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《流光》——下篇

#R18
#李澤言
#是師徒篇的下集肉肉篇

耶，肉肉節快樂！
大家這邊吃著肉渣渣
我也終於可以去吃烤肉惹

祝各位小可愛中秋快樂
吃肉肉快樂♡

-


白露末、秋分臨，節氣變幻在仙境之中，並無明顯區別。該日照，暖陽便鋪灑於蓊鬱翠綠；該落雪，轉眼便能是皚皚白茫一片。

四季可以如春，和煦怡人，也能似凜冬，凍得人冰冷發顫。

恰如跟前那尊緊抿著嘴，神情冷若霜雪的神龍一般，讓人再無賴、再臉皮子厚也不敢多吱一聲。

師父的脾性，她是再清楚不過的。總是不苟言笑，也時常拐著彎說她傻，可從未如此刻嚴厲，這著實讓小丫頭心生畏懼……

不知是第幾片落入池中的枯葉，點破了這好半晌的沉默之景。她的指尖顫了顫，眼中怯弱閃爍得小心翼翼。

「師——」

「站好。」

出師未捷身先死。

看來這回，師父果真是氣得不輕……

雙手又握緊了些，面對突然投射過來的凌厲眼神，嚇得她收回方踏出的步伐，滿盈眼眶的淚眼看就要成串往下掉。

「不許哭。」

唔——真的兇，太兇了。

賣乖賣慘都無用，這回怕是咬著牙也得將眼淚吞回去了。如此想著，小丫頭怯生生往後退了兩步，含著淚卻不敢哭出聲。

泛紅的眼尾與緊咬的唇，這嬌小的身板子含羞草似的，一點風吹草動便嚇得縮成一簇，模樣說有多令人憐惜就有多令人憐惜。

可偏偏，師父不吃這套。

斂了眸，李澤言撫平袖口上的一處小小皺褶，雙眉卻微微蹙起。

「本座罰妳了？淨知道哭。」

這輕淺的一句「質問」，讓小丫頭更是憋得一張小臉通紅，抽抽嗒搭的哽咽比枝枒上盛住雪花的聲音還小，委屈得不行。

說到底，師父是沒捨得罰她。

沒罰跪、沒面壁，連舉手都沒有。可讓她駐足於幾步之外不許靠近，一副想拋棄她的模樣，簡直比懲罰傷及體膚還讓人難受。

「師父、徒兒、徒兒錯了……」

這會兒，那總是天不怕地不怕的小丫頭總算「哇——」地哭出聲來。

這嚎咷哭聲震得李澤言心頭一抽一抽的。隨著一聲細微的輕嘆落下，原先藏在身側的紅彤彤大果子隨即被撈進掌心。

「過來。」

-

「知道錯了？」

「知道了。」

「還哭不哭了？」

「不哭了。」

「還敢不敢了？」

「還敢。」好吃。

「……」

看著眼前吃個果子便能心滿意足，完全忘卻方才悲傷情緒的小丫頭，看似乖巧實則不安分的很，使李澤言不禁捏了捏她啃果子啃得鼓起的臉頰。

「頑劣。」

不安分得他不得不使使手段使她懼怕而長長記性。孰料，這丫頭有吃的便忘了疼，倒是方才投進他懷裡哭得岔氣，便像掐緊了他心脈似的，揪疼不已。

指尖拾起落於她頰畔的一綹髮絲掛於耳後，眼看小丫頭在他腿上倒是安分，也不知是真受了教訓，還是因吃得開心。

想來，他又何曾利用如此不堪的手段，以她的恐懼訓斥、約束。莫不是因今日情況危急，讓他著實動了肝火。

思及此，原先流連於她柔順髮絲之間的長指倏然捏住小丫頭的雙頰，讓她還紅著的雙眼與自己對望。

「為師說過幾次，不許擅自摻和進來？」

「五——六、七、八數、數不清了師父。」

「妳還知道數不清了？」

「卻明知不可為而為之。」

在他即將降伏妖物時陡然現形擋在他身前。若不是那饕餮早已重傷，被他一擊制服，怕是那對如利牙的長角便要貫穿她的心臟。

千鈞一髮，幾乎讓他屏息。

「是那饕餮陰險，以帶刺長尾要偷襲您，若不是我即時出現引了牠的注意，師父怕是要受罪了！」

如若是她受罪，那可不比他自己重傷更為難忍……

「所以師父您說，我是不是您的小福星！」

嚼嚼嚼的小嘴揚起一抹不知悔改的笑意。

「……倒是賣起乖了。」

鬆開掐住小丫頭細膩臉頰的指尖轉而輕撫上耳畔的血痕，與口中責備大相逕庭的愛憐之意暈染在李澤言那雙靛紫眸中。

心上萌發的枝枒，怕已是蓊鬱得難以遮掩了……

-

「師父。」

小丫頭喚著，隨手丟下還未吃完的果子跪坐起，捧起李澤言的雙頰仔細審視他臉上幾道血痕。

「徒兒幫您療傷吧……」

語落，李澤言隨即想起上次答應讓她療傷的情景，神情中竟閃過一絲難以察覺的赧然……

斂起眸，李澤言拉下那雙在他臉上胡亂摸的手，淡然道，「不必。」

「師父！」

「饕餮的尖尾有毒您是知道的。何況，您將我撿回，不就得使用我的靈力——」

「我留妳在身邊，不是為了利用妳的靈力。」

「徒兒不是這個意思。」

她知道的，當然知道。但她就願被師父利用。

多說無益，小丫頭索性強行捧起師父的臉，低頭便去舔拭他額上的一處血痕。

「妳——」

「是不是不疼了、師父？」

對蹙著眉的李澤言一笑，小丫頭看著那有癒合之像的血痕很是滿意，對自己的靈力可是相當自豪。

反正忤逆師父也不是一兩次了。這一垂眸，又看準了他眼下那道既深且長的血痕，卻在未低頭之際便被李澤言一把拉回懷中。

「妳還記得自己有治癒能力，難道不記得自己無法『自癒』？」

「唔、的確有時是不記得的……」

在幾次為了師父以身犯險時。危急之際，誰還能多想呢？

「那、那這樣吧，師父讓我為您療傷，往後，您去降妖時，我不偷偷跟去便是……」

「還會討價還價了。」

罷了，這丫頭不是一般的言而無信。

揉揉師父挑起的眉，小丫頭就當他是默認了，低頭便舔上李澤言眼下的傷。

她舌尖沒有溫度，觸上傷痕時甚至有些冰涼。柔嫩的觸感在他肌膚上反覆舔拭，這于丫頭來說平常不已的舉動，對李澤言卻不然。

穩在她腰間的手勁隨著那一點一點的反覆舔拭而越發加大……

而渾然不覺的小丫頭挺起身子，輕拍了拍李澤言的頭頂，「師父，您角呢？」

犄角，是龍身上最重要也最致命的一處，平日裡李澤言是不會平白顯現出的，可不知怎麼地，這小蛇精自小就對他的角情有獨鍾。在只有兩人獨處的閑暇之時，他便偶爾會滿足她的要求。

抬眸看了小丫頭一眼，李澤言許久不曾為此事猶豫過了。半晌，垂眸之際仍舊是抖露出一對堅硬挺拔的犄角。

果不其然，師父的角上有幾處傷痕，小丫頭想也沒想地伸出軟嫩的舌尖便自根部舔拭起——

這似無心的舉動使李澤言渾身輕微顫動，頃刻間便露出他烏黑光澤的長尾，自身後掃過身下嫩綠草枝，再掃蕩過平靜無波的水面，揚起劇烈水花，濺得懷中的小丫頭半身濕透……

「師父！」

小蛇與玄龍相似，性喜水。這番水花潑灑，小丫頭只當是師父與她鬧著玩的，透涼得她綻開眉眼。

她捧著李澤言的雙手未曾鬆開，更是以額與他的相抵，縮著雙肩似是怕再次被冰冷池水潑灑，實在又期待著這沁心的舒爽。

咫尺之間，僅僅一息之隔。小丫頭眉眼盡是笑意，一如既往地化為和煦日光映進他眼中。

身為天界一方守護主，他駐守此處數千年。儘管睥睨天下，可位處高嶺之上，與之相伴的不便是——孤獨二字。

-

許久以來，李澤言都是俯視腳下眾生，直至這眼中只有他一人的小蛇精出現，歲月、四季、悲喜，在他眼中，不再是為滄海一粟。

直至她出現在他身邊——李澤言仰頭望進那笑彎了的眼中，似乎能從其中探得四季更迭，能探得冷暖變化。

能知曉，這天地間上有一物稱為：曙光。

他想探得，便伸出手將那如花笑靨迎近，覆上那似能溢出蜜來雙唇。

可她一隻小小蛇精哪裡懂得，只下意識的抿著嘴。

「嘴張開……」

唇齒間的呢喃，本該是風花雪月之際的暖糯囈語，此刻卻是「傾囊相授」，著實讓李澤言失笑，卻又怕嚇著自己的好徒兒。

「眼睛閉上。」

待小丫頭雙眼眨了眨，後知後覺地閉上後，李澤言便親自以舌尖撬開小丫頭方不知所措的貝齒，似輕柔又不容抗拒地汲取她的清甜。

「呼吸……」

輕輕吸了口新鮮氣息，越發渾濁的低語自唇畔到了耳側，師父的嗓音像在壓抑什麼似地。是不是、是不是像上個夏季來的那隻九尾狐姐姐說的那般？

「師父……您是不是，也想舔舔我？」

「嗯？」

李澤言抬眼望向小丫頭真摯又疑惑的目光，頓時不知該如何解答她天真卻直接的疑問。

「九尾狐姐姐說的，她說，若師父也舔舔我，那我們就不會分開了。」

「……胡說八道。」

李澤言沉了眼，正想說些什麼，卻見小丫頭扯了扯領襟，將潔白細嫩的脖子湊到師父眼前，怯生生的說道。

「那您輕點兒，癢……」

「……」

敢情這小傢伙為了不分開，便能將脖子獻給他人了？

「……傻丫頭。」

語落，小蛇精預期的癢癢沒落在她脖子上，倒是得了一記刺痛。

「唔——」

李澤言在她身上留下一記紅印，其餘若紅花瓣的細碎自她側頸而下，直至圓滑骨感的肩頭、勝雪的澎潤，再落至那如凝脂間的一點櫻紅之上……

輕微刺痛與搔癢從師父唇齒所及之處發散，小丫頭挺直了身子，直覺地將李澤言攬在胸前，希望他能將那泛著異樣之處再探進口中一些。

他倆本便是異獸、是妖精，以唇舌彼此汲取幾乎是本能的表現。小蛇精一手搭在李澤言肩上，眼前見他的一對犄角便以鼻尖輕觸、以舌尖摩挲……

自犄角而至的躁動在李澤言體內發酵，長尾再次從池中探出，就著水花環至小丫頭身側，牢牢將她攬至懷中。

-

「唔——」

「疼嗎？」

面對如秋風般怡人的低聲詢問，小丫頭望著李澤言，心頭暖烘烘地，頓時能忘卻身下的不適，眼中只有她一如既往溫柔的師父。

她點點頭隨即又搖搖頭，疼得眼眶都紅了卻還倔著的模樣，讓李澤言莫可奈何地輕笑，指尖卻在下一刻輕揉揉她身下嬌嫩的之處，讓更多的滋潤減緩她的不適。

「一會兒便不疼了。」

直至小丫頭埋進他頸間，自個兒坐下身與李澤言緊密相擁，這才逐漸在他的挺進中嚐到難以言喻的歡愉。

-

「唔……師、師父……」

隱忍的粗喘與難抑的吟哦在林間揉合著秋風的聲響迴蕩。

一手與李澤言交握，一手擱在他肩頭，小丫頭生疏地抬動身子，讓兩人的柔軟與堅挺交融。本能的吞吐雖是難以掌握訣竅，卻多了一番縱情的苦甜。

「師父、熱……」

聞言，李澤言輕笑，握上身前纖細的腰身便深深挺進，頂弄得小丫頭幾乎驚呼出聲。

「連自己沒有溫度都忘了嗎？」

嗯？是嗎？是的吧，可為何與師父相擁便會炙熱得像是要將兩人一同焚燒殆盡。

「我、沒有……那、便是、師父了……」

一句話到了嘴邊，硬是被李澤言的挺進搗得七零八落地。他先是深深挺進、再緩緩退出，難以預料的節奏對小丫頭而言每每驚心動魄，卻也難以克制地急於汲取師父身上的氣息。

可越是貼近便越發炙熱，這便不自禁的去尋找李澤言的長尾。烏黑透著光澤的龍鱗雖堅硬卻冰冷，摸著舒適，讓小丫頭順勢便以雙手往後撐著龍尾，讓師父的挺進能夠更加毫無保留。

孰料，如此非但沒能更涼爽一些，反在體內熱潮堆疊而至之時，龍尾環上她腰間，讓她只能緊緊攀著師父動彈不得，隨著次次加深的掠奪等待被洶湧浪潮吞噬殆盡。

-

「唔、嗯……」

歡愉之後，小丫頭還未適應地窩在李澤言懷裡，雙腿難以控制地輕顫著，急促的喘息在她背上的掌心幾次安撫後才逐漸趨緩。

「師父……」

「嗯？」

「結束了嗎？」

「……」

看著小丫頭原先勝雪的肌膚，此刻紅紅艷艷得如同春日裡盛開的花兒，以及泛著水光的雙眸，李澤言尋思著是否要坦言，「尚未。」

「還要……師父。」

在小丫頭背上摩挲著的指尖頓了頓，李澤言心中陡然生出一念，隨即便刻意問出了口。

「還要，什麼。」

小丫頭正起身，並不懂緊緊包覆著師父的碩大那處為何依然滿盈，只怯生生的拾起李澤言的長髮，輕輕摩挲著髮尾。

「還想……再一次……」

顯然小傢伙不覺這般直白哪兒不妥，眨眨眼，只是詢問地朝李澤言一笑。倒是不安分的擺擺雙腿，惹得李澤言不得不再以龍尾將小丫頭牢牢固定在懷中，否則待會怕是要傷了她。

「那妳必須先懂得，並非舔拭——」

罷了。

「以後，除為師以外，不許與他人有肌膚之親，明白嗎？」

「什麼是肌膚之親？」

抬手撥動小丫頭的瀏海，露出她靈動的一雙眼眸。

「便是，為師此刻要與妳——」

啵！

「這樣嗎？」

李澤言感受著頰畔極細微的溫度，他果然是深信的。她有溫度。

「嗯，記住了。」

然後，他用手去撫摸，用唇舌去描繪，用一次次的深深結合去感受。

玄龍以長尾將小蛇精圈在懷裡，一同翻進冰涼的池水之中。在那似深不見底，黯而不見日光的水底深處纏綿……

相擁、繾綣。

許久，落雪點點化於池水之中，卻打不亂那映在池面的，一圓皎潔明月。


-fin-

Polymorphic VT 多形性心室頻脈：判讀與治療
多形性心室頻脈 (VT) 是一種危急嚴重的心室頻脈，其QRS波型有不同變化，有些會自然終止（如果持續數秒以上會導致暈厥）或持續惡化為VF，從而導致心跳停止。

定義多形性VT 的病因非常重要，具有相似心電圖特徵，但卻是不同類型的心律不整，對不同形式的治療有各有不同反應。因此要先知道如何定義多形性VT 及其病因。多形性VT通常會導致心律不整，連續性VF發作，需要去顫電擊。在這種情況下，對於一種形式的多形性 VT 來說可以挽救生命的藥物可能對另一種形式是禁忌的。

診斷步驟：
第 1 步：心律不整與長QT症候群有關嗎？
長QT症候群引起的多形性VT
尖端扭轉型(Torsade de pointes)

Torsade de pointes（法語意思的“點扭轉”）是 Dessertenne 創造，描述完全性房室傳導阻滯引起的長QT症候群 (LQTS) 引起的多形性VT。
最初的描述是指具有“進行性改變的快速性心律不整” QRS 波群的形態、幅度和極性，其峰值圍繞等電基線扭曲。”正如其他地方所述，Dessertenne當時並沒有認識到長QT與他所描述的心律不整之間的因果關係。然而，“尖端扭轉性室速”很快被用於所有形式的 LQTS 相關快速性心律不整。

TdP的診斷
TdP的正確診斷基於以下幾點：
(1)存在一種先天性或後天性長 QT 症候群；
(2)竇性心律QT間期延長；
(3)具有特徵性的心律不整發作方式。

具體而言，應考慮長 QT 症候群的潛在原因列表（表）3,6-15，應通過計算心率校正(QTc)間期的概率性質(https://www.qtcalculator.org)。大多數TdP患者記錄心律不整時 QTc ≥ 500 ms。

TdP的發作由2個基本特徵決定：
(1) 心搏過速的心律不整的第一次跳動，表示在延長動作電位晚期達到觸發電位的早期去極化（因此，耦合間隔就在心律不整開始和第一次心律不整搏動之前的最後一個竇性複合波總是很長）在不同的研究顯示>450 ms或≥500 ms；
(2) 異常的QT無法適應心率的突然變化。因此，在竇性心率加速時，TdP開始發生(心搏過速-依賴型的TdP)，或更常見在心率減慢期間發生(暫停－依賴型的TdP)。

TdP緊急處置
TdP的緊急治療包括
1.停用任何延長QT間期的藥物，
2.維持血清鉀正常。
3.建議靜脈注射midazolam，因為任何壓力引起的交感神經張力升高都會導致心律不整。
4.靜脈注射MgSO4，緩慢靜脈推注 2 g硫酸鎂，可抑制扭轉的發作。鎂的作用通常是短暫的，因此靜脈注射鎂基本上是一種急救劑，直到採取額外的治療措施。只要避免高鎂血症（腎功能受損的患者），就可以重複進行。
5.亦有建議使用更有效的鈣離子阻斷劑，如Verapamil, 利用鎂阻斷鈣流入而抑制EAD。
6.對於LQTS而言，晚期鈉電流會引發心律不整。因此，Mexiletine一種特定的晚期鈉電流阻斷劑，可有效抑制先天性和後天型的LQTS TdP。
7.Lidocaine通常是用於治療任何心室心律不整的第一種藥物，但對治療TdP的療效知之甚少。利多卡因在體外阻斷晚期鈉電流，但其濃度可能需要超治療劑量。
8.頻脈－依賴型的TdP最好用高劑量的乙型阻斷劑治療。
9.通過心臟pacing或 Isoproterenol縮短停頓－依賴型TdP的停頓，是具有抗心律不整的效果。過度的頻脈可能會引起頻脈誘發的TdP，因此應將基本心率增加到最小速率，以防止出現停頓－依賴型的TdP。一旦經由有效的心臟pacing阻止了所有停頓，乙型阻斷劑也可以安全地用於停頓－依賴型的TdP。

第 2 步：與 LQTS 無關的心律不整：患者是否患有實質性心臟病？
無QT延長的多形性VT
無實質性心臟病的多形性VT

此類別包括患有基因疾病(短QT和Brugada症候群)和病因不明的疾病(有或沒有早期再極化的特發性VF)患者。這些實體疾病具有共同的重要特徵，包括發生心律不整風暴的趨勢，由異位搏動短的耦合間隔引起的覆發多形性VT。當其他抗心律不整藥物無效時，可改用Quinidine。

來自右心室出口的常見和良性特發性單形性VT ( RVOT-VT) 的患者很少發生危急嚴重的多形性VT。會引發心律不整的抗生素 azithromycin，卻很少引起多形性VT。

導致多形性VT的遺傳性通道病(Genetic Channelopathies)
Brugada症候群

Brugada 症候群最初被描述為：一種獨特的臨床和心電圖症候群，表現為右束支傳導阻滯、持續ST段升高和猝死。有趣的是，這3個特徵中沒有一個是普遍存在的。首先，尚不清楚右束支傳導阻滯模式是否代表所有患者的右束傳導阻滯。完全性右束支傳導阻滯的出現實際上可能掩蓋了 ST 段升高的診斷模式。其次，ST段升高：在那些患有 ST 段升高的人中，並非一直存在。因此不是真正持久的。儘管患有這種疾病的患者發生VF的風險增加，但現在看到的大多數患者在確診時都沒有症狀，而且許多患者在現在長達20年的追蹤期間仍然沒有心律不整。

Brugada 症候群診斷
有症狀的 Brugada 症候群的典型患者是成年男性，在休息時發生心跳停止，通常是在睡著時，並經常作為第一次發作之症狀。 Brugada 症候群的典型心律不整是由異位搏動觸發的多形性VT，具有短耦合間隔，但不像特發性VF那樣短。Fig 3B：來自植入式去顫器紀錄的自發性心律不整。關於 Brugada 症候群自發性多形性VT起源部位的訊息仍是不足。它被假定為 RVOT，但軼事性的證據並非總是如此（Fig 3C）。

Brugada 症候群之緊急治療
常規抗心律不整藥物治療Brugada 症候群中的 VF是無效的。但對靜脈注射isoproterenol和/或口服Quinidine是有反應的。這些藥物通過增加鈣電流(isoproterenol) 或阻斷瞬時鉀外向電流([ITo]Quinidine)來恢復再極化的均勻性。儘管尚未進行隨機研究，但證據足以推薦Isoproterenol和Quinidine作為 Brugada 症候群心律不整風暴的一線治療。

Quinidine並非在所有國家都可用。重要的是要確保醫院，尤其是心律不整轉診中心，會儲備Quinidine供應品，因為這種藥物在心律不整風暴期間可以挽救生命。靜脈注射Quinidine可用於治療瘧疾，並可用於VF風暴。Cilostazol和 Bepridil用於Quinidine不耐受患者。重要的是，對心律不整基質(被確定為異常、分割電位的區域)，施予射頻灼燒術(Radiofrequency ablation)，在使用經皮心外膜入路的右心室出口對覆發性VF的患者有效。

來自RVOT的特發性多形性 VT

RVOT是無實質性心臟病患者，發生良性心室心律不整最常見起源部位。患者出現VPC, 或salvos of non-sustained monomorphic VT(齊發非持續性單形性VT)相關的心悸。即使在持續單形性VT的情況下，可以忍受這種心律不整。

3% 的特發性 RVOT-VT 患者俱有多形性VT，但選擇偏差可能導致對該風險的高估。

RVOT的特發性多形性VT診斷
典型患者是其他方面健康的成年(39至45歲)，有6至10年的心悸病史，表現為危急嚴重的暈厥。大多數患者（不同系列中 56% 至 85% 的患者）是女性。竇性結構複合物是正常的。起始搏動具有心軸下移和 LBBB 模式，表示 RVOT 原點。多形性 VT 很快（平均週期為224至270毫秒，而特發性單形性VT為 330至 380毫秒）。

RVOT的特發性多形性VT之緊急治療
實際上，所有報告的特發性多形性 RVOT-VT 病例都進行了RVOT期外收縮的射頻灼燒術(Radiofrequency ablation)。因此，沒有關於這種形式的多形性 VT 對抗心律不整治療反應的數據。在停頓依賴性多形性 RVOT-VT 的情況下，80 次/分鐘的心房起搏已成功用於防止覆發，直到進行灼燒術。

Pseudo–Torsade de Pointes 的概念
大約 40% 的Purkinje相關多形性 VT 患者的 QT 間期很長，因為 QT 間期通常在心肌梗塞的癒合階段延長或因為他們在心律不整時接受Amiodarone治療 (Fig 6B) 。在這些患者中，多形性VT的開始依賴於停頓，可能導致對TdP的錯誤診斷。我們將這種情況稱為“假性TdP”，以強調由長QT引起的多形性VT（“真性TdP”）和儘管QT延長仍發生的多形性VT（假性TdP）之間的區別。TdP的 QT 間期較長（QTc，真性vs 假性：565±76 ms vs. 491±25 ms；P<0.001），但真和假性TdP的 QT之間存在相當大的重疊。 另一方面，假性TdP的耦合間隔比扭轉期間(torsade)短得多（360±38 ms vs. 600±173 ms）。即使 QT間期延長，≤400 ms 的偶合間期通常表明多形性VT 與LQTS無關。

緊急治療
靜脈注射Amiodarone可減少復甦期間復發性VT/VF (ACC/AHA guideline, 2017)。這些建議基於對院外心跳停止並有VF的研究，其中多形性 VT 不一定是初始心律不整。Purkinje相關的VT心律不整風暴通常對Amiodarone在內的常規抗心律不整藥物無效。緊急PCI很少有幫助：它通常表明急性梗塞，住院時植入的支架是通暢的。即使在非阻塞動脈中的狹窄病變植入支架，心律不整風暴通常會繼續發生。當前指引強調，當繞道手術後數日內發生多形性 VT 引起的心律不整風暴時，需要評估移植物通暢性。根據經驗，在繞道手術後不久發生多形性VT的患者中，<20% 的心律不整風暴對血管再通重建有反應。

Quinidine治療對其他藥物無效的患者非常有效。
Quinidine sulfate使用的劑量，口服 600 毫克，然後每3小時400毫克，直到心律不整風暴消退，然後每8小時400毫克。
Hydroquinidine的等效劑量為600毫克，然後每8小時300毫克，然後每12小時300毫克。
Quinidine治療的最佳持續時間仍未確定。
心律不整風暴代表一種短暫的現象，晚期復發很少見。
針對觸發VF的Purkinje fibers的射頻灼燒術治療可能可以挽救生命，並且最適用於可以在VF發作之間頻繁Purkinje fibers相關異位的患者。該手術很重要，因為如果延遲治療，會增加心因性休克和死亡率的風險。
胸硬膜外麻醉和心臟去交感神經支配術已被有效地用於選定的冠心病和藥物難治性多形性VT患者。

第 3 步：心律不整是否與運動有關？
運動誘發的多型性VT
Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT, Catecholamine sensitive VT)

Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT)用於患有應激性暈厥或心跳停止的兒童，這些兒童的基本心電圖正常，但在治療期間可重複誘發多形性和/或雙向 VT運動試驗。雙向 VT 與毛地黃中毒期間記錄相似。

CPVT診斷
CPVT 通常在兒童時期表現為暈厥或心跳停止，在情緒或醫生壓力下，如溺水或接近溺水的發作，成人較罕見，表現為與壓力無關的心跳停止。 除竇性心動過緩外，基本心電圖正常。雖然QT 是正常的，但對突然的心率變化和運動期間顯著的U波的異常QT反應都有清楚描述過。 對運動或isoproterenol輸注的反應是可重複的並且幾乎具有診斷性：隨著心率的增加，房性心律不整（包括心房顫動）和心室心律不整的嚴重程度從期外收縮到心室二聯(bigeminy)、多灶性期外、雙向 VT， 以及極少觸發VF的快速非持續性多形性 VT。

治療
在心律不整風暴期間，必須使用鎮靜劑以防止多形性VT立即重新再發。心律不整的長期預防包括最大耐受劑量的乙型阻斷劑，但多達30%的患者需要額外形式的治療，因為在後續運動測試期間，出現過症狀復發或顯著心律不整。IC 類藥物(flecainide or propafenone)通過阻斷 RYR2 鈣通道和鈉電流對CPVT非常有效。去心臟交感神經是一種有效的輔助治療。Verapamil已用於軼事案例。植入心臟去顫器可能挽救生命，但也可能導致心律不整。植入設備應只限於，已接受乙型阻斷劑（交感神經切除術）和flecainide全面治療的患者，並應仔細規劃並延長檢測時間以延遲激發電擊，直到觸發的多形性 VT（即休克難治性）惡化至電擊可終止的VF 。
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References:
1. Polymorphic Ventricular Tachycardia: Terminology, Mechanism, Diagnosis, and Emergency Therapy. Circulation. 2021;144:823–839
2. 2017 AHA/ACC/HRS guideline for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: executive summary. Circulation. 2018; 138:e210–e271.
3. Determination and interpretation of the QT interval. Circulation. 2018; 138:2345–2358.

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⭕️ CRT與ICD於心衰竭的治療

Part 4
HF ESC guidelines 2021

Key words:
ICD: Implantable Cardiac Defibrillator 心臟整流去顫器
CRT: Cardiac resynchronization Therapy心臟再同步化治療
CRT-P: CRT Pacemaker心臟再同步起搏器
CRT-D: CRT defibrillator心臟再同步去顫器

前言：

在開始敘述ESC HF指引的CRT及ICD治療之前，先簡單介紹這兩種心臟裝置，讓各位有個初步瞭解。除了心臟科醫師外，大家對CR及ICDT仍然是比較陌生的。就從簡單講起，然後再進入治療指引。

可以置入心臟內的裝置(Devices): CRT and ICD
CRT: 心臟再同步化治療(Cardiac Resynchronization Therapy)

⭕️ 心臟再同步化節律器

是一組類似一般心律調整器的機器，但比只放置兩條電線的傳統心律調整器，多放了一條電線到左心室，因而可以有效同時刺激左右心室，使其恢復同步而有效率的收縮，藉以達到改善心臟功能的目的，所以其適應症是左右心室不同步收縮的重度心臟衰竭。利用節律器將心臟左、右心室做同步化的跳動收縮，以增加心臟收縮能力，提升病人活動功能性。這就是心臟再同步化治療(CRT)。

這是綜合運用電生理、心導管、血管攝影及心臟節律器的技術，在病患是清醒的狀態下，經局部麻醉，在病患前胸皮下切開一個小傷口，經由Ｘ光透視將導線置放到心臟的左、右心室，使心臟能夠同步性的收縮。最後將再同步化節律器植入皮下，縫合傷口，完成手術。

心臨床上建議心臟衰竭合併左側支束傳導完全阻滯的治療仍以藥物為優先，經適當藥物治療仍無法改善其心臟衰竭時，才考慮進行心臟再同步化的節律器治療(CRT)。

對心衰竭病患的臨床好處：

包括症狀改善以及心臟功能的進步。心臟功能的進步方面，包括左心室的搏出分 率可以上升（大約上升 7%~10%），可以使得心臟的二尖瓣回流減少，亦可以使得左心的大小縮小，對於病患的血壓可以上升，而且在 NT-proBNP 的血清檢查可以發現有下降的跡象。再者，心臟電氣的變化，會使得在心電圖顯示QRS 波的寬度會較為縮短。

⭕️ ICD: 心臟整流去顫器(Implantable Cardiac Defibrillator)

「心臟性猝死」的定義是指：在沒有其它潛在疾病所導致死亡的病因下，由於心臟血管系統問題所導致的突然及非預期性死亡。在此所謂的「猝死」指的是在症狀發作之後一小時之內之個體死亡。雖然過去的四、五十年間，由於醫學治療及抗心律不整藥物的進步，因為心臟疾患而直接造成的死亡率呈現下降的趨勢，但是心臟性猝死仍然高居其中一半的原因，而其中絕大部份是來自心室頻脈及衍生心室的顫動。

心衰竭的死亡率很高。經過良好的治療可以改善其預後及生活品質，但是仍有一部份心衰竭的病人會因突發的心室頻脈、心室顫動而有猝死的風險。

心臟整流去顫器(ICD)是一種類似心律調節器的體內去顫器，植入病人體內後，它可以隨時主動偵測病人突發的心室頻脈、心室顫動，並在最短時間內放出適當的電流刺激及電擊治療，使心臟回到應有的心律跳動。心臟整流去顫器(ICD)雖不能改善心臟無力的症狀，但確實可降低因為心室頻脈或心室顫動而猝死的機會。

⭕️ 心衰竭的心律不整的治療方式

HF 患者的死亡比例很高，尤其是那些症狀較輕的患者較易突然發生。其中許多可能是由於心臟電生理異常，包括心室心律不整、心律過慢和心搏停止。改善或延緩心血管疾病進展的治療可以降低猝死的年發生率。植入式去顫器(ICD, intracardiac defibrillator)可有效治療潛在致命的室性心律不整，經由靜脈系統置入的情況下，還可預防心搏過緩。一些抗心律不整藥物可能會降低快速性心律不整和猝死的發生率，但不會降低總體死亡率，並且可能會增加。

⭕️心因性猝死的二級預防

與Amiodarone治療相比，ICD 可降低心臟驟停倖存者和經歷過持續症狀心室心律不整患者的死亡率。如果目的是提高生存率時，建議在此類患者中使用 ICD；植入的決定應考慮患者的觀點和他們的生活品質、LVEF（當 LVEF > 35% 時，存活利弊不確定）以及在接下來的一年內沒有其他可能導致死亡的疾病。

⭕️ 心因性猝死的一級預防

在對來自12項關鍵HF研究的40, 000多名患者的分析中，心因性猝死率在20 年間（從1990年代中期到2015年）下降了44%。這應歸功於HF治療的進步，因為許多關鍵的指南推薦療法，包括乙型阻斷劑、MRA、sacubitril/valsartan和CRT-P，可降低猝死風險。雖然上述HF療法已被證明可以降低 HFrEF 患者的死亡率，但Amiodarone卻沒有。但是，如果要使用Amiodarone，應謹慎小心，注意其顯著的副作用。相反，Dronedarone和Class I類抗心律不整藥：disopyramide, encainide, 及 flecainide，由於臨床研究顯示會增加死亡率，不應用於預防心律不整。

DANISH研究中，非缺血性心肌病 (NICM, non-ischemic cardiomyopathy) 患者的猝死率較低；追蹤5 年以上的 1116例患者中僅有 70例猝死。雖然電擊器的設備降低了猝死率，但這並沒有顯著改善整體之死亡風險。但亞組分析顯示，對於≤ 70歲的患者有好處。在最近對 ICD 對 NICM 影響的研究進行的綜合分析中，仍然看到了存活好處。

平均而言，IHD(Ischemic Heart Disease) 患者的猝死風險高於 NICM 患者，因此，儘管相對好處相似，但IHD患者的絕對獲益更大。兩項隨機對照研究顯示，心肌梗塞後40天內植入 ICD 的患者沒有實質好處。雖然心律不整之猝死減少了，但非心律不整死亡的增加，抵消了這一點。因此，在此期間禁止使用 ICD 進行一級預防。此外，至少3個月的優化的藥物治療(OMT) 未能將 LVEF 增加至 >35% 時，才推薦植入 ICD。優化的藥物治療理想地包括使用I類推薦的 HFrEF 藥物。然而，我們引用的 ICD 研究早於 ARNI 和 SGLT2 抑製劑的使用。植入ICD 是否能降低 LVEF > 35% 的死亡率尚不清楚。在心臟核磁共震掃描上存在疤痕的此類患者中，正在進行 ICD 治療研究。

⭕️ 植入式心律復原除顫器(cardioverter-defibrillator)治療的患者選擇

1. HFrEF和QRS寬度≥130 ms 的患者可以考慮使用除顫器 (CRT-D) 而不是 ICD 進行 CRT。

2. 在中度或重度心衰患者中，猝死的減少可能被心衰惡化導致的死亡增加部分或全部抵消。因此，不推薦ICD治療NYHA Fc IV、嚴重症狀對藥物治療無效、不適合心室輔助裝置 (VAD) 或心臟移植的患者。這些患者的預期壽命非常有限，很可能死於泵故障。同樣，患有嚴重合併症且生活品質不太可能存活超過1年的患者不太可能從ICD中獲得實質益處。

3. 儘管 DANISH 研究並未顯示 ICD 治療對 NICM 患者有顯著益處，但應記住，NICM 是一種異質性疾病，某些亞組（如椎板病、結節病）猝死的風險較高，因此值得仔細考慮ICD 植入術。在這方面，幫助風險分層的工具（例如磁共振成像的疤痕負擔）可能會有所幫助。

✅ 應告知患者 ICD 的目的並參與決策過程。
✅ 他們還應了解與植入相關的潛在並發症、對駕駛的任何其他影響以及不當電擊的風險。
✅ 應告知患者除顫器（或 CRT-D 的除顫器組件）可能停用（例如晚期疾病）或移植（例如感染或 LV 功能恢復）的情況。
✅ 應與患者和護理人員及時就停用除顫器進行對話。
✅ 當 ICD 已達到使用壽命或需要外植時，不應自動更換。相反，應該進行共同決策。(參考圖1)
✅ 患者應由經驗豐富的心臟專家仔細評估，因為自植入以來治療目標可能發生了變化（致命性心律不整的風險可能較低，或非心律不整死亡的風險可能較高）。
✅ LVEF 顯著改善且在ICD的生命週期內不需要裝置治療的患者是否應該植入另一個裝置，這是一個存在爭議的問題。

⭕️ 植入式心律復原除顫器編程(programming)

植入ICD或CRT-D後不再進行常規除顫閾值測試，因為它不會提高電擊效果或減少心律不整死亡。ICD偵測心律不整到放電治療過程延長，保守編程可顯著降低不適當及適當但不必要的電擊的風險。通常，用於初級預防，去纖顫器的編程，以盡量減少起搏（例如心室需求在40 /分鐘起搏VVI），並用心動過速處理區> 200 /分鐘。對於二級預防之規劃應根據患者的具體需求進行調整。

⭕️ 皮下和可穿戴植入式心律轉復除顫器

皮下 ICD (S-ICD) 似乎與傳統經靜脈 ICD 一樣有效，但併發症發生率相似。儘管最初不適當電擊的風險似乎更高，但改進的患者選擇顯示 S-ICD 在這方面並不劣於經靜脈 ICD。對於靜脈管徑困難的患者或因感染需要ICD的患者，它們可能是首選。必須仔細選擇患者，因為 S-ICD不能治療緩慢性心律不整（電擊後起搏除外），也不能提供抗心動過速起搏或 CRT。

對於具有猝死高風險但不適合植入ICD的特定HF患者，可以在有限的時間內考慮使用能夠識別和治療室性心律不整的可穿戴式心律轉復除顫器。然而，大型 VEST 研究未能顯示，可穿戴式心律轉復除顫器減少近期急性心肌梗死後 LVEF ≤ 35% 的患者的心律不整死亡。
有關ICD使用/適應症的更詳細建議，請參閱 ESC/歐洲心律協會 (EHRA) 關於室性快速性心律不整和心因性猝死的指南。2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J 2015;36:2793_2867.

⭕️ 心臟再同步治療

CRT 用於治療HF之建議

在適當選擇的個體中，CRT可降低發病率和死亡率。CRT可改善心臟功能，並提高生活品質。

QRS 形態與 CRT 的有益反應有關。多項研究顯示，左束支傳導阻滯 (LBBB) 形態的患者更有可能對 CRT 產生良好反應，而非 LBBB 形態的患者則不確定。然而，LBBB 形態的患者通常具有更寬的 QRS 寬度，目前存在關於 QRS 寬度或 QRS 形態是否是 CRT 有益反應的主要預測因素的爭論。來自兩個 IPD 薈萃分析的證據顯示，在考慮QRS寬度後，幾乎沒有證據顯示QRS形態或疾病病因會影響 CRT 對發病率或死亡率的影響。

Echo-CRT研究和IPD薈萃分析建議從CRT可能的傷害時，QRS寬度是<130毫秒，因此，如果QRS寬度<130毫秒，不建議CRT植入。

✅ 處於SR和 LBBB，如果 QRS 介於 130 和 149 ms 之間，則應考慮 CRT-D。
✅ 如果 QRS ≥150 ms，則建議使用 CRT-D。
✅ 各國的臨床實踐差異很大，如果植入 CRT 的主要原因是為了緩解症狀，那麼臨床醫生應該選擇 CRT-P 或 CRT-D，以他們認為合適的為準。
✅ 唯一一項比較 CRT-P 和 CRT-D 210 的隨機研究並未證明這些技術在發病率或死亡率方面存在差異。
✅ NICM 患者的DANISH研究中，58%的患者接受了CRT，亞組分析沒有顯示 CRT-P不如CRT-D。

當 LVEF 降低時，RV 起搏可能會加劇心臟不同步。這可以通過 CRT 來預防，這可能會改善患者的預後。然而，在RAFT的亞組分析中未觀察到CRT和 RV 起搏之間的結果差異。

總的來說，對於有心室起搏的 HFrEF 患者，無論 NYHA 分級如何，都推薦 CRT 而不是 RV 起搏，以降低發病率，儘管沒有觀察到對死亡率的明顯影響。

接受傳統起搏器或ICD的HFrEF患者，即使已經給予優化的藥物治療，但隨後發展為 HF 惡化並伴有高比例的RV起搏，應考慮升級至CRT。

只有兩項小型研究比較了AF患者的單獨藥物治療與CRT治療，結果相互矛盾。多項研究顯示，在接受房室 (AV) 結電燒術的患者中，CRT優於RV起搏。

NEJM(2018)的一篇Catheter Ablation for Atrial Fibrillation with Heart Failure也指出導管電燒術優於OMT治療，全因死亡率 13.4% vs 25%

然而，AF不是CRT 患者進行房室結電燒術的指標，除非在少數情況下，儘管嘗試了藥物控制率，但心室率仍持續高。來自 RAFT研究的AF患者的亞組分析發現，與ICD相比，CRT-D 沒有益處，儘管不到一半的患者雙心室捕獲 >90%。鑑於CRT對AF患者的療效缺乏證據，它可能是特定患者尤其是 QRS ≥ 150 ms的患者）的一種選擇，以確保盡可能高的雙心室起搏比例。

觀察性研究報告說，當雙心室捕捉(Bi-ventricular Capture) <98% 時，CRT 患者的預後會下降。是否反映了再同步功能的喪失（可能通過設備編程來補救）、LV 導線放置不當，或者嚴重患病心肌的起搏更加困難，仍燃無法確定。

早期研究顯示，不同步的影像學檢查在選擇 CRT 患者時沒有價值。然而，最近的一項研究顯示，兩個新的不同步標誌物（心尖擺動和間隔閃光）與 CRT 的反應有關，但這些尚未作為選擇標准或隨機研究中預先指定的亞組進行測試。有廣泛心肌瘢痕的患者使用 CRT 對 LV 功能的改善較少，但對於 HFrEF 的任何治療都是如此，並且不能可靠地預測較少的臨床益處。瘢痕心肌的起搏閾值較高，如果可能，導線放置應避開這些區域。儘管廣泛瘢痕形成的患者本質上預後較差，但幾乎沒有證據顯示他們從 CRT 中獲得較少的預後益處。

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References:
1. ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure 2021. European Heart Journal (2021) 00, 1-128
2. CRT Guidelines ESC 2021. European Heart Journal (2021) 00, 1-94
3. 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: Eur Heart J 2015;36:2793-2867.
4. Catheter Ablation for Atrial Fibrillation with Heart Failure. N Engl J Med 2018; 378:417-427