關於 多系統萎縮症 ，我們在網路上蒐集到這些相關的討論、資訊與評價

【腦庫：守護腦健康的最後一哩路】
2020年6月夜幕低垂，忙完門診又接連開兩三個會議的台灣大學醫學院副院長謝松蒼，剛回到家就接到W病患家屬電話。「謝醫師，我覺得他這次也許撐不過了！我先生情況還好的時候，有交代要把他的身體給你，可能要麻煩你幫我們安排」
　　
同時罹患「重症肌無力症」與「類澱粉神經病變」兩種罕見疾病。時隔數月談起往事，謝松蒼教授還是忍不住眼眶濕潤。那時候我跟家屬說我們再盡力看看。第2天就安排W轉院，沒想到進來幾個小時，他就走了。面對家屬強忍哀傷說：「我先生交給你，這樣我就放心了。」謝松蒼深深吸口氣緩和翻騰的情緒，語氣堅定地安慰W太太：「接下來就是我的功課」
　　
謝松蒼教授清楚知道自己片刻都不能耽誤，隨即召集「腦庫小組」把握黃金6小時完成取腦，再做每個腦區神經組織切片，並進一步染色處理，「我們的功課就是做好病理診斷，妥善保存他的腦神經組織，提供科學家嘗試從裡面研究找出治療藥物。」透過家屬協助，W先生如願化身醫學院大體老師，也成為試運作剛滿周年的「臺灣腦庫」第3位捐腦者。
　　
■盼政府成立腦庫國家隊
病友家屬、小腦萎縮症病友協會創會理事長朱穗萍說：『我們病友願意捐腦，但我們國內缺乏腦庫，我們希望在生命最後，將最珍貴的腦貢獻出來，就希望能夠破解或加速腦部研究的管道』
　　
朱穗萍指出，自己一家七口就有六口患有小腦萎縮症，只有自己正常，希望發生在她身上的悲劇不要發生在別人家。她說，因為對疾病的不了解，帶病基因隱藏在社會各角落，期盼能早日找到疾病破解方法[1]。
　　
■腦庫計劃獲各界相挺
2017年，台灣神經罕見疾病學會創會理事長宋秉文因應小腦萎縮症等退化性神經疾病病患與家屬敦促，決定根據歐美經驗發起籌設臺灣腦庫。在籌備會議上，宋秉文用懇切的眼神看著謝松蒼，「為了讓病友圓夢，能不能由謝教授領導規劃這件事情？」平日忙著門診，還兼顧研究教學的謝松蒼，沒拒絕這個艱困任務，反而二話不說當場答應。「因為這是老師的夢想，也是病友的夢想」
　　
謝松蒼始終記得1995年從美國約翰霍普金斯大學完成博士後研究回到台灣大學任教，當時的醫學院副院長陳榮基交給他的首項任務，就是協助規劃建置腦庫，但寫好研究計劃送到相關部會審查卻未通過，籌設腦庫就此石沉大海，「老師到現在還常常在LINE寫說，這是他在退休前沒有完成的夢想！」[2]
　　
■「腦庫：守護腦健康的最後一哩路」- 腦庫提供腦疾病與治療的研發：「腦庫」是什麼？相對於大家耳熟能詳的血庫或是器官捐贈，腦庫應該是陌生的字眼，但是它和血庫與器官捐贈有相似，也有不同的地方。
　　
類似的是，腦庫和血庫、器官捐贈都是來自於民眾的捐獻，是大愛的表現；不同的是：在於捐獻的時機和目的，血庫是隨時可以捐血，器官捐贈發生在意外腦死判定之後，可以移植器官救人，但是腦庫的腦組織取得有時間限制，提供作為腦疾病與治療的研發，而非作為移植之用。
　　
腦是非常精密的結構，每一個腦區都有特定的功能，所以在生前是無法取得腦組織的；所有腦組織的捐獻，都是在這些有大愛的民眾，往生之後才能捐獻出來作為研究之用，以開發新的藥物治療為目的。
　　
從這個觀點來看，腦庫和我們所了解的其他捐獻，包括「大體老師」和「器官捐贈」，就非常的類似。大體老師是在民眾簽署同意書，往生以後，由家屬捐給學校，作為醫學院學生學習解剖實習之用，用來了解人體的三度空間結構。
　
器官捐贈則常是發生在意外之後，家屬感於這些民眾生前希望幫助其他民眾的大愛，把往生者的器官捐贈給需要的民眾移植。所以，器官捐贈可以給予受贈民眾新的生命和生活品質。
　
相對於大體老師和器官捐贈，腦組織捐贈者的大愛更為廣泛，因為經由這些研究，發現的治療藥物，可以嘉惠所有患有同樣疾病的民眾。
　　
■收集各種不同腦疾病的腦組織作研究
簡單的比喻，大體老師的捐贈造福了醫學院學習解剖的學生，器官捐贈可以讓數個或者數十個病友得到新的生命。但是腦組織的捐獻，因為新的藥物開發，可能造福千千萬萬的患有同樣疾病的民眾，這樣的大愛，影響更為深遠！也因此先進國家，從 1960 年代開始，就以政府的力量，有系統地設置腦庫，收集各種不同腦疾病的腦組織，作為研究的標的。
　　
為什麼需要使用人腦來做研究，難道沒有其他的替代方案？比如細胞培養、動物實驗，相對於身體其他的器官組織，腦神經是最精密的，各個不同的腦區，掌管不同的功能，有些負責運動、有些負責感覺、有些負責語言，特別是情緒等的表達，如此複雜的分區，在動物和人有相當大的差別。
　　
在很多動物實驗上，可以發現有效的治療，但是到了人體試驗，卻無法成功，就在於動物的腦組織和人類的腦組織有相當大的差異。這些差異包括在基因、蛋白質的組成，以及神經細胞之間的網絡結構。
　　
也因此，所有在動物實驗上面證實有效的藥物要到人體試驗之前，都必須經過驗證，也就是需要使用人腦的組織作為實證。比如，這一個蛋白質在動物實驗上發現是有增加，那麼在病人的腦組織是否有同樣的變化，如果有同樣的變化，那麼進一步的人體臨床實驗就有可能。
　　
■那麼收集這些人腦的組織，真的有實際上的用途嗎？
一個最好的例子是阿茲海默病的失智症。在 1980 年代，美國神經科學家，注意到阿茲海默病患者的大腦底部有乙醯膽鹼神經元，這些神經元在阿茲海默病人很早就消失退化，也因此，建立了乙醯膽鹼學說。
　
有了這樣的分子標的，包括科學研究者和藥廠，就迅速的以乙醯膽鹼作為標的開發藥物。到了 1990 年代，第一個阿茲海默病失智症狀的藥物就進行臨床試驗，而且顯示可以有效地延緩失智症的進行。
　　
到目前為止，乙醯膽鹼藥物也是在阿茲海默病使用最廣、最有療效的藥物，這一個現象說明了腦庫對於神經退化疾病研究的重要性。
　　
隨著台灣的人口老化，各式各樣的疾病隨著年紀增加，盛行率都有提升，這當中最嚴重的就是神經退化疾病，全世界大規模的調查顯示，在 80 歲之後，半數以上的神經疾病，都是神經退化疾病或是神經罕見疾病，神經退化疾病當中最重要的就是失智症，特別是阿茲海默症和帕金森氏病，神經罕見疾病則包括運動神經元疾病（俗稱的漸凍人）、小腦萎縮症、類澱粉神經病變等等。
　　
這些疾病到目前為止，都還沒有非常有效的藥物治療，所以這是全世界各國政府的研究單位和藥廠在極力開發的領域，而要從事這些研究、開發藥物最重要的就是需要有人類的腦神經組織[3]。
　　
■我們希望這是一個有溫度的腦庫
曾因罹患肝癌引發嚴重內出血，被從鬼門關搶救回來，現在每過一天就賺到一天的謝松蒼教授從不覺得肩上背負著這麼多病友和家屬的愛心與期待，是沉重的壓力。
　
「我只是有個夢想，要幫他們完成這件事情。我也知道自己可能完成不了，但每天走一小步，讓更多人認同這個理念，即使我退休了，還是有人會接棒繼續下去。如果我們今天連一步都沒有踏出去，30年後還是零」
　　
「我們希望這是一個有溫度的腦庫。」謝松蒼站在台大醫學院紀念大體老師的「無語良師」牆前，娓娓訴說臺灣腦庫的規劃藍圖與願景，「這個腦庫不屬於現在的任何一個人，而是屬於我們的下一代！」眼光停在「無語良師」牆上的台大醫學院前院長謝博生的名字上，謝松蒼平靜地說：「我也希望可以像謝教授一樣，生前是老師，往生以後也是老師」[2]
　　
　　
【Reference】
1.來源
➤➤資料
∎[1] ( Rti 中央廣播電臺 )「台灣神經科學家攜手號召捐腦、盼政府成立腦庫國家隊」：https://www.rti.org.tw/news/view/id/2078928
∎[2] ( 蘋果新聞網 )「蘋中人：從絕望深淵尋找希望之光　謝松蒼」：https://tw.appledaily.com/headline/20210314/ZYHSYXZSKNAK7F7225ITH3LSSY/
∎[3] 「腦庫：守護腦健康的最後一哩路／謝松蒼」〔 健康世界 / 109年8月號〕：https://www.health-world.com.tw/main/home/tw/thishealth_edit.php?id=1860
　　
➤➤照片
∎(蘋果日報)「蘋中人：從絕望深淵尋找希望之光　謝松蒼」：https://tw.appledaily.com/headline/20210314/ZYHSYXZSKNAK7F7225ITH3LSSY/
凝望台大醫學院紀念大體老師的「無語良師」牆，謝松蒼希望臺灣腦庫也能立牆紀念每個捐腦者(李宗祐攝)。
　　
2. 【國衛院論壇出版品 免費閱覽】
▶國家衛生研究院論壇出版品-電子書(PDF)-線上閱覽
https://forum.nhri.org.tw/publications/
▶(國家衛生研究院論壇)出版品【臺灣腦組織資源聯盟建置策略】
在高齡化社會的年長族群中，腦與精神疾病，特別是神經退化常是不可避免的人生歷程。其伴隨的失智、失能以及相關的健康與生活風險，對個人以及家庭造成莫大的負擔。世界各國無不致力於探索神經退化的病理與預防機制，而健康與疾病人腦的收集可提供腦科學研究的平台，對於腦與精神疾病的防治是刻不容緩的重要工作；遺憾的是，國內至今並沒有收集國人腦與相關組織的機構。臺灣必須盡速建立腦神經組織庫，趕上世界各國的腦科學研究、精進高齡醫學並參與長照規劃，預防神經退化與精神疾病對於個人、家庭、社會的衝擊。
https://forum.nhri.edu.tw/book-110-7/
　　
3. 【國衛院論壇學術活動】
▶https://forum.nhri.org.tw/events/
　　
#衛生福利部 #國家衛生研究院 #國衛院 #國家衛生研究院論壇 #國衛院論壇 #國民健康署 #臺灣腦庫 #腦庫 #台灣大學醫學院副院長謝松蒼 #謝松蒼

臺灣腦庫協會 / 臺灣大學醫學院 / 社團法人中華小腦萎縮症病友協會 / 衛生福利部 / 國民健康署 / 財團法人國家衛生研究院 / 國家衛生研究院-論壇

#小不點大夢想 #獨家繁體版 #文末抽獎
從沒想過偉人傳記也能變成淺顯易懂的童書繪本!
🎁開箱文: https://0rz.tw/Mhyhp
小康軒親子網 出版的小不點大夢想系列將知名人物故事化為有趣可愛的繪本，從偉人生平的小時候開始，像看故事書一樣看著他們起伏跌宕的人生，歷經重重困難直到實現夢想的經過。

✔️ 跳脫傳統的冷硬文字傳記，全畫面圖像繪本
✔️ 從孩童時期出發，連幼兒都能很感興趣的看完
✔️ 席捲全球28國語言，暢銷超過400萬本
✔️ 書側是黑色皮質，很有質感
✔️ 中文系列陸續出版中

< #香奈兒 >
法國女孩香奈兒小時候曾經住在孤兒院，而且她的性格跟別的孩子很不同，當其他孩子在玩樂時，她卻喜歡拿針和線縫東西。

在她的腦海裡藏著許許多多的形狀和花樣，後來香奈兒也將她的創新設計應用在帽子、衣服、包包上，解放了束縛的服裝，以有型與優雅的服飾穿搭，引領了時代的流行，也因此成就了她的永恆經典風格。

< #賈伯斯 >
知名的蘋果電腦發明人 - 賈伯斯認識電腦的契機來自於加入一個電腦公司為孩子創立的社團，因此看到了 -- 巨大到放不進房間的電腦。

這巨大的電腦在賈伯斯心中掀起了漣漪，於是後來他和朋友努力設計，研發出便利的個人電腦，並取名為蘋果。如今知名的蘋果品牌正是賈伯斯和夥伴們一起打造的，對世界貢獻良多。

< #蒙特梭利 >
蒙特梭利是個女孩，在那重男輕女的年代，她從小就「特立獨行」地加入醫學院學習，所有同學都是男生，只有她一個女生。就連檢驗大體時，學校也不准她待在同一個教室，她只能趁下課後自己研究...

後來她去醫院工作時發現許多生病的孩子沒有受到妥善教育，因此她準備了教材，來引導這些孩子們。漸漸地她的教學方法 - 準備許多區域讓孩子自行選擇與操作學習演變為一種系統性的教學，也受到許多人的青睞，流傳後世。

蒙特梭利身為女性卻能打破過去時代對女性下的枷鎖限制，發揮才能創造自己的一片天地，獨特的教育法造福了許多孩子，真的是很偉大的人。

< #史蒂芬霍金 >
小霍金小時候很好奇夜晚的星空中究竟有什麼。雖然他成績不是頂尖的，卻很喜歡科學，還曾經自己組裝出電腦。

然而好景不常，他發現自己行動變的笨拙，經檢查後醫生說他得了會讓身體麻痺的運動神經細胞萎縮症(又稱為漸凍人症)...但他並沒有放棄，在妻子與孩子們的陪伴鼓勵下，霍金還是繼續鑽研科學，發表了黑洞輻射論，成了當代最偉大的物理學家之一。

❤看了這幾本小不點大夢想傳記，覺得每個偉大的人成功背後都有挫折和困境，但他們堅持自己的理想不放棄，才造就了輝煌成就。

😊希望能夠透過這系列的好書培養孩子們的視野，讓他們明白努力不懈、克服困難才是成功的不二法門。

小康軒親子網官網: http://bit.ly/3cW7IWO
小康軒親子網粉絲團: http://bit.ly/33dhKOw

🧡這次小康軒要來贈送4本小不點大夢想給4位幸運的粉絲!
6/30開獎，方法請看留言唷!

【運動神經元疾病 - 肌萎兒臨終：我先去天堂找一個家，等把拔和馬麻】：「脊髓性肌肉萎縮症（Spinal Muscular Atrophy，簡稱SMA，俗稱小漸凍人）不多見，這些小朋友雖然肌肉萎縮、卻有個神祕的現象，他們多半非常聰明，而且特別貼心、甜蜜」，「榮總關渡醫院神經內科-高克培醫師」不由地回想起幫一個小病友做緩和醫療（hospice）的經過。
　　
■我跟病童說了一個祕密
30多年前，我有一個7、8歲患者，他的可愛令人憐惜難忘。小病人3、4年中被帶來門診幾次，他爸媽很信任我，充分了解小朋友的未來。最後一次來，他早已不清的口齒變得更斷斷續續，他沒氣、沒力地說：「晚上總是做噩夢、好可怕啊。」
　　
媽媽也說，他近來心情很不好、不大肯說話，而且身上老是冒冷汗，稀飯只能一小口一小口、好慢地勉強吞，更不敢喝水，我看他心跳超快，我知道小朋友不會太久了，他爸媽看出我的無奈，在輪椅後面露悲傷、無助…。
　　
突然我靈機一動，要他爸媽暫出診療室，因為「我要跟他說一個祕密」。
　　
我問他：你愛不愛你們家？
　　
他說：愛啊！
　　
我再問他：你們家是誰找到的？
　　
他說：當然是我把拔和馬麻。
　　
我又問：是你、還是你把拔和馬麻先來這個地球？
　　
他說：當然是我把拔和馬麻。
　　
我說：那好，萬一你先去天堂，怎麼辦？
　　
他想了好一會兒，一字一字咕咕嚕嚕地說：
　　
好啦，我一定會在天堂找一個可愛的家等我把拔和馬麻。
　　
道別幾個月後，他爸爸打電話到診間，很平靜地謝謝我，說兩個星期前夜裡小朋友走了，走前一直很高興，常常對他和媽媽說：「這次換我先去天堂，我去那裡要找一個家，等你們來。」【註1】
　　
■還記得曾經紅極一時的「冰桶挑戰」嗎？
當時冰桶挑戰讓俗稱「漸凍症」的「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡稱ALS）獲得大家的認識與關注；而同樣是運動神經元疾病的「脊髓性肌肉萎縮症」（Spinal Muscular Atrophy，簡稱SMA，俗稱小漸凍人），也是一種遺傳性的疾病，但跟ALS不一樣的是，ALS通常在成人時才會發病，但SMA多半在嬰兒時期、兒童時期就會發病。【註2】
　
■運動神經元疾病(漸凍人)
提起運動神經元疾病，一般人或許會覺得很陌生，但如果說是「漸凍人」，可能就恍然明白。運動神經元疾病（Motor Neuron Disease，簡稱MND ），俗稱「漸凍症」，醫學教科書中常以其病變位置為名，稱之為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡稱ALS ）。
　
曾經有許多名人罹患運動神經元疾病這項疾病：1939年美國洋基隊著名棒球明星Lou Gehrig被診斷出罹患此病，當時36歲的他曾經創下許多美國職棒史上空前的紀錄並4次奪得美國職棒大聯盟最有價值球員MVP獎；然而不論醫師如何努力醫治，他還是在四年後告別深愛他的全美球迷，因此在美國這個疾病習慣被稱為「葛雷克氏症」(Lou Gehrig's disease)。
　
在眾多患者中，最讓世人印象深刻的是：繼愛因斯坦後，目前全世界最偉大的理論物理學家─史蒂芬‧霍金 (Stephen Hawking) 博士，他出生於1942年，在他21歲就讀牛津大學三年級時便罹患「漸凍症」，且在短短幾年內便全身癱瘓。
　
然而四十幾年來他一直以完全癱瘓、無法言語的身軀從事世界最頂尖的研究，靠著電腦溝通輔具的幫忙，仍持續在實驗室從事天文物理研究工作，從不間斷，直至76歲之齡與世長辭。另外，中國共產黨主席毛澤東也是因罹患「漸凍症」過世，從毛澤東私人醫生所著的書籍中，就可以瞭解其痛苦的罹病經過。
　
「運動神經元疾病」是世界衛生組織公告21世紀重要困難治療的疾病之一，這種疾病最可怕之處在於患者中樞神經系統的運動神經細胞會快速進行性凋亡，患者在兩三年內逐漸出現神經肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法吞嚥、甚至呼吸衰竭，以致於必須長期依賴呼吸器維生，外觀看來就像植物人一樣。
　
然而他們的意識卻非常清醒，感覺正常，就像是活生生的靈魂被禁錮在一個的僵死軀殼裡，完全無法與外界溝通，我們稱之為「漸凍人」，但其痛苦更甚於「植物人」。運動神經元疾病是一種殘酷的病症，患者只能眼睜睜的看著自己的全身肌肉逐漸萎縮，症狀一天天惡化，卻無能為力。
　
■運動神經元疾病好發於中壯年人
根據最近一項調查研究發現，台灣每年約有500位運動神經元疾病新發生個案，近年來其盛行率更有逐年增加之趨勢。未來隨著人口逐漸老化，這種可怕的中樞神經退化性疾病勢必有增無減。運動神經元疾病好發於中壯年人，男性罹患機率約為女性的1.5倍。
　
■臨床症狀
人類的大腦就像一部超級電腦，統管全身的每一個器官，是人體中最忙碌也最權威的器官，它每分每秒都在發號司令，指揮身體各部門如何運作。
　
其中運動神經元細胞負責指揮全身的肌肉運動功能：
▶位於「大腦」中的運動神經元，我們稱之為「上運動神經元」
▶位於「腦幹及脊髓」中的運動神經元則稱為「下運動神經元」
運動神經元疾病的主要病變位置就是在這兩個部位。
　
▶當上運動神經元發生病變時
患者會有四肢緊繃、無法協調、肌肉僵直、甚至嚴重抽痛的現象，並且由於四肢神經反射異常增強，患者的膝蓋與腳踝經常只要一碰觸就會一直抖個不停。
　
▶若是下運動神經元發生病變時
多數會從手掌或腳掌開始出現肌肉萎縮現象，接著向上蔓延，影響到大腿、手臂、肩膀、頸部、舌頭及呼吸肌肉等，最後患者甚至會全身癱瘓，呼吸衰竭，只能依賴呼吸器維生。
　
罹患運動神經元疾病的患者主要是運動神經萎縮，其感覺神經並未受到侵犯，雖然患者的四肢無法動彈，也無法自行呼吸，但自始至終意識卻非常清楚，冷、熱、痛、癢等感覺亦像正常人一樣清晰敏銳，然而這也正是痛苦之所在。
　
■致病因素
罹患運動神經元疾病的病人常會無語問蒼天：為什麼我會得到這種病？
　
運動神經元疾病究竟是如何發生？多年前科學家就發現運動神經元疾病患者的神經細胞中常有麩胺酸(Glutamate) 過度堆積的現象。麩胺酸存在我們的中樞神經系統裡，是一種非常重要的興奮性神經傳導物質，負責快速神經傳導，與個體的認知、記憶、運動等功能有關。麩胺酸在正常情形下是無害的，但若是累積過多，就會在運動神經元細胞內產生毒性，並造成神經細胞壞死。
　
關於運動神經元疾病的致病機轉，以往有過許多假說，包括：病毒感染(如：小兒麻痺病毒及愛滋病毒皆可導致成人發生類似運動神經元疾病的症狀)、食物毒素(如：關島土著傳統食物中的毒素BMMA可以導致運動神經元疾病)、其他還有重金屬中毒(如：錳中毒、鉛中毒)等學說，但後來的研究發現這些都不是主要的原因，且無法解釋大多數的運動神經元疾病。
　
近年來拜基因科技發達之賜，我們漸漸瞭解：基因功能異常才是其真正的致病原因。 十幾年前科學家便發現一種稱為SOD1的基因可以造成運動神經元疾病，科學家利用突變的SOD1基因植入老鼠體內，證實可以引發典型的運動神經元疾病。
　
科學界一度以為已經找到最根源的解答，然而當應用到臨床研究上時才發現，這只是個次要的基因，因為只有百分之一的運動神經元疾病患者有此基因異常，這個結果一度令科學界沮喪。
　
所幸經過不斷的努力，最近英國國王學院(King’s collage)的科學家在運動神經元疾病研究上取得重大突破，他們已經找到一種與大多數運動神經元疾病直接相關的基因變異，並發表在2008年2月的科學雜誌(Science)上，這種基因稱為TARDBP基因。
　
之後的研究也發現這個基因所造成的神經細胞內一連串分子變化確實與這個疾病的致病機轉有著密切的關連性，這對於該疾病的研究是一個重要的里程碑，這些發現可以幫助我們瞭解運動神經元疾病的真正發病機轉並進而找出根治的方法。【註3】
　
■漸凍症基因療法臨床試驗 帶來治癒曙光
2020年，《新英格蘭醫學雜誌》（New England Journal of Medicine; NEJM）最新發表的2 項重要研究，為 ALS 病友帶來了一絲治療的曙光：基因療法有效抑制了致病基因的表現，改善了與疾病相關的指標！
　
對於具有SOD1 基因致病突變的ALS 病友而言，調節 SOD1 突變基因的表現進而降低突變基因所製造的毒性蛋白量可能具有治療的作用。在SOD1 突變的ALS 動物模型中，這類療法減緩甚至逆轉了運動神經元的退化死亡。最近，兩個獨立的研究團隊分別通過兩種基因療法，在攜帶 SOD1 突變ALS 病友中研究抑制 SOD1 基因表達可能帶來的治療益處。
　
■漸凍人症目前有很多未知之謎，其中包括發病的原因尚不明朗
根據美國國立衛生研究院（NIH），現有證據表明，基因和環境因素可能是導致漸凍人症的原因，55～75歲的人和男性是易發群體。
　
罹患漸凍人症的病人，可以通過藥物、物理治療和營養補充等方法，來延緩疾病的進程，但沒有治癒方法。根據美國漸凍人協會（ALSA），漸凍人的平均存活壽命是3年，只有5%的人可以存活20年或以上。
　
然而，霍金卻在被診斷漸凍人症之後，活了55年之久，不僅超過了當年醫生的預測，也超過了迄今為止的紀錄。
　
漸凍人協會的首席科學家Lucie Bruijn對《時代雜誌》表示「漸凍人症是很複雜的案例，每個人情況都極為不同」，霍金的長壽也許與他的基因、接觸的環境因素，以及無微不至的臨床護理有關。
　
霍金自己則認為，讓他能夠抵抗病魔的，是活躍的思維和幽默感。
霍金說：「至少這告訴了人們，人不能失去希望。」【註4】
　
【Reference】
1. 來源
Miller T, Cudkowicz M, Shaw PJ, et al. Phase 1-2 Trial of Antisense Oligonucleotide Tofersen for SOD1 ALS. The New England Journal of Medicine. 2020 Jul;383(2):109-119. DOI: 10.1056/nejmoa2003715.
　
Christian Mueller, James D Berry, D McKenna-Yasek, et al. “SOD1 Suppression with Adeno-Associated Virus and MicroRNA in Familial ALS.” The New England journal of medicine 383 2 (2020): 151-158 .
　
➤➤資料
∎註1
(元氣網)「肌萎兒臨終：我先去天堂找一個家 等把拔和馬麻」：https://health.udn.com/health/story/5960/4249033?from=udn-referralnews_ch1005artbottom
　
∎註2
(Heho健康)「肌肉萎縮是嬰兒死亡率最高的遺傳疾病！孕前預防、檢查、治療一次看懂」：https://heho.com.tw/archives/87376
　
∎註3
臺北市立聯合醫院忠孝院區「神經內科-運動神經元疾病(漸凍人)」：https://tpech.gov.taipei/mp109171/News_Content.aspx?n=73F717BEABAB7172&s=8B753E510FF8BAD8
　
∎註4
大紀元 epochtimes.com「霍金患致命漸凍症 卻多活50年 原因為何？」 ：https://www.epochtimes.com/b5/18/3/15/n10218912.htm
　
➤➤照片
∎ (研之有物)當體內的油電混和車「電池壞了」！運動神經元退化：https://research.sinica.edu.tw/motor-neuron-diseases-mir-17-92/
　
2. 【國衛院論壇出版品 免費閱覽】
▶國家衛生研究院論壇出版品-電子書(PDF)-線上閱覽:
https://forum.nhri.org.tw/publications/
　
3. 【國衛院論壇學術活動】
▶https://forum.nhri.org.tw/events/
　　
#國家衛生研究院 #國衛院 #國家衛生研究院論壇 #國衛院論壇 #衛生福利部 #國民健康署 #罕見疾病 #運動神經元疾病 #MND #脊髓性肌肉萎縮症 #SMA #冰桶挑戰 #漸凍症 #肌萎縮性脊髓側索硬化症 #ALS
　
榮總關渡醫院 / 衛生福利部 / 國民健康署 / 財團法人國家衛生研究院 / 國家衛生研究院-論壇

すいません、部屋の中で撮ってもいい内容だったんですけど、暗くなっちゃうかなと思って晴れた日に外で動画撮りました。

◆バイクで日本100名城巡りをやってる動画の再生リスト（時系列順）
https://www.youtube.com/playlist?list=PLttbxqMmSIEblXqsk2zFMNwJISUZlEvFB

◆刈場坂峠への道
https://youtu.be/oRF8qKAm_HI

◆SRV250を整備して100名城巡りに行く動画
https://youtu.be/GddoMXkUO_w

◆西城秀樹さんの奥さんが闘病生活を記した本：「蒼い空へ」
https://www.amazon.co.jp/gp/product/4093886431?ie=UTF8
※　ぼくはまだ読んでませんが、父が「読みたい」というので買った本です。すごくよかったそうです。
　　この書籍をきっかけに、多くの人が多系統萎縮症という病気を知り、関心が高まることで治療法の研究への取り組みがより向上することを祈ります。

◆ＮＨＫスペシャル選「彼女は安楽死を選んだ」
https://www.nhk.or.jp/docudocu/program/46/2586161/index.html
※　多系統萎縮症の女性が海外へ渡航して安楽死をするまでを追ったドキュメンタリー。
　　放送された当時は賛否が分かれ、ちょっとした話題になったと記憶しています。

◆博士と彼女のセオリー
https://www.amazon.co.jp/gp/video/detail/B011HF20N6/ref=atv_dp_share_cu_r
※　これはけっこう良い映画だったと思います。

◆最強のふたり
https://www.amazon.co.jp/gp/video/detail/B00GCH5J10/ref=atv_dp_share_cu_r
※　これは鉄板。

◆その他補足
・ワニのファンだった人らが最終話出たとたん、手のひら返してアンチにまわった現象もそれはそれで気持ち悪いなと思います。カネ目的でも何でもなくtwitterで連日漫画を投稿してる人なんてほぼいないっしょ...。
　どんな死に方するのかを多くの人が楽しみにしてたっていう事象もエグいし。
　そもそもtwitter民自体が（略

・10万円の一律給付を今後も毎月ベーシックインカムにしてくれたら俺は仕事辞める。