部都不會痛，這就沒有問題！
正解：乳癌比較常見的症狀有四個，會讓患者胸部摸到硬塊、在腋下摸到硬塊、乳頭出現異常分泌物，或是乳房皮膚出現凹陷、橘皮、紅疹脫屑等變化，但乳癌通常不會讓患者覺得痛！乳癌通常不會讓患者覺得痛！乳癌通常不會讓患者覺得痛！這很重要所以講三次！很多惡性腫瘤並不會在初期就造成痛的症狀喔！所以不要以為平時乳房都不痛就是沒事喔！
另外，如果你感到胸部痛，多半也跟乳房腫瘤無關。
迷思五：我摸到乳房硬塊！完蛋了！這一定是乳癌！
正解：其實女生乳房裡有硬塊的情況並不少見，而絕大部分的乳房硬塊都是良性腫瘤！像是乳房纖維囊腫，乳房纖維腺瘤都是很常見的。所以，當你摸到乳房硬塊的話，請先不要驚慌，可以看「摸到乳房腫塊，怎麼辦？」這篇與動畫，了解更多！
迷思六：規則做乳房超音波檢查（或乳房攝影檢查），就不會得乳癌吧！
正解：我們應該說，規則檢查並不會完全預防乳癌，畢竟乳癌的形成與一個人的遺傳基因、生活習慣、和生活環境有關。規則接受乳房超音波檢查或乳房攝影檢查的話，並無法改變一個人的基因或習慣，但確實，定期檢查可以帶來好處，可以讓患者疾病較早期就找到乳癌！只要能在乳癌初期時患者就接受治療，其存活率是明顯比已經轉移的乳癌才治療還好的多。有時醫師也會在定期追蹤時，發現患者原有腫瘤開始變化，像是長大速度變快、形狀改變、性質改變，建議患者先切除令人懷疑的乳房腫瘤，或替腫瘤做切片的話，可以在腫瘤還是非典型細胞而非癌細胞時就早一步處理掉。所以，定期檢查會帶來好處！
在這裡提醒大家一下，在做乳房攝影的那天，不要噴止汗劑、體香劑之類的產品，這裡面可能含有鋁，會影響X光影像，看起來會好像有白色的鈣化點。乳房攝影會需要上下夾、左右夾乳房，因此女性朋友們最好不要選在月經快來，乳房又腫又脹的時候去做乳房攝影，會更痛啊！
迷思七：確診乳癌後，我的人生完蛋了！
正解：乳癌是女性好發率最高的癌症，台灣每年的新診斷乳癌患者人數超過一萬人，但整體來說，只要養成定期檢查的習慣，能早一點捉到惡性腫瘤，而乳癌第一期患者的治療效果很好，五年存活率可以達到九成五，十年存活率也都還超過八成，請不要因為懼怕就不接受正規治療，反而讓密醫或來路不明的藥物延誤了病情喔！
迷思八：得了乳癌後，我已經接受完整的手術、電療、化療，沒想到幾年後卻乳癌復發了！這一定是醫師給的藥不夠好！
正解：治療乳癌時，所有治療方式的目的都是要殺死癌細胞，讓它們沒有捲土重來的機會。然而，只要乳癌裡只要有一個癌細胞在治療後仍然存活下來，癌細胞就可能再繼續分裂、發展，甚至轉移到身體其他地方。沒有任何治療方式能夠保證其乳癌復發機率降到零。
乳癌治療可分成兩大部分，局部治療與全身性治療。
局部治療是針對病灶與淋巴結，包含手術以及放射治療。乳癌手術須要處理乳房腫瘤（乳房保留手術或全乳切除手術）和淋巴結。若選擇乳房保留手術，則需追加放射線治療。你可以看「乳癌放射治療，妳該了解的幾件事！」了解更多。
全身性輔助治療則有化學治療、標靶治療與荷爾蒙治療。
化學治療會攻擊所有快速生長的細胞，在殺死癌細胞的同時也會影響患者的毛囊、消化道及造血等多種功能。
標靶治療是針對特定目標攻擊，對正常細胞影響較小，適合用在HER2陽性的患者。
荷爾蒙治療會阻斷荷爾蒙對癌細胞的刺激，適合用在ER、PR陽性的患者。
醫師會做全方位評估，包含腫瘤大小、淋巴轉移、患者的健康狀況、動情激素受體ER、黃體激素受體PR、與人類上皮細胞生長因子受體 HER2，然後選擇合適的治療組合，在術前或術後給予全身性輔助治療。瞭解各種治療，面對乳癌並與醫師密切配合才有機會戰勝乳癌。
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