Polymorphic VT 多形性心室頻脈:判讀與治療
多形性心室頻脈 (VT) 是一種危急嚴重的心室頻脈,其QRS波型有不同變化,有些會自然終止(如果持續數秒以上會導致暈厥)或持續惡化為VF,從而導致心跳停止。
定義多形性VT 的病因非常重要,具有相似心電圖特徵,但卻是不同類型的心律不整,對不同形式的治療有各有不同反應。因此要先知道如何定義多形性VT 及其病因。多形性VT通常會導致心律不整,連續性VF發作,需要去顫電擊。在這種情況下,對於一種形式的多形性 VT 來說可以挽救生命的藥物可能對另一種形式是禁忌的。
診斷步驟:
第 1 步:心律不整與長QT症候群有關嗎?
長QT症候群引起的多形性VT
尖端扭轉型(Torsade de pointes)
Torsade de pointes(法語意思的“點扭轉”)是 Dessertenne 創造,描述完全性房室傳導阻滯引起的長QT症候群 (LQTS) 引起的多形性VT。
最初的描述是指具有“進行性改變的快速性心律不整” QRS 波群的形態、幅度和極性,其峰值圍繞等電基線扭曲。”正如其他地方所述,Dessertenne當時並沒有認識到長QT與他所描述的心律不整之間的因果關係。然而,“尖端扭轉性室速”很快被用於所有形式的 LQTS 相關快速性心律不整。
TdP的診斷
TdP的正確診斷基於以下幾點:
(1)存在一種先天性或後天性長 QT 症候群;
(2)竇性心律QT間期延長;
(3)具有特徵性的心律不整發作方式。
具體而言,應考慮長 QT 症候群的潛在原因列表(表)3,6-15,應通過計算心率校正(QTc)間期的概率性質(https://www.qtcalculator.org)。大多數TdP患者記錄心律不整時 QTc ≥ 500 ms。
TdP的發作由2個基本特徵決定:
(1) 心搏過速的心律不整的第一次跳動,表示在延長動作電位晚期達到觸發電位的早期去極化(因此,耦合間隔就在心律不整開始和第一次心律不整搏動之前的最後一個竇性複合波總是很長)在不同的研究顯示>450 ms或≥500 ms;
(2) 異常的QT無法適應心率的突然變化。因此,在竇性心率加速時,TdP開始發生(心搏過速-依賴型的TdP),或更常見在心率減慢期間發生(暫停-依賴型的TdP)。
TdP緊急處置
TdP的緊急治療包括
1.停用任何延長QT間期的藥物,
2.維持血清鉀正常。
3.建議靜脈注射midazolam,因為任何壓力引起的交感神經張力升高都會導致心律不整。
4.靜脈注射MgSO4,緩慢靜脈推注 2 g硫酸鎂,可抑制扭轉的發作。鎂的作用通常是短暫的,因此靜脈注射鎂基本上是一種急救劑,直到採取額外的治療措施。只要避免高鎂血症(腎功能受損的患者),就可以重複進行。
5.亦有建議使用更有效的鈣離子阻斷劑,如Verapamil, 利用鎂阻斷鈣流入而抑制EAD。
6.對於LQTS而言,晚期鈉電流會引發心律不整。因此,Mexiletine一種特定的晚期鈉電流阻斷劑,可有效抑制先天性和後天型的LQTS TdP。
7.Lidocaine通常是用於治療任何心室心律不整的第一種藥物,但對治療TdP的療效知之甚少。利多卡因在體外阻斷晚期鈉電流,但其濃度可能需要超治療劑量。
8.頻脈-依賴型的TdP最好用高劑量的乙型阻斷劑治療。
9.通過心臟pacing或 Isoproterenol縮短停頓-依賴型TdP的停頓,是具有抗心律不整的效果。過度的頻脈可能會引起頻脈誘發的TdP,因此應將基本心率增加到最小速率,以防止出現停頓-依賴型的TdP。一旦經由有效的心臟pacing阻止了所有停頓,乙型阻斷劑也可以安全地用於停頓-依賴型的TdP。
第 2 步:與 LQTS 無關的心律不整:患者是否患有實質性心臟病?
無QT延長的多形性VT
無實質性心臟病的多形性VT
此類別包括患有基因疾病(短QT和Brugada症候群)和病因不明的疾病(有或沒有早期再極化的特發性VF)患者。這些實體疾病具有共同的重要特徵,包括發生心律不整風暴的趨勢,由異位搏動短的耦合間隔引起的覆發多形性VT。當其他抗心律不整藥物無效時,可改用Quinidine。
來自右心室出口的常見和良性特發性單形性VT ( RVOT-VT) 的患者很少發生危急嚴重的多形性VT。會引發心律不整的抗生素 azithromycin,卻很少引起多形性VT。
導致多形性VT的遺傳性通道病(Genetic Channelopathies)
Brugada症候群
Brugada 症候群最初被描述為:一種獨特的臨床和心電圖症候群,表現為右束支傳導阻滯、持續ST段升高和猝死。有趣的是,這3個特徵中沒有一個是普遍存在的。首先,尚不清楚右束支傳導阻滯模式是否代表所有患者的右束傳導阻滯。完全性右束支傳導阻滯的出現實際上可能掩蓋了 ST 段升高的診斷模式。其次,ST段升高:在那些患有 ST 段升高的人中,並非一直存在。因此不是真正持久的。儘管患有這種疾病的患者發生VF的風險增加,但現在看到的大多數患者在確診時都沒有症狀,而且許多患者在現在長達20年的追蹤期間仍然沒有心律不整。
Brugada 症候群診斷
有症狀的 Brugada 症候群的典型患者是成年男性,在休息時發生心跳停止,通常是在睡著時,並經常作為第一次發作之症狀。 Brugada 症候群的典型心律不整是由異位搏動觸發的多形性VT,具有短耦合間隔,但不像特發性VF那樣短。Fig 3B:來自植入式去顫器紀錄的自發性心律不整。關於 Brugada 症候群自發性多形性VT起源部位的訊息仍是不足。它被假定為 RVOT,但軼事性的證據並非總是如此(Fig 3C)。
Brugada 症候群之緊急治療
常規抗心律不整藥物治療Brugada 症候群中的 VF是無效的。但對靜脈注射isoproterenol和/或口服Quinidine是有反應的。這些藥物通過增加鈣電流(isoproterenol) 或阻斷瞬時鉀外向電流([ITo]Quinidine)來恢復再極化的均勻性。儘管尚未進行隨機研究,但證據足以推薦Isoproterenol和Quinidine作為 Brugada 症候群心律不整風暴的一線治療。
Quinidine並非在所有國家都可用。重要的是要確保醫院,尤其是心律不整轉診中心,會儲備Quinidine供應品,因為這種藥物在心律不整風暴期間可以挽救生命。靜脈注射Quinidine可用於治療瘧疾,並可用於VF風暴。Cilostazol和 Bepridil用於Quinidine不耐受患者。重要的是,對心律不整基質(被確定為異常、分割電位的區域),施予射頻灼燒術(Radiofrequency ablation),在使用經皮心外膜入路的右心室出口對覆發性VF的患者有效。
來自RVOT的特發性多形性 VT
RVOT是無實質性心臟病患者,發生良性心室心律不整最常見起源部位。患者出現VPC, 或salvos of non-sustained monomorphic VT(齊發非持續性單形性VT)相關的心悸。即使在持續單形性VT的情況下,可以忍受這種心律不整。
3% 的特發性 RVOT-VT 患者俱有多形性VT,但選擇偏差可能導致對該風險的高估。
RVOT的特發性多形性VT診斷
典型患者是其他方面健康的成年(39至45歲),有6至10年的心悸病史,表現為危急嚴重的暈厥。大多數患者(不同系列中 56% 至 85% 的患者)是女性。竇性結構複合物是正常的。起始搏動具有心軸下移和 LBBB 模式,表示 RVOT 原點。多形性 VT 很快(平均週期為224至270毫秒,而特發性單形性VT為 330至 380毫秒)。
RVOT的特發性多形性VT之緊急治療
實際上,所有報告的特發性多形性 RVOT-VT 病例都進行了RVOT期外收縮的射頻灼燒術(Radiofrequency ablation)。因此,沒有關於這種形式的多形性 VT 對抗心律不整治療反應的數據。在停頓依賴性多形性 RVOT-VT 的情況下,80 次/分鐘的心房起搏已成功用於防止覆發,直到進行灼燒術。
Pseudo–Torsade de Pointes 的概念
大約 40% 的Purkinje相關多形性 VT 患者的 QT 間期很長,因為 QT 間期通常在心肌梗塞的癒合階段延長或因為他們在心律不整時接受Amiodarone治療 (Fig 6B) 。在這些患者中,多形性VT的開始依賴於停頓,可能導致對TdP的錯誤診斷。我們將這種情況稱為“假性TdP”,以強調由長QT引起的多形性VT(“真性TdP”)和儘管QT延長仍發生的多形性VT(假性TdP)之間的區別。TdP的 QT 間期較長(QTc,真性vs 假性:565±76 ms vs. 491±25 ms;P<0.001),但真和假性TdP的 QT之間存在相當大的重疊。 另一方面,假性TdP的耦合間隔比扭轉期間(torsade)短得多(360±38 ms vs. 600±173 ms)。即使 QT間期延長,≤400 ms 的偶合間期通常表明多形性VT 與LQTS無關。
緊急治療
靜脈注射Amiodarone可減少復甦期間復發性VT/VF (ACC/AHA guideline, 2017)。這些建議基於對院外心跳停止並有VF的研究,其中多形性 VT 不一定是初始心律不整。Purkinje相關的VT心律不整風暴通常對Amiodarone在內的常規抗心律不整藥物無效。緊急PCI很少有幫助:它通常表明急性梗塞,住院時植入的支架是通暢的。即使在非阻塞動脈中的狹窄病變植入支架,心律不整風暴通常會繼續發生。當前指引強調,當繞道手術後數日內發生多形性 VT 引起的心律不整風暴時,需要評估移植物通暢性。根據經驗,在繞道手術後不久發生多形性VT的患者中,<20% 的心律不整風暴對血管再通重建有反應。
Quinidine治療對其他藥物無效的患者非常有效。
Quinidine sulfate使用的劑量,口服 600 毫克,然後每3小時400毫克,直到心律不整風暴消退,然後每8小時400毫克。
Hydroquinidine的等效劑量為600毫克,然後每8小時300毫克,然後每12小時300毫克。
Quinidine治療的最佳持續時間仍未確定。
心律不整風暴代表一種短暫的現象,晚期復發很少見。
針對觸發VF的Purkinje fibers的射頻灼燒術治療可能可以挽救生命,並且最適用於可以在VF發作之間頻繁Purkinje fibers相關異位的患者。該手術很重要,因為如果延遲治療,會增加心因性休克和死亡率的風險。
胸硬膜外麻醉和心臟去交感神經支配術已被有效地用於選定的冠心病和藥物難治性多形性VT患者。
第 3 步:心律不整是否與運動有關?
運動誘發的多型性VT
Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT, Catecholamine sensitive VT)
Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT)用於患有應激性暈厥或心跳停止的兒童,這些兒童的基本心電圖正常,但在治療期間可重複誘發多形性和/或雙向 VT運動試驗。雙向 VT 與毛地黃中毒期間記錄相似。
CPVT診斷
CPVT 通常在兒童時期表現為暈厥或心跳停止,在情緒或醫生壓力下,如溺水或接近溺水的發作,成人較罕見,表現為與壓力無關的心跳停止。 除竇性心動過緩外,基本心電圖正常。雖然QT 是正常的,但對突然的心率變化和運動期間顯著的U波的異常QT反應都有清楚描述過。 對運動或isoproterenol輸注的反應是可重複的並且幾乎具有診斷性:隨著心率的增加,房性心律不整(包括心房顫動)和心室心律不整的嚴重程度從期外收縮到心室二聯(bigeminy)、多灶性期外、雙向 VT, 以及極少觸發VF的快速非持續性多形性 VT。
治療
在心律不整風暴期間,必須使用鎮靜劑以防止多形性VT立即重新再發。心律不整的長期預防包括最大耐受劑量的乙型阻斷劑,但多達30%的患者需要額外形式的治療,因為在後續運動測試期間,出現過症狀復發或顯著心律不整。IC 類藥物(flecainide or propafenone)通過阻斷 RYR2 鈣通道和鈉電流對CPVT非常有效。去心臟交感神經是一種有效的輔助治療。Verapamil已用於軼事案例。植入心臟去顫器可能挽救生命,但也可能導致心律不整。植入設備應只限於,已接受乙型阻斷劑(交感神經切除術)和flecainide全面治療的患者,並應仔細規劃並延長檢測時間以延遲激發電擊,直到觸發的多形性 VT(即休克難治性)惡化至電擊可終止的VF 。
詳讀全性~~
References:
1. Polymorphic Ventricular Tachycardia: Terminology, Mechanism, Diagnosis, and Emergency Therapy. Circulation. 2021;144:823–839
2. 2017 AHA/ACC/HRS guideline for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: executive summary. Circulation. 2018; 138:e210–e271.
3. Determination and interpretation of the QT interval. Circulation. 2018; 138:2345–2358.
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突厥起源 在 Facebook 的精選貼文
🇱🇹#立陶宛(地理小百科,新聞回顧)
(臺灣人民深深感謝,我們都熱愛自由🌻)
🇱🇹立陶宛外交部長蘭斯伯格斯(Gabrielius Landsbergis)在推特發文,表示「 #熱愛自由的人,就應該彼此照顧」,許多臺灣網友湧入留言致謝。
人口不到300萬人的波羅的海國家立陶宛今天宣布,捐贈2萬劑AZ COVID-19疫苗給臺灣。臺灣網友除了火速湧入立陶宛外交部長藍斯柏吉斯(Gabrielius Landsbergis)推特留言感謝,也在社群平台上熱烈討論各種「報恩」方法,有人立刻下單買立陶宛巧克力,得到店家熱情回應。🥰
🇱🇹立陶宛巧克力專賣店: Rūta (露特)。
https://www.ruta.com.tw/pages/ruta-chocolate-story
🇱🇹立陶宛在去年2020年04月21日接受我國中華民國政府(臺灣)的口罩捐贈,共計10萬片醫療級口罩。立陶宛外交部長林克維丘斯(Linas Linkevičius)當時特別在Twitter以繁體中文推文表示感謝,並「高度讚賞這種精誠團結(抗疫)的行動」。🥰
🇱🇹2021年03月05日,立陶宛政府宣布將在臺灣設立辦事處,此舉被外界視為對中國的一大挫敗。
🇱🇹立陶宛近來挺臺灣力道增加,有50名政治圈以及教育圈人士於3月16日組成「立陶宛-臺灣論壇」,將推動與臺灣的關係。成員包括現任經濟部長Aušrinė Armonaitė 、外交副部長Mantas Adomėnas、首都維爾紐斯市長Remigijus Šimašius等。🥰
⚠面對中共政權,推展歐盟來往的「一帶一路」戰略,以及新疆(東突厥)維吾爾族「再教育營」(集中營)的迫害人權爭端。2021年05月22日,立陶宛表示已退出中國與中歐及東歐國家的17+1合作機制,立陶宛認為這個包含部分歐盟成員國的機制「製造分化」,構成中國分裂歐盟的因素。
🇱🇹立陶宛國會通過一項決議,譴責中國對新疆穆斯林少數族裔維吾爾人犯下「違反人道罪」和「種族滅絕」。立陶宛國會也要求聯合國調查中國在新疆設立的拘留營,同時要求歐洲聯盟執行委員會檢討歐中關係。❗
第二次世界大戰之後,立陶宛再次被蘇聯吞併。1990年3月11日立陶宛宣布獨立,直到1991年9月6日蘇聯才承認其獨立。
#波羅的海之路(Baltic Way)
又稱 #自由之鏈 或 #波羅的海之鏈,是發生於1989年8月23日的一次大規模和平示威。大約有200萬人加入這場活動,他們手牽手組成一個長度超過675公里的人鏈,穿過波羅的海三國(愛沙尼亞、拉脫維亞和立陶宛)。
這一示威是為了希望世界能夠關心三國共同的歷史遭遇——在1939年8月23日蘇聯和納粹德國秘密簽訂的《蘇德互不侵犯條約》中,該三國被蘇聯占領。該活動起源於1980年代在西方城市舉行的「國際黑絲帶日」抗議活動。它標誌著蘇聯與納粹德國之間的《莫洛托夫—里賓特洛甫條約》成立50週年。
8月23日成為波羅的海三國、歐盟和其他國家的紀念日,稱為「黑絲帶日」或「#歐洲史達林主義和納粹主義受害人紀念日」。
此事件場景震撼、牽動情緒,在國內外均大收宣傳之效。這次活動為波羅的海激進主義者提供了將波羅的海獨立問題定位為不止是政治問題,而且是道德問題的機會。蘇聯當局以激烈的口吻回應,但沒有採取任何建設性的行動修補三國與蘇聯其他地區間日益擴大的鴻溝。示威後7個月,立陶宛成為首個宣告獨立的蘇聯加盟共和國。1991年9月6日,蘇聯政府正式承認愛沙尼亞、拉脫維亞和立陶宛獨立。
2004年5月1日,立陶宛正式加入 #歐盟。
2015年1月1日,立陶宛正式成為 #歐元區 第19個成員國。
這是位於歐洲,波羅的海附近的國家,地理課本時常稱呼波海三國,由北至南分別是愛沙尼亞、拉脫維亞、立陶宛,他們面積並不小,確實人口規模約略是百萬人口。立陶宛的面積是65,300平方公里,接近我國台澎金馬的面積2倍,人口為2,794,329,大概是台中市的人口規模。
波羅的海,「的」唸成ㄉ一ˋ,英文是Baltic Sea。是中歐和北歐之間的陸間海,海域橫貫北緯53度至北緯66度,東經10度至東經30度,介於斯堪地那維亞半島的瑞典部分、歐洲大陸和芬蘭諸島之間。波羅的海的沿岸地區是波羅的地區。「波羅的海」一名的來源沒有定論,它可能與日耳曼詞彙belt有關,指代兩條貝爾特海峽,但也有人認為它來源於拉丁語詞彙balteus(腰帶)。
立陶宛是北歐理事會、歐洲聯盟、北大西洋公約組織、歐洲理事會、聯合國、波羅的海國家理事會、國際貨幣基金組織、北歐投資銀行、歐洲安全與合作組織、申根公約及歐元區等國際機構組織的成員國,立陶宛屬於 #高收入經濟體 並為 #高人類發展指數國家。
2018年9月,維爾紐斯觀光發展局新推出的一系列廣告短片和海報,就是以「#歐洲G點」這個名號來做城市行銷,幽默主打這個不為人知的「極樂天堂」,一旦有觀光客能「深入秘境」直達終點的話,馬上就能體驗到一波波高潮迭起的旅遊快感。
這樣概念是針對年輕世代的笑點來設計,看到的人多半也都是會心一笑。然而,在立陶宛這個天主教國家,有一群人可是笑不出來,他們就是教會神職人員。
立陶宛主要的觀光地包括首都 #維爾紐斯、#考納斯(立陶宛語:Kaunas,是立陶宛第二大城市和舊都)。立陶宛現在有三處世界遺產,是 #克爾納韋、#維爾紐斯舊城 和 #庫爾斯沙嘴。
克爾納韋(立陶宛語:Kernavė)是立陶宛的一個地方,以前是立陶宛大公國的首都。
維爾紐斯擁有典型的中世紀城鎮的格局,環繞市政廳發展起來。主幹道Pilies街將宮殿與市政廳連接起來。從這裡向外放射出許多狹窄、彎曲的街道,兩邊布滿教堂、店鋪、手工作坊、貴族的府第和隱蔽的庭院。
維爾紐斯舊城的規模較大,面積達到3.6 km²,是歐洲最大的舊城之一。最有價值的歷史文化遺蹟都集中於此。舊城內將近1500座建築物,分別建於幾個世紀,形成許多不同的建築風格交相輝映的壯麗輝煌的藝術效果。儘管維爾紐斯以巴洛克城市著稱,這裡也有許多哥德式(如聖安娜教堂)、文藝復興式、新古典主義(如主教座堂)和其他風格。
庫爾斯沙嘴:波羅的海沿岸的一個沙洲,把庫爾斯潟湖與波羅的海分開,長98公里。目前為俄羅斯加里寧格勒州和立陶宛所管轄。
資料引述:中央社、上報、蘋果日報、轉角國際、中央廣播電臺、Wikipedia。巫師地理小編彙整。
突厥起源 在 謝金魚 Facebook 的最讚貼文
#史泡泡 這是幾年前我做的一張北周、突厥、隋唐的皇室通婚表。
從這個圖表中,你可以清楚地看出北周到隋唐皇室的親戚關係盤根錯節,來自於鮮卑的傳統與習俗進入中世紀的隋唐皇室,卻始終在面對著來自他們發源之地的挑戰。
隋唐帝國的建立者們也對制度的建立很有興趣,從法制、官制、地制、稅制.....乃至於知識體系都有全面性規範化的控制狂,這種有趣的雙面性,是從軼事、詩文、小說中不易查覺的細節,但一旦懂了,很多東西都能串得起來。
所以~~~要不要來認識一下唐帝國的基礎呢?4/10起,每周六晚上,我將與黃玫茵教授、許凱翔教授和蔡長廷博士一起,從女主、法律、城市與遊牧民這四個部分來談談唐帝國的內與外,歡迎大家一起來聽喔!!
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4/10
【講座題目】武則天與她的學姊們:女主如何影響了中古史
【講者姓名/學經歷】謝金魚。國立清華大學歷史研究所碩士,歷史作家
【講座大綱】
一、媽媽的定義是什麼?
二、太后:伴隨著皇帝制度而起的輔佐者
三、皇后:老公不行換我上
四、Empress maker:女官的全盛時代
五、一代女皇為何只能有一代?
4/17
【講座題目】嚴法治世:《唐律》延續至今的思維與法律觀念
【講者姓名/學經歷】黃玫茵。台灣大學歷史學研究所博士。曾任教台灣大學、元智大學、華梵大學,現為東吳大學兼任助理教授
【講座大綱】
人類法律是為了羣體共處而設計出的約束,規範個體不侵犯他人、侵犯的話如何處理使雙方滿意。七世紀唐代律令法制發展成熟,編定的《唐律疏議》成為中華法系的代表,影響近世千年之久。清末民初刑法、民法的立法,仍保留大量《唐律》傳統,其核心概念至今仍在生活中持續影響。
當今社會大眾對法律的期望──犯罪就應被罰;主張刑罰應具懲戒效果──保護好人善良人、刑罰立即見效;對加害者及其家屬的責難──重刑犯判刑仍不足以平復人心;成文法的制約──無明確法規就不可罰;皆來自《唐律》的思維與法律觀念。
今人或許未知《唐律》如何延續至今,本次講題介紹唐律的秩序思維、建構原則及與現今社會大眾思考相通之處。計分五主題:
1、成文法的必要:「不教而殺,謂之虐」
2、儒法混同、德主刑輔、失禮入刑:「緩刑罰,行寬仁,是利姦邪而害善人」
3、家族主義、非平等出發點、緣坐效益
4、有限應報主義、懲戒脫序與回歸秩序
5、五刑二十等、肉刑永廢、流刑的成熟
4/24
【講座題目】唐代的城市空間
【講者姓名/學經歷】許凱翔。國立清華大學歷史研究所博士,現為國立暨南國際大學歷史學系助理教授
【講座大綱】
1、引 言
2、中國中古時期的坊市
3、兩京的城市規劃與機能
4、兩京官員居住地的自然與人文色彩
5、結 語
5/1
【講座題目】唐代的突厥國家
【講者姓名/學經歷】蔡長廷。政治大學民族學系博士、中央研究院近代史研究所博士後研究、交通大學客家文化學院博士後研究、中原大學通識教育中心兼任助理教授、聯合大學通識教育中心兼任助理教授
【講座大綱】
1、遊牧社會的出現
a、京都大學的人類學與靈長類學
b、遊耕與遊牧
c、新的遊牧起源論
d、去勢與榨乳
2、突厥的出現與其國家構造
a、突厥的創生神話
b、以可汗為頂點的統治體制
c、統治構造中的多元族群
3、突厥與粟特
a、遊牧民與綠洲民的共生關係
b、粟特人在突厥國家的重要性