孕期後三個月注意事項
孕期倒數100天,正式進入最後階段。到了懷孕後期,隨著隆起的肚子越來越大,
造成孕媽咪更多的不適症狀。究竟此階段孕媽咪可能會發生哪些狀況?又該如何做好準備,
以安然度過這100天的關鍵時刻呢?
孕媽咪從懷孕到生產的孕期約40週,大致上可分為三個階段,每週期約13週。在第三週期,也就是產前100天,此時孕媽咪會產生諸多身心不適的症狀,面對這些情況除了生理上的調適,家人的陪伴與支持也相當重要,才能夠順利生下健康的寶貝。
Part1:身心狀況篇孕媽咪的變化大致可分為生理與心理兩種變化,生理包括腹部隆起、腸胃道壓迫、乳房脹痛等,這些都是為了生產做準備,症狀於產後大多可以緩解,無須過於擔心;心理變化則為產前憂鬱,為了健康生下小寶貝,不少孕媽咪難免心情焦躁,此時家人的陪伴與支持相當重要,孕媽咪也應該盡量培養興趣,避免經常陷入擔心胎兒健康的負面情緒。
另外,由於胎位開始逐漸變化,胎兒的頭會開始慢慢下降,為自然分娩做準備,因此,孕媽咪容易感到頻尿或排尿困難。究竟這些症狀應該如何解決?
腹部隆起
隨著孕期進入最後階段,胎兒生長速度越來越快,孕媽咪的腹部也會明顯隆起。
胎兒的體型與爸媽的身材有正相關,若父母親身材高挑,胎兒體型相對會較瘦長;若父母親身材適中,胎兒體型就會落在平均值,爸媽可以參照胎兒體重對照表,觀察寶貝的體重是否有落在標準範圍內。另外,也需注意每時期體重增長的速度是否有按規律速度成長,若發生異狀便應盡速就醫檢查。
腰痠背痛
孕期由於體重上升,體內荷爾蒙改變,身體會局部充血,骨盆、關節和肌肉也會逐漸鬆弛來適應日漸增大的肚子,因而造成孕媽咪易腰痠背痛,建議應調整站立姿勢,保持脊椎的自然位置,身體不要傾斜,穿著舒適衣著與鞋子,必要時以托腹帶支持腹部,改善恥骨痛、腰痠背痛和下墜感。坐著時可在腰際邊放上腰墊支撐背部,再放個小椅子把腳墊高,避免越坐越累,亦能適時按摩,促進血液循環、舒緩不適。
靜脈曲張
之所以會靜脈曲張,乃血管壁無力或靜脈瓣功能不全,造成下肢血液循環不良,外加懷孕時子宮變大,壓迫到下腔靜脈,妨礙下肢血液的回流。若有靜脈曲張的情形,孕媽咪應避免長時間呈現同一姿勢,包括站立、坐著和膝部交叉,休息時抬高下肢幫助血液回流,避免穿著束褲、塑身衣等會妨礙血液循環的衣物。
下肢水腫
由於體內荷爾蒙改變,加上靜脈回流速度變慢,血液容易堆積在下肢,使孕媽咪的雙腳常會變得光亮、腫脹,用手指按壓下去時,皮膚會深深的凹陷下去,穿鞋子甚至感到疼痛不適,部分孕媽咪連雙手也出現腫脹、手指不靈活的情形,建議孕媽咪避免長時間久站或坐著,休息時盡量採取最舒服的姿勢,並將下肢抬高,促進血液循環,降低心臟負擔;亦可適當按摩、泡溫水、避免吃鹽分過高的食物,減緩水腫症狀。
恥骨疼痛
懷孕後為了生產做準備,身體會開始分泌鬆弛素和黃體素來促使肌肉鬆弛,增加骨盆空間以容納胎兒,但有時荷爾蒙分泌過多,孕媽咪容易感到韌帶拉扯。此外,第36週開始,胎兒的頭會漸漸下降,第38週後進入骨盆腔,由於重量集中在骨盆,因此,孕媽咪容易感到恥骨與骨盆疼痛,但生產後會逐漸消失。
胎位狀況
胎位指的是在分娩時,胎兒最靠近子宮頸口的部位,也就是生產時最先露出的部位。在第28週之前,因為子宮內的空間還很大,胎兒會轉來轉去,不需要在意胎位正不正的問題,第28~30週會自動轉正,變成最適合自然產的胎位。若此時胎頭未向下,稱為胎位不正,建議孕媽咪採「膝胸臥式」,也就是趴著、臀部提高,每次10~15分鐘,以利矯正胎位。做這個姿勢時,孕媽咪會不太舒服,故必須在家人陪同下進行。
羊水量狀況
醫師會根據羊水指數(AFI)判斷羊水量是否正常。一般來說,羊水指數介於5~25均為正常值,在第三孕期時才會逐漸減少。正常情況下,胎兒在母體裡喝羊水,再形成尿液排出,並重複循環。
羊水是提供胎兒養分的重要管道,若羊水量過多代表胎兒沒有完全吸收營養,必須進一步就醫檢查胎兒的腸胃是否出現異常;若羊水量太少則可能是早期破水、泌尿系統發育、胎盤功能或胎兒活動力出現問題,需做胎心音測試確認羊水量與胎兒狀況。
乳房脹痛
為了哺乳做準備,懷孕後乳房會變大,乳腺也會開始增生,血管腺體密度提高。但受到雌激素刺激的關係,乳房在脹大的同時,孕媽咪容易感到疼痛,建議孕媽咪可以更換大一點的胸罩尺寸,以包覆胸型和避免壓迫乳腺。此外,也可輕輕按摩乳房來抒解疼痛。針對部分孕媽咪會分泌些微乳汁,分泌乳汁屬於正常現象,不必刻意過度清潔及特地收集。若長期疼痛,且發現乳房有凹凸不平,甚至有腫塊現象,應及早就醫診治。
分泌物增加
因為荷爾蒙的影響,陰道和子宮頸腺體會開始分泌黏液,正常分泌物為白色或淡淡的黃色、無異味,只要沒有異狀,孕媽咪不必過於擔心,僅需保持私密處的清潔衛生即可。若分泌物異常增加、顏色改變、有異味,且陰部感到搔癢,應立即就醫。
頻尿、排尿不順
胎頭下降以壓迫膀胱,如同一顆大石頭壓在膀胱上,孕媽咪會一直頻尿,半夜起床上廁所的次數增加,進而影響睡眠。有些孕媽咪擔心頻尿而刻意減少喝水,反而容易造成膀胱滋生的細菌堆積或逆流感染,建議孕媽咪仍要多喝水,有尿意時應立即排尿,藉由解尿將細菌排出體外;飲水方面,白天可增加液體攝取量,晚餐後則可減少攝取量。若孕媽咪出現解尿疼痛、小便灼熱、腰痠等情形,表示尿路感染可能已擴及腎臟,應進一步求診。
便祕
便祕原因包括飲食不足、運動量減少和缺乏纖維素等。孕媽咪在懷孕後,體內黃體素增加,導致腸胃蠕動速度變慢,建議孕媽咪每日喝足2000C.C的水分,並且分次慢慢喝,也可多吃蔬菜、水果和全穀類食物,搭配按摩來幫助排便。
產前憂鬱
根據臨床上發現孕婦產前憂鬱症的比例不低,由於懷孕的關係,孕媽咪不僅體內荷爾蒙產生變化,身材也會變得較豐腴,使心情容易情緒化,擔心胎兒是否健康、家庭經濟是否能夠支撐、育兒生活教養等問題,此時身邊家人的支持便相當重要,應適時給予孕媽咪鼓勵與陪伴,孕媽咪也可以培養興趣,盡量轉移自己懷孕的注意力,保持愉悅的心情。但若產前憂鬱症狀過於嚴重,可服用綜合維他命、B群,或是進一步至精神科尋求適當治療。
Part2:日常作息篇
為了做好卸貨的準備,孕媽咪應維持健康的日常作息,除了充足的休息與睡眠,避免單獨外出,更應該均衡飲食,攝取高品質蛋白質的食物,提高寶貝所需營養。另外,也需要增強身體的肌耐力與力氣,為順產做準備。
生活起居
懷孕後期由於身體負荷量越來越大,體力也容易下滑,此時每天應睡足8小時,白天亦可做短暫休息,睡覺時採自己以最舒服的姿勢,並適當按摩四肢,改善水腫問題。
平日活動
孕媽咪應避免爬高、提重或搬重物,平時亦可培養興趣,接觸對身心有益的活動,例如:看電影、散步等,以免情緒不穩定或壓力過大,家務部分則避免過於勞累即可。
舒適衣著
建議孕媽咪選擇寬鬆、吸汗、透氣的衣物材質,保持身體舒適與衛生,並選擇合適的內衣,以支持和保護乳房;內褲方面宜選純棉內褲,務必與其他衣物分開清洗,避免其他病菌孳生,感染私密處。
如廁與沐浴
孕媽咪平時上廁所時應確實用衛生紙由前往後擦拭會陰部,上大號時更應注意有無清潔乾淨,若擦拭方向錯誤,即可能造成陰部和尿路感染;沐浴方面,應盡量以淋浴方式代替盆浴,水溫不宜過熱,避免到大眾池或SPA洗澡。此外,隨著孕期增加,陰道分泌物會逐漸增多,應保持會陰部的清潔與乾燥,避免私密處感染。
性行為
性行為是一種激烈運動,準爸媽在進行性行為時,應適度不過於用力,姿勢也應以難度較低的一般動作為主,若孕媽咪有早產、流產等狀況應先暫停,待生產後傷口癒合再進行。另外,若在性行為過程中,發生子宮強烈收縮、不正常出血或嚴重下腹痛的狀況時,亦應停止並盡速就醫。
忌出遠門
由於孕媽咪腹部已明顯隆起,加上四肢容易水腫,此時不論是長途車程、旅行或是出國,對身體和心理健康都是很大的負擔,孕媽咪應盡量避免。
吸收育嬰知識
在小寶貝出生前,孕媽咪可開始了解嬰兒生長、發育、個性發展概況,不僅提早準備如何正確教育孩子,更能預防日後疾病、教養問題的發生。
飲食要點
從懷孕中期一直到孕期結束,孕媽咪除了應均衡飲食,每日亦應增加300大卡的熱量,並要增加蛋白質的攝取。建議孕媽咪把握「三低一高」的原則,也就是「低油、低鹽、低糖、高纖維」,分散食物的來源與種類,避免只吃單一食物,才能吃得輕鬆又能確保胎兒健康發育。
少量多餐
懷孕後,腸胃道蠕動功能減退,消化速度較慢,部分孕媽咪在正餐時無法吃進太多分量,用餐後1~2小時內就會感到飢餓。建議孕媽咪以少量多餐為原則,在餐與餐之間吃一點小點心,以全穀類或非精製的食物為主,例如:全穀類雜糧麵包、燕麥片、低升糖指數(GI)的食物等,不僅可以維持身體能量、維持血糖平衡,亦能滿足口腹之慾。
補充蛋白質
蛋白質是組成胎兒器官的主要成分,懷孕後期正是胎兒的器官與肌肉大幅成長的時期,因此,蛋白質的攝取量應較平時再多一份才能應付成長所需。建議孕媽咪應同時攝取動物性與植物性兩種蛋白質,以獲得各類胺基酸,促進細胞生長,而豐富的蛋白質來源包括低脂奶類乳品、豆漿、豆腐、魚類、肉類和雞蛋等。
補充卵磷脂
新光醫院營養課營養師夏子雯指出,孕媽咪在懷孕後期可以補充卵磷脂,不僅能幫助乳腺暢通,也有豐富的養分供胎兒腦部發育生長,其來源包括蛋黃、豆類製品、堅果類食品等,均可適量攝取。
補充維生素
懷孕後期,各項營養素的需求均大幅增加,平時吃進的食物和種類較無法應付孕媽咪和胎兒所需的營養,孕媽咪可攝取孕婦專用綜合維他命、維他命C等,補充孕期間足夠的礦物質和維生素。
孕期後三個月不宜食物
魚油
一般懷孕中期可以攝取魚油,但懷孕後期應避免食用,因為魚油具有明顯的抗凝血作用,若食入過多,生產時可能會造成子宮大出血,身體也會消耗大量的凝血因子。
過多咖啡因
長期攝取過多咖啡會導致流產、畸胎、胎兒發育遲緩等問題,因此,有喝咖啡習慣的孕媽咪在懷孕後應逐步戒除,一天咖啡因的上限攝取量為300毫克,也就是約一杯240毫升的咖啡。
活血食物
活血食物如山楂、薑母鴨、麻油雞等容易誘發子宮收縮,引起流產、早產等問題,建議孕媽咪應避免攝取。
加工食品
夏子雯營養師建議,孕媽咪應少吃加工食物,因含有高鹽、高糖、高油的成分,吃下肚後,身體需耗費較多能量代謝,易過度消耗體內的礦物質、維生素,建議應以新鮮食物為主。
高糖分甜食
不少孕媽咪懷孕後愛吃甜食,但吃進過多的碳水化合物和澱粉反而容易胖到自己,建議孕媽咪應酌量攝取,或以非精緻的全穀類食物為主,不僅能增加飽足感,也能吸收養分。
宜適當運動
越接近生產日期,孕媽咪全身的血液越會集中在子宮的位置,血液往心臟回流的速度也會變慢,因此,心肺負荷的能量相當大,加上生產需要花費相當大的力氣,建議孕媽咪在懷孕後期時養成每天運動的習慣,時間為30分鐘至1小時,以不激烈、不危險、身體可以負荷,且能增加肌耐力與骨盆張力的運動為主。
散步
散步不僅可以保持肌肉健康,也可以提供心肺功能、促進新陳代謝,建議孕媽咪可以在晚餐後到附近道路平坦、空氣清新的地方散步,增加身體能量。
游泳
游泳不僅可以增強體力、維持體型、促進血液循環,還能減輕孕媽咪因為支撐胎兒,腰部與背部所受到的負擔,但要注意的是孕媽咪在游泳時,應以輕輕打水、漂浮動作為主,避免劇烈運動,以免過於勞累。
瑜伽
規律且恰當的瑜伽運動不僅可以舒緩水腫、抽筋等孕期不適現象,亦能伸展肌肉、促進血液循環、維持體態,增強身體活力與能量,尤其瑜伽所倡導的呼吸法亦可消除緊張,讓自己身心穩定,提供胎兒正能量,降低自然產所承受的痛苦。
運動6關鍵
1.運動前排空膀胱。
2.選擇空氣流通處,並在硬地板或榻榻米上做運動。
3.運動前後確實做好暖身與舒緩動作。
4.穿著彈性佳且吸汗的衣物。
5.方式要正確並注意安全。
6.勿過度勞累。
Part3:產前檢查篇
產前檢查是為了了解孕媽咪懷孕過程有無異狀及確認胎兒健康,以便提早發現問題,降低生產併發症並及早採取有效措施。除例行產檢外,還包括妊娠糖尿病、B型肝炎抗原等特殊篩檢。
例行產檢
例行產檢包括身體檢查、實驗室檢查與例行問診三大類,以下分別做說明。
身體檢查
‧體重:孕媽咪懷孕前的體重範圍若屬於正常值(BMI 18.5~24.9),則增加幅度以11.5~16公斤為主。若孕媽咪過重可能是水腫或胎兒過大,容易引起疲倦和腰痠背痛,若過輕就可能造成胎兒生長遲滯。
‧血壓:若懷孕後期血壓偏高或併有蛋白尿或水腫,可能是子癲前症(妊娠毒血症),建議血壓偏高的孕媽咪應避免過度勞累、適度運動、注意飲食、養成固定測量血壓的習慣,必要時以藥物控制來順利生產。
‧胎兒評估:藉由觸診、子宮底高度測量、都普勒胎心音或自費超音波都可以評估胎兒狀況,而超音波能評估胎兒體重、胎位、心跳、羊水多寡、胎盤,最能夠掌握胎兒狀況。
實驗室檢查
尿蛋白、尿糖是採取驗尿方式檢查,若尿糖較高,可能是糖分攝取量太高或妊娠糖尿病患者;尿蛋白偏高如合併出現高血壓,要特別注意是否為子癲前症。
例行問診
醫師會詢問孕媽咪是否有不適症狀,包括出血、腹痛等,孕媽咪也應主動告知
特殊篩檢
一般例行產檢大約可檢測出一半以上的胎盤功能和胎兒異常問題,但仍有些問題無法被發現,以下為懷孕後期的特殊檢查項目。
B型肝炎抗原(32~34週)
過去臺灣屬於B型肝炎盛行地區,不少B肝帶原者或患者是經由母體垂直感染,孕媽咪應於產檢時確認是否為B肝帶原者,若為高傳染帶原者,胎兒出生後應注射B肝疫苗及免疫球蛋白,預防感染。
胎兒生長超音波評估(32~34週)
醫師與準爸媽可透過超音波了解胎兒在子宮內的姿勢,評估胎兒生長速度與胎位,胎兒生長遲緩可能是因為母體不佳、胎盤功能不足,或是胎兒本身發育不良所造成,若發現有異狀,應定期追蹤檢查。另外,若於懷孕末期胎位仍然未轉正或胎兒體型過大,應考慮剖腹產。
B型鏈球菌篩檢(35~37週)
B型鏈球菌是腸道常見菌種,但有時會跑到陰道或直腸,造成分娩時胎兒不慎感染而引發嚴重併發症,因此,醫師會用棉花棒在陰道和肛門口抹一點分泌物,檢測孕媽咪是否有B型鏈球菌,若發現有,則將於產程開始至寶寶出生之際開立抗生素治療,避免新生兒通過產道感染。
胎心音監測(37週以上)
項目包括子宮收縮、胎兒心跳頻率、胎動次數,藉此檢視胎盤功能是否健全及胎兒心跳變化情形,若胎心音反應不良,可能是胎兒窘迫,需進一步確認是否需要提早生產。若孕媽咪有胎動減少、子宮早期收縮、足月、過期妊娠等狀況,則應每週測試一次,觀察胎兒狀況,並適時使用催生藥物使胎兒盡快產出。
Part4:待產準備篇
歷經懷孕的喜悅、孕期不適、身心調整等,一直到要生產的日子,準爸媽的心情一定充滿緊張和期待。在生產前的倒數時刻,除了請產假、準備生產包,還需了解生產前兆,以便掌握生產時機,盡速就醫。
生產包
一般來說,生產包需準備個人隨身物品、生理用品與衣物,數量則視個人需求而定,一旦發生產兆情形,準爸媽可以立即拿了生產包就走,掌握生產時機。基本上,生產包可分成三大類,包括個人隨身物品的身分證、媽咪的健保卡、錢包、手機、孕婦健康手冊;生理用品的衛生紙、產墊、看護墊、衛生棉、生理沖洗灌、免洗褲、尿布、盥洗用具;衣物的媽咪衣服數套、嬰兒包巾數件、拖鞋、薄外套。
生產前兆
產兆指的是孕媽咪在懷孕足月時(大約37週左右),生產前的徵兆,包括陣痛、落紅和破水,這三者沒有一定順序,但要注意的是一旦發生破水現象,必須立即就醫,避免發生感染情形。
陣痛
陣痛可分為假性陣痛和真正陣痛,假性陣痛可能發生在生產前的幾天或幾週,孕媽咪可能會感到子宮收縮或腹部疼痛,時間和次數都不規則,而且痛了一會兒就會暫停,此屬於正常現象,是身體在為生產做準備。真正的陣痛有規律,且次數和時間都會越來越頻繁,一開始大約是5~10分鐘收縮一次,之後則會3~5分鐘痛一次,持續時間也會越來越長,此時應就醫生產。另外,黃佩慎醫師提醒,若懷第二胎後的孕媽咪,一旦有規律陣痛就要立即就醫,因為第二胎後的生產過程比較快。
落紅
當快要生產時,子宮頸會開始變薄、變軟,子宮頸口的黏液也會逐漸掉下,此時陰道會排出的黏稠狀血液,通常是少量的粉紅色或暗紅色的點狀出血,即稱為「落紅」。落紅時若沒有規則的子宮收縮,表示還未到達生產時機,孕媽咪可先進行簡單清理再前往醫院檢查,屆時醫師會評估子宮頸打開的狀況,建議孕媽咪稍微休息或準備待產。若孕媽咪的出血量已超過點狀出血,顏色為鮮紅色,血量甚至和經期第一、二天一樣多,可能是產前出血或胎盤功能出狀況,這時應緊急就醫檢查。
破水
破水是指包裹胎兒的胎膜破裂,導致羊水流出,羊水呈現清澈無色,並帶有些微腥味。破水可能是慢慢流出,也可能是一次就流出一大攤水,部分孕媽咪可能是陣痛前先破水,有些可能是生產時才破水。黃佩慎醫師提醒,一旦破水,不論分量的多寡都應立即就醫,準備生產,因為羊水是保護胎兒的重要關鍵,一旦破水表示子宮與外界相通,恐造成孕媽咪或胎兒感染情形。
施打催生針的時機
部分孕媽咪到了足月,甚至過預產期仍未生產,此時胎兒越來越大,孕媽咪不僅更容易腰痠背痛,睡眠品質也會下降。一般來說,第三孕期之後孕媽咪每天都要數胎動,到第40、41週時,由於胎盤功能逐漸下降,若仍未發生產兆症狀,就要準備催生。
催生相當安全,目的是要以人工方式進入自然產程。催生針採用點滴注射方式達到子宮收縮的效果,催生藥物會放在子宮頸口處或口服,使子宮頸慢慢軟化、變薄、張開,營造出像陣痛的效果。在整個催生過程中,醫師與護理人都會在旁隨時監測,了解母體與胎兒的狀況,這類藥物對母子健康都不會產生不良影響,準爸媽不必過於擔心。
剖腹產的時機
剖腹產是經由切開腹腔與子宮的方式將胎兒娩出,雖然可避免自然產的突發狀況,也不用經歷產程的陣痛,陰道亦不亦受到損傷和鬆弛,但傷口癒合速度較慢,產後併發症和出血量多,且有子宮與膀胱沾黏的風險。常見剖腹產的情形如下:
骨盆腔過於狹窄
一般來說,胎兒頭骨直徑超過10公分就算大,但媽咪的骨盆腔是否過於狹窄,仍要根據胎兒的頭大小而定。生產過程不順利也有可能是剛好某個角度無法通過,此時就要實施剖腹產。
前置胎盤
一般懷孕時,胎盤會附著在子宮腔前壁、後壁或頂部位置,隨著孕期增加,胎盤會往子宮頂部方向移動,但若過了20週後,胎盤位置仍過低,且擋住子宮頸口,即稱為前置胎盤。在這樣情況下,自然產相當危險,因為子宮頸打開時,胎盤若先剝離,會引起產前出血或生產時大出血。
產程遲滯
產程遲滯亦即生產速度過慢,一般來說,若子宮頸每小時開口小於1.2公分,即為產程遲滯,此時就需考慮剖腹產。
胎位不正
胎位不正的狀況包括臉朝下、臀部朝下、軀幹或肩膀朝下等,在懷孕後期時可藉由超音波方式檢查出來。若胎兒在足月時,也就是第37週左右,胎位仍未轉正就必須考慮進行剖腹產。
巨嬰
一般來說,若胎兒體重超過4000公克,即可稱為巨嬰。若孕媽咪的身材較嬌小,又採自然產方式,可能會造成產程遲滯或肩難產,因此在足月時,準爸媽與醫師可先透過超音波了解胎兒大小,決定最適宜的生產方式。
胎兒窘迫或缺氧
若在生產過程發生胎兒心跳下降、胎兒窘迫,可能是胎盤功能不足、臍帶繞頸等情形,此時應緊急剖腹產,娩出嬰兒。
請產假的時機
根據勞基法第50條規定,女性工作者可於進入分娩期前後請8週(56天)產假,孕媽咪依自身情況、工作場所、家裡與醫院的距離,決定何時要請產假,而準爸爸則有5天陪產假,可於孕媽咪進入產程階段來請假。
黃佩慎
學歷:臺灣大學醫學院臨床醫學研究所
經歷:臺灣大學附設醫院婦產科總醫師、臺灣大學附設醫院婦產科研修醫師、臺灣大學附設醫院婦產科兼任主治醫師、臺北慈濟醫院婦產部主治醫師
現職:臺北醫學大學附設醫院婦產部主治醫師
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他的父親,
馬凡氏症。
三十歲時,
主動脈剝離,
離世。
他的弟弟,
二十六歲,
馬凡氏症。
今年八月主動脈手術第二次失敗,
離世。
他弟弟的兒子,
九歲,
馬凡氏症。
他,
三十一歲,
馬凡氏症。
剛動完第二次主動脈手術,
復原狀況不佳。
這條人生的復健路,
不知要走多久才能迎向朝陽。
去探望兩次,
都沒和他說上話。
他此時的痛苦,
是不能被打擾的緘默。
人生,
有時快樂比痛苦多,
有時痛苦比快樂多。
忍受煎熬的,
不僅是受難者本身。
燒痛的,
還有愛他的每顆心。
如果能盡早接受治療及定期追縱,
留意生活作息及相關注意事項,
避免加逮主動脈擴張,
就能減低主動脈剥離猝死的機率。
我們只是生病了,
痛苦的時間比健康的人多。
但並不等於,
我們的人生只能被疾病綁架。
雖然我們生病了,
每分鐘都可能與死神擦身,
我們仍然擁有追求幸福和快樂的權力。
認識馬凡氏症,讓悲劇可以再減少一點。
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讓更多人對罕見疾病有正確的認識。
謝謝您!
以下文章內容,來自台北榮民總醫院心臟外科,著作權為其所有
馬凡氏症 Marfan Syndrome (MFS)
簡介、病因
馬凡氏症是一種系統性的結締組織病變,古時候的劉備(傳言其雙手過膝),及高瘦的美國總統林肯均被懷疑為馬凡氏症候群之病患。最早於1896年由法國小兒科醫師 Marfan 提出臨床報告。馬凡氏症患者在臨床上具有骨骼系統、眼睛系統、心血管系統等三大方面臨床特徵,目前已知約70%~93%馬凡氏患者是因為位於第15對染色體上的fibrillin-1 (FBN1) 基因發生突變所造成,帶有此基因突變者均會發病,但是依據基因突變點的不同,臨床症狀也有相當大差別,甚至同一家族中也可能有不同程度的臨床症狀,嚴重者可能出生即有生命危險,輕微者早期幾乎不具任何症狀。
發生率、遺傳模式
馬凡氏症的發生率依國外統計約為1/10000,而且不具有人種或性別差異性,國內並無相關統計資料,但依照台北榮總患者人數估計,國內發生率約與國外相當。馬凡氏症為體染色體顯性遺傳疾病,因此如果雙親中有一人患有此症,其子代不分性別,每胎皆有50%的機會患有此症。
臨床症狀及診斷
臨床診斷標準根據 1996 年 DePaepe 等人所提出的主要及次要特徵作為診斷的參考:
一、 骨骼系統
1. 主要特徵
胸腔骨骼異常:胸骨突出或凹陷(雞胸或漏斗胸)
上下半身比例縮減( < 0.85/成年及年長之兒童)、展臂長與身高之比值過高( > 1.05)
因為四肢骨骼過度生長,因此具有蜘蛛狀手指,使得手腕有Walker-Murdoch之特徵(當一邊手掌握住對側的手腕時,其姆指與小指能夠重疊在一起);姆指有 Steinberg特徵(指在沒外力的協助下,當手姆指可以向尺骨側彎曲時,可以超出掌面)
脊柱側彎(scoliosis)、脊柱後凸(kyphosis)或脊柱脫位(spondylolithesis)
肘關節伸展程度減小( < 170 度)
扁平足
髖骨突出(protrusio acetabuli)
2. 次要特徵
漏斗胸嚴重程度中度
關節過動(hypermobility)
高而呈拱形的上顎及發育不全的下顎、牙齒排列擁擠
臉部特徵:頭骨細長(dolichocephaly)、Malar hypoplasia、眼球內陷(enophthalmos)、下顎後縮(retrognathia)、眼瞼下垂、眼裂。
二、 眼睛系統
1. 主要特徵
水晶體異位(ectopia lentis):容易引發高度近視、視網膜剥離、青光眼、白內障
2. 次要特徵
異常平坦角膜
眼球軸長過長
虹膜或睫狀肌發育不全
三、 心血管系統
1. 主要特徵
升主動脈擴張
主動脈管壁有裂縫、剥離
2. 次要特徵
二尖瓣脫垂、閉鎖不全
肺動脈擴張(40歲以前且無其他影響因素)
二尖瓣鈣化(40歲以前)
其他動脈擴張或破裂(50歲以前)
四、 其他
除了主要三大系統的臨床表現外,其他的系統也有一些臨床症狀
1. 肺臟:自發性的氣胸、肺尖的水泡
2. 皮膚包膜:皺縮的紋路(非壓迫、懷孕或體重減少所引起)、週期性或割口性的疝氣
3. 腰椎部位的硬腦膜膨大(lumbosacral dural ectasia),這是三大器官系統以外的主要標準,可以利用CT或MRI來檢查。
馬凡氏症臨床特徵中,心血管的病變是造成患者早期死亡的主要原因,最常見的是主動脈瘤、主動脈管壁剥離、二尖瓣脫垂及閉鎖不全所造成的回流。目前已有藥物可以延緩心血管症狀的發生,因此早期診斷早期治療對馬凡氏症患者有相當大的幫助。最常用的藥物是proprannolol,這是一種已經被使用很久的藥,主要可以減緩心跳的速度,並減少心臟的收縮力,藉此減少血流對升主動脈的衝擊,進而避免主動脈瘤的破裂,長期使用後需注意不可貿然停藥,否則將有心律不整的危險。
治療與照護
目前仍無有效治療方法,早期診斷後藉由藥物治療可改善預後情形,延長患者生命及生活品質,若能早期診斷,避免劇烈運動,將可延緩併發症發作時間,許多患者往往因為體型高大因而成為球類校隊,嚴格的訓練更提早心臟病的發生。
馬凡氏症患者應定期進行心臟超音波以及主動脈血管的檢查和監測,同時須定期追蹤眼睛及水晶體功能及異常情形。由於骨骼發展嚴重程度會隨年齡而增加,尤其青春期時惡化速度會加快,因此孩童及青少年時期應細心觀察骨骼系統發展,如脊柱側彎情形嚴重或胸骨有嚴重異常壓迫心肺正常功能時,都必須適時進行手術矯治。
眼睛部份水晶體異位幾乎雙眼都會發生,其中以往上方的異位最多見,通常水晶體異位本身並不會嚴重影響視力,但其可能引發的高度近視、視網膜剥離、白內障或青光眼,造成視力的損傷,甚至有失明的可能。關於水晶體異位的治療,通常只有針對其造成的視力不良以眼鏡矯正,除非異位情況嚴重才需要進行手術摘除。
正常的主動脈直徑決定於身高與體重,因此用體表面積可以評估理想的主動脈大小。當患者主動脈直徑大於正常值的1.5到2倍時,可進行預防性的手術修復,因為隨著管壁增大,發生管壁剥離的機率也增加,最後可能造成主動脈瘤而危及生命。
基因檢測及產前檢查
目前已知約70%~93%馬凡氏症患者是因為第15對染色體上位於q12-q21.1的FBN1基因發生突變所導致。由於FBN1基因的組成多達65個外顯子(exons)區域,大小約110Kb,實為相當大一段區域,而且突變位置分散,各個家族間有獨特的突變點及臨床表現,家族中成員進行連鎖分析以早期診斷,適時給予預防及控制。