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最近一直沈迷於嫩嬰的魔力中
眉毛都不知道多久沒修了😆
這兩週經常很容易就哭（肯定是荷爾蒙！）
最初的哭是因為心疼自己
想到在手術台上的那些畫面
因為有氣喘所以打完麻藥後平躺當下無法呼吸
隨時覺得快斷氣
胸部以下感覺不到但整個上半身都發抖的很誇張
牙齒打顫到很痛但是沒辦法停下來
想到當時的感受就能一秒落淚
前面又因為自然生push了四個小時，累到邊哭邊吐
吐了十幾次，胃酸都吐光了
剖完還是繼續吐繼續哭
那種淚水就是沒有意識的累哭、痛到哭
也想到自己的生活完全被改變了，好像還沒有辦法適應？
.
後來哭則是因為很感謝他選了我的肚子還長的那麼可愛😆
想到以後自己早逝的話沒辦法陪他很久
想東想西，什麼理由都可以哭
懷孕期間完全沒有亂想過什麼，也沒有任何情緒化
結果都留在產後了🤣🤣🤣
#我是幹話王
啊不對，重來！
#我是搞維的麻醉科醫師
#誰叫我麻醉師我跟誰急！
這兩天工作忙又感冒，但想到有很多人在期待我的每日垃圾話(厚臉皮自以為)，暫時幹話更新都改成極短篇好了(至少有寫XD)
你以為講垃圾話很簡單嗎？這就是幹話王的覺悟嗎？一個人的力量是有限度的，不論想做什麼事，一個人的力量是不夠的，人是需要同伴的！
我是立志成為幹話王的男人(？)，誰都不能阻止我前往偉大的航道！一起前往充滿垃圾話的世界吧！！
(發燒到神智不清，胡言亂語)
好啦，今天來講古，醫生那麼多科別，為什麼當初我要選擇麻醉科呢？
一直以來，我都很喜歡李白的《俠客行》。麻醉科，一直會讓我想到這首詩。
【#事了拂衣去，#深藏身與名】
病人深慕外科醫師盛名而來，開完刀感謝的也是外科醫師的神之手，從來不會有人記得我們這種隱身在外科醫師背後的影子。
或許，骨科手術當中你心律不整，跳了PSVT。
或許，你檳榔吃到口腔硬化，連氣管內管都插不進去。
或許，你術中大出血，一場手術我輸了9000cc的血。
又或許，您術中併發張力性氣胸，手術醫師專注於手術視野範圍而無暇理會，是我第一時間發現，把你從三途河畔的賞彼岸花之旅給拉了回來。
以上這些，你會知道嗎？
不，你的意識都在深沉的睡眠當中。
#連你爺爺在一座橋對面跟你招手，#你也看不到。
當你平安醒過來時，你不會知道，剛剛也許你差點就醒不過來了。
【#十步殺一人，#千里不留行】
或許把殺改成救，會更貼切。
『全院廣播！9！9！9！』
『地下停車場出入口，9！9！9！』
『XX病房！9！9！9！』
聽到999，就表示『救！救！救！』
院內有地方有人需要急救！
麻醉科醫師就好像消防員，哪邊失火趕快往哪邊去。 帶著喉頭鏡，或是其他必要的插管工具，拼命的往需要你的地方衝！
聽起來好像很熱血？所以當年涉世未深的小年輕如我，一不小心就踏進這個坑，一踏也11年了。箇中三昧，如人飲水冷暖自知！
有聽過『有功不賞，打破要賠』嗎？插完管，沒人會記得剛剛戴著口罩來救命的人是誰。沒插上，病人就屎了，我可能會被 #告到連我媽媽都不認識我。
急救的病人，在你到之前已經不知道缺氧了多久！所以，每次插管，你都要告訴自己，你只有關鍵性的一分鐘，沒插上病人可能就會有不可逆的腦損傷。所以只能用快！狠！準！的技術，速度將氣管內管插上。
這年頭，像我這樣的智障應該不多了。車子的後行李廂內有男女尺寸的 #氣管內管，#後頭罩呼吸道，還有必備的 #喉頭鏡。在台灣，並沒有所謂的《好撒馬利亞人法》（Good Samaritan law），所以熱血去救路人的結果，也很有可能是我家三個小孩以後會上【爆怨公社】抱怨爸爸留給他們三千萬的醫療糾紛債務！
沒有一點熱血，沒有一點信念，這行，還真的做不下去！所以遇到學弟妹在問我，以後走麻醉科好嗎？我只能拍拍肩膀，告訴他們：『#升官發財請走他路！』
我應該得了一種不講幹話會死的病
來個輕鬆點的小故事好了~
曾經，我的同事，一個麻醉女醫師。
有看過日劇《Doctor X》嗎？
手術服的背後，是短裙或是短褲。
搭配一雙白花花的大長腿~
俐落幹練的眼神，充滿自信的殺氣！
有一次，全院廣播xx科病房困難插管，需要麻醉科支援。
她披著白袍，瀟灑的去插管。
其實夠資深以後，我們都知道，不同的病房call困難插管，實際上的難度是不一樣的！
如果是內科病房，因為內科醫師本來就有點插管的技能樹，通常我們被call就要有心理準備，可能會有一點難度，要備齊各式各樣的插管工具。
如果是某些科的病房，可能就相對簡單多了，輕裝簡行即可！
那天就是某某科病房call困難插管的。
果不其然，我的美女麻醫同事迅速俐落的插上氣管內管！
『這有什麼難插的？你R幾啊？』
我的美女同事居高臨下用睥睨的眼神看著旁邊手足無措的小嫩嫩男醫。
『報告學姐。。。我。。。我R1』
註: R=住院醫師， 數字是年份
1的話就是嫩到不行的洨嫩嫩
美女麻醫沒說什麼就離開了。。。
沒想到學弟居然身負100%純種的m屬性！
也不知道是因為那雙白嫩嫩的大長腿，還是被學姐充滿殺氣的眼神一殺，心裡就小鹿亂撞。。。居然托人傳紙條來約學姐出去吃飯！後續也傳出了一段佳話！
#美女麻醫疑似目前單身
(我。。我好想幫她開徵友文)
#徵求m屬性男士XD
#沒問過她不敢附圖
好啦，說今天只發短文，不知不覺又寫這麼長了。。。
#難怪我老婆覺得我有話癆屬性
以下慣例聲明：
歡迎轉載，#請附出處
已婚大叔臉書不加好友，#特別是異性。
喜歡今天的垃圾話的話，請按讚追蹤 #粉專 即可。
他的父親，
馬凡氏症。
三十歲時，
主動脈剝離，
離世。
他的弟弟，
二十六歲，
馬凡氏症。
今年八月主動脈手術第二次失敗，
離世。
他弟弟的兒子，
九歲，
馬凡氏症。
他，
三十一歲，
馬凡氏症。
剛動完第二次主動脈手術，
復原狀況不佳。
這條人生的復健路，
不知要走多久才能迎向朝陽。
去探望兩次，
都沒和他說上話。
他此時的痛苦，
是不能被打擾的緘默。
人生，
有時快樂比痛苦多，
有時痛苦比快樂多。
忍受煎熬的，
不僅是受難者本身。
燒痛的，
還有愛他的每顆心。
如果能盡早接受治療及定期追縱，
留意生活作息及相關注意事項，
避免加逮主動脈擴張，
就能減低主動脈剥離猝死的機率。
我們只是生病了，
痛苦的時間比健康的人多。
但並不等於，
我們的人生只能被疾病綁架。
雖然我們生病了，
每分鐘都可能與死神擦身，
我們仍然擁有追求幸福和快樂的權力。
認識馬凡氏症，讓悲劇可以再減少一點。
歡迎分享轉載此文章，
讓更多人對罕見疾病有正確的認識。
謝謝您！
以下文章內容，來自台北榮民總醫院心臟外科，著作權為其所有
馬凡氏症 Marfan Syndrome (MFS)
簡介、病因
馬凡氏症是一種系統性的結締組織病變，古時候的劉備（傳言其雙手過膝），及高瘦的美國總統林肯均被懷疑為馬凡氏症候群之病患。最早於1896年由法國小兒科醫師 Marfan 提出臨床報告。馬凡氏症患者在臨床上具有骨骼系統、眼睛系統、心血管系統等三大方面臨床特徵，目前已知約70%~93%馬凡氏患者是因為位於第15對染色體上的fibrillin-1 (FBN1) 基因發生突變所造成，帶有此基因突變者均會發病，但是依據基因突變點的不同，臨床症狀也有相當大差別，甚至同一家族中也可能有不同程度的臨床症狀，嚴重者可能出生即有生命危險，輕微者早期幾乎不具任何症狀。
發生率、遺傳模式
馬凡氏症的發生率依國外統計約為1/10000，而且不具有人種或性別差異性，國內並無相關統計資料，但依照台北榮總患者人數估計，國內發生率約與國外相當。馬凡氏症為體染色體顯性遺傳疾病，因此如果雙親中有一人患有此症，其子代不分性別，每胎皆有50%的機會患有此症。
臨床症狀及診斷
臨床診斷標準根據 1996 年 DePaepe 等人所提出的主要及次要特徵作為診斷的參考：
一、 骨骼系統
1. 主要特徵
胸腔骨骼異常：胸骨突出或凹陷（雞胸或漏斗胸）
上下半身比例縮減（ < 0.85／成年及年長之兒童）、展臂長與身高之比值過高（ > 1.05）
因為四肢骨骼過度生長，因此具有蜘蛛狀手指，使得手腕有Walker-Murdoch之特徵（當一邊手掌握住對側的手腕時，其姆指與小指能夠重疊在一起）；姆指有 Steinberg特徵（指在沒外力的協助下，當手姆指可以向尺骨側彎曲時，可以超出掌面）
脊柱側彎（scoliosis）、脊柱後凸（kyphosis）或脊柱脫位（spondylolithesis）
肘關節伸展程度減小（ < 170 度）
扁平足
髖骨突出（protrusio acetabuli）
2. 次要特徵
漏斗胸嚴重程度中度
關節過動（hypermobility）
高而呈拱形的上顎及發育不全的下顎、牙齒排列擁擠
臉部特徵：頭骨細長（dolichocephaly）、Malar hypoplasia、眼球內陷（enophthalmos）、下顎後縮（retrognathia）、眼瞼下垂、眼裂。
二、 眼睛系統
1. 主要特徵
水晶體異位（ectopia lentis）：容易引發高度近視、視網膜剥離、青光眼、白內障
2. 次要特徵
異常平坦角膜
眼球軸長過長
虹膜或睫狀肌發育不全
三、 心血管系統
1. 主要特徵
升主動脈擴張
主動脈管壁有裂縫、剥離
2. 次要特徵
二尖瓣脫垂、閉鎖不全
肺動脈擴張（40歲以前且無其他影響因素）
二尖瓣鈣化（40歲以前）
其他動脈擴張或破裂（50歲以前）
四、 其他
除了主要三大系統的臨床表現外，其他的系統也有一些臨床症狀
1. 肺臟：自發性的氣胸、肺尖的水泡
2. 皮膚包膜：皺縮的紋路（非壓迫、懷孕或體重減少所引起）、週期性或割口性的疝氣
3. 腰椎部位的硬腦膜膨大（lumbosacral dural ectasia），這是三大器官系統以外的主要標準，可以利用CT或MRI來檢查。
馬凡氏症臨床特徵中，心血管的病變是造成患者早期死亡的主要原因，最常見的是主動脈瘤、主動脈管壁剥離、二尖瓣脫垂及閉鎖不全所造成的回流。目前已有藥物可以延緩心血管症狀的發生，因此早期診斷早期治療對馬凡氏症患者有相當大的幫助。最常用的藥物是proprannolol，這是一種已經被使用很久的藥，主要可以減緩心跳的速度，並減少心臟的收縮力，藉此減少血流對升主動脈的衝擊，進而避免主動脈瘤的破裂，長期使用後需注意不可貿然停藥，否則將有心律不整的危險。
治療與照護
目前仍無有效治療方法，早期診斷後藉由藥物治療可改善預後情形，延長患者生命及生活品質，若能早期診斷，避免劇烈運動，將可延緩併發症發作時間，許多患者往往因為體型高大因而成為球類校隊，嚴格的訓練更提早心臟病的發生。
馬凡氏症患者應定期進行心臟超音波以及主動脈血管的檢查和監測，同時須定期追蹤眼睛及水晶體功能及異常情形。由於骨骼發展嚴重程度會隨年齡而增加，尤其青春期時惡化速度會加快，因此孩童及青少年時期應細心觀察骨骼系統發展，如脊柱側彎情形嚴重或胸骨有嚴重異常壓迫心肺正常功能時，都必須適時進行手術矯治。
眼睛部份水晶體異位幾乎雙眼都會發生，其中以往上方的異位最多見，通常水晶體異位本身並不會嚴重影響視力，但其可能引發的高度近視、視網膜剥離、白內障或青光眼，造成視力的損傷，甚至有失明的可能。關於水晶體異位的治療，通常只有針對其造成的視力不良以眼鏡矯正，除非異位情況嚴重才需要進行手術摘除。
正常的主動脈直徑決定於身高與體重，因此用體表面積可以評估理想的主動脈大小。當患者主動脈直徑大於正常值的1.5到2倍時，可進行預防性的手術修復，因為隨著管壁增大，發生管壁剥離的機率也增加，最後可能造成主動脈瘤而危及生命。
基因檢測及產前檢查
目前已知約70%~93%馬凡氏症患者是因為第15對染色體上位於q12-q21.1的FBN1基因發生突變所導致。由於FBN1基因的組成多達65個外顯子（exons）區域，大小約110Kb，實為相當大一段區域，而且突變位置分散，各個家族間有獨特的突變點及臨床表現，家族中成員進行連鎖分析以早期診斷，適時給予預防及控制。
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