【#TTV焦點】走沒幾步就很喘! 少年罹「肺動脈高壓」險送命
#w編:還好有控制住!
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台中一名16歲的少年,從小運動細胞發達,參加運動競賽,成績都名列前茅,但小學三年級時,突然呼吸變得急促,四處求診一年多都找不出病因,直到大醫院檢查,才確診是極為罕見的疾病「原發性肺動脈高壓」,得靠標靶藥物和皮下注射前列腺素來控制,幸好病情穩定控制,也超過醫療宣判的五年存活率!
#肺動脈高壓 #罕見疾病 #少年
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#原發性心臟腫瘤 (Cardiac Tumors)
原發性心臟腫瘤很少見,在驗屍系列中的發生率<0.1%。肉瘤(Sarcomas) 佔其中的75%。
此病例是一位51歲女性,突然發燒,頭痛,全身倦怠,一天後求診。
PE:
血壓為111/73毫米汞柱,脈搏:104次/分鐘, 體溫度36.9°C。
氧氣吸氧飽和度為94% (鼻管O2: 2L/min)
心臟無雜音。雙側肺方野下呼吸音降低,有Rales.
檢驗數據:發炎指數升高,包括白血球:13.7×10 3 /μl,中性白血球81%,CRP: 100.8 mg / l,LDH: 337 U / l,鐵蛋白(Ferritin) 274 ng /ml。
胸部X光片顯示雙側間質瀰漫性浸潤。
#TEE(食道心超)檢查:
左心房腫瘤合併進入左心室血流間歇性阻塞,右心室擴張,收縮功能輕度降低,二尖瓣和主動脈瓣輕度反流,嚴重三尖瓣反流和嚴重肺動脈高壓。
#心超圖片說明:
左心房腫塊,顯示為4.0 x 3.6 cm多葉腫瘤,含實體和囊性成分均附著在左心房外側邊緣(圖1A和1C,影片上)。
左心房頂有一個較小的單獨的纖維狀附著物(圖1B,影片下)。
較大的腫瘤以平均12 mm Hg的壓力差阻礙了二尖瓣的流入(圖1D)。
治療:
手術切除腫瘤,及 #質子治療(Proton beam therapy)
#說明:
原發性心臟腫瘤很少見(發生率<0.03%),只有四分之一為惡性腫瘤。大多數原發性惡性心臟腫瘤是源自於間質細胞的肉瘤(sarcoma)。
心臟腫瘤的經典三合組(triad) :全身症狀,血栓,及血流阻塞。包括全身症狀和發炎指數升高,腦部栓塞。
心臟肉瘤的平均年齡為42歲,女性較多。由於診斷延遲,治療困難和腫瘤高轉移潛能,預後較差,平均存活期<1年。
左心房腫瘤的 #鑑別診斷 包括原發性心臟腫瘤:心臟粘液瘤(cardiac myxoma), Papillary fibroelastoma或惡性肉瘤),轉移性腫瘤,組織血栓,贅疣(vegetation),支氣管囊腫或包蟲囊腫(hydatid cyst)。
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資料來源:J Am Coll Cardiol Case Rep. Apr 28, 2021.
肺動脈高壓存活 在 康健雜誌 Facebook 的最佳貼文
【突然氣喘小心是肺動脈高壓…猶如心臟的癌症 過馬路「一招」自我檢測是否有心肺疾病?】
肺動脈高壓有如「心臟的癌症」,一旦惡化,5年存活率比乳癌及大腸癌還低,如果出現「喘、咳、血、腫、暈」症狀就要警覺。
究竟什麼是肺動脈高壓?誰是高危險群?如何自我檢測是否有心肺疾病?一起來了解~
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