<腎臟異常小品文 - 多囊腎>
繼續我們的腎臟系列~
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除了腎臟水腫、雙套輸尿管,再來我們會看到的胎兒腎臟疾病,就是 #多囊腎。
這個中文名詞其實很容易混淆,因為以英文病名來說,根據是否跟遺傳相關? 水泡的大小? 產前超音波型態? 各自有不同的診斷。
這三種分別是
1️⃣ Multicystic dysplastic kidney #腎多囊性發育不良
2️⃣ Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) #體染色體顯性多囊性腎臟病
3️⃣ Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) #體染色體隱性多囊性腎臟病
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🔎腎多囊性發育不良
Multicystic dysplastic kidney
✔️非遺傳性腎臟病 (有非常非常少見的家族性案例)
✔️大多數影響單側腎臟,常見在左側 (若影響雙側腎臟,通常會因為羊水過少等原因導致無法順利成長)
✔️發生率: 1/2500-1/4000
✔️相關疾病: 膀胱輸尿管逆流、腎盂輸尿管接口狹窄、少部分可能合併食道閉鎖或先天性心臟病
✔️預後: 單側預後佳❤️,雙側無法存活
✏️產前超音波型態
1. 腎臟出現很多水泡,大小不一
2. 水泡之間無連接,各自獨立
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🔎體染色體顯性多囊性腎臟病
Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD)
✔️PKD1(16p,佔85%,較嚴重)和PKD2(4q,佔15%,症狀較輕)基因變異所致,屬於顯性遺傳,因此要詢問家族病史
✔️盛行率: 1/400-1/1000
✔️成人型,發病時間約40歲左右,但是腎臟變化有可能之前就開始出現。往後症狀有可能出現高血壓、腎臟發炎、腎臟功能變差需洗腎等情形,不過每個人惡化的速度不一
✏️產前超音波型態
1. 腎臟稍微變大(大約1.5-2個標準差),並且看起來比較亮(echogenic kidney)
2. 羊水量正常
3. 水泡較少見
4. 建議可詢問孕婦的家族病史,並超音波檢查孕婦本人的腎臟
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🔎體染色體隱性多囊性腎臟病
Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD)
✔️與PKHD1(6p12.3-p12.2)基因異常相關
✔️盛行率: 1/10000-40000
✔️新生兒時期會因肺部發育不良而死亡;若撐過新生兒時期長大,往後一樣會遭遇高血壓、腎臟功能變差、肝臟出現問題(肝纖維化、肝臟腫大)
✏️產前超音波型態
1. 胎兒時期腎臟變很大 (4-6個標準差),且看起來比較亮(echogenic kidney)
2. 羊水量減少 (Potter sequence: 肺部發育不良,四肢受限)
3. 較常見有小水泡
🔎🔎醫療專業區:
提一下PKHD1基因診斷的困難,在於這個基因很大,約500kb,預估含有至少86個exon,突變形式非常多(到目前被報出來的方式約為750種,以Exon 3的missense mutation(c. 107C>T; p.Thr36Me)較為常見),因此目前多使用NGS的方式來診斷。
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看到這裡可能會有的問題:
🧐既然ARPKD和ADPKD都會變大且變亮,那兩者要怎麼區分?
✔️通常ARPKD的腎臟會變得更大! (剛剛有提約4-6個標準差)
✔️ARPKD看起來亮成一片,分不清calyces和cortex;而ADPKD的corticomedullary differenciation是有的
以上提供給大家參考囉~
#產前超音波
#多囊腎胎兒診斷
#ARPKD
#ADPKD
#MulticysticDysplasticKidney
#CysticDysplasia
同時也有1部Youtube影片,追蹤數超過33萬的網紅早安健康,也在其Youtube影片中提到,資深藝人脫線(陳炳楠)本就有腎功能問題,去年(2018年)聽信偏方,將中藥當水喝,引發腎衰竭昏迷,更併發嚴重肺炎、心衰竭等致命症狀,所幸經治療已平安出院。據統計,台灣慢性腎衰竭患者約有200萬人,洗腎人口已突破8萬人,也因此落入?洗腎之島」的惡名之中。 值得注意的是有許多人不知道自己其實已是早期腎...
腎臟水泡原因 在 康健雜誌 Facebook 的最讚貼文
【腰背痠痛、血尿⋯小心「泡泡腎」無法預防 4大治療法一次了解】
多囊性腎病是腎臟長出水泡,少則數十顆,多的時候可達上百顆。罹患這種疾病的人,腎功能會因為持續產生的水泡而逐漸惡化,最終導致需要洗腎或換腎。
它又稱作「泡泡腎」,究竟是什麼原因導致多囊性腎病?會出現哪些症狀?治療方法有哪些?快來了解⬇⬇⬇
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腎臟水泡原因 在 健康世界 Facebook 的最佳解答
台灣有超過200萬名慢性腎臟病患者,
其中有一族群是因為先天體質,
造成腎臟病變,
患者可能年紀輕輕就需要 #洗腎 !
究竟這種難纏的疾病是什麼?
#嘉義長庚醫院醫教會副主席暨腎臟科主治醫師
#董淳武醫師 說明,
泡泡腎的正確名稱是 #多囊腎 ,
腎臟發生病變後產生囊腫或水泡 ,
將隨著疾病進展慢慢變大,
甚至可能膨脹到正常腎臟的20倍。
.
除了積極接受治療,
平時應減少鹽分攝取、控制血壓,
配合適當運動避免肥胖,
建議選擇緩和運動,
避免水泡破裂造成風險。
.
董淳武醫師提醒,
家族若有多囊腎患者,
或是不明原因洗腎,
甚至年輕就發生難以控制的高血壓,
務必提高警覺及早至 #腎臟科 檢查哦!
腎臟水泡原因 在 早安健康 Youtube 的精選貼文
資深藝人脫線(陳炳楠)本就有腎功能問題,去年(2018年)聽信偏方,將中藥當水喝,引發腎衰竭昏迷,更併發嚴重肺炎、心衰竭等致命症狀,所幸經治療已平安出院。據統計,台灣慢性腎衰竭患者約有200萬人,洗腎人口已突破8萬人,也因此落入?洗腎之島」的惡名之中。
值得注意的是有許多人不知道自己其實已是早期腎病的患者,國民對慢性腎臟病的疾病認知率只有8%,埋下隱憂。本次就邀請到腎臟科醫師洪永祥,替我們解析究竟台灣慢性腎臟病發生率與盛行率那麼高的原因在哪?
慢性腎衰竭5大元兇
台灣有超過9成都是慢性腎衰竭患者,洪永祥醫師說明,慢性腎衰竭是一個下游的結果,也就是有些疾病會經年累月地破壞腎臟,經過20~30年的破壞慢慢就會走向末期腎病變,達到尿毒症就得洗腎。至於有哪些疾病會引發慢性腎衰竭?他歸納出5大原因如下:
糖尿病
洪永祥醫師指出,台灣有將近200萬名糖尿病患者,約有3至4成的患者經過20、30年後會走到需洗腎的程度,是第一名的元兇。
高血壓腎病變
當血壓升高,微血管就會漸漸硬化,洪永祥醫師解釋,腎臟的小單位稱作腎絲球,血壓愈高,硬化的速度就會愈快。高血壓患者經過20、30年後,約有2成患者會必須洗腎。
慢性腎絲球炎
這就是我們常見的小便有泡泡,出現血尿、蛋白尿等族群。洪永祥醫師表示,這類患者常有家族性遺傳,有時候會整個家族來洗腎。
間質性腎病變
例如:腎結石、尿酸、痛風等,也占了一大族群。
遺傳性腎病變
洪永祥醫師舉例,像是多囊腎,又稱作水泡病,患者的腎臟會在20歲左右就長出一顆顆的水泡,因此到40、50歲就必須洗腎。
預防腎病:從避免代謝症候群開始
洪永祥醫師強調,導致台灣人腎臟生病的前兩名原因,是糖尿病跟高血壓,而再往回推,就可以發現我們應該從「代謝症候群」開始預防。慢性腎衰竭的原因多半都跟飲食、運動、身體代謝等息息相關。
「代謝症候群是一個十字路口,」洪永祥表示,當我們的內臟脂肪開始堆積(肚子變大)、血糖稍高但又還沒到糖尿病、血壓稍高也還沒有到高血壓的程度,此時若我們置之不理,不做任何改變,就很可能走上糖尿病、高血壓那條路;如果開始改變飲食、增加運動,又可以走回健康的那條路。
如何預防代謝症候群?
洪永祥醫師指出,導致代謝症候群的因素有兩個:老化,也就是代謝下降;另外就是飲食過量,超出身體的代謝功能。他說明,40歲是一個重要的分界點及關鍵期。年輕人的代謝功能旺盛,但過了40歲之後,身體代謝就開始老化。因此就要開始改變飲食及運動習慣。
然而,代謝症候群究竟是指身體代謝什麼的速度開始老化?洪永祥醫師認為,引發代謝症候群的起始點叫做「胰島素阻抗」,也就是澱粉類的代謝開始變差,而過多的澱粉熱量就會轉化為油脂,導致血糖升高、油脂變多,就會開始產生粥狀動脈硬化;血液變濃稠,血壓就會升高;脂肪一多就開始堆積在內臟,就出現鮪魚肚。
「你在40歲的時候,一定要想辦法讓你的身體代謝維持在年輕狀態。」洪永祥醫師說明,做法不是吃藥、吃健康食品,而是靠生活習慣。
導致代謝下降的原因
熬夜
飲食過多油鹽糖
PM2.5
喝到不好的水
過多食品添加物
活化代謝的方法
運動
喝乾淨、足夠的水
多吃新鮮蔬果
提及多吃蔬果,洪永祥醫師表示,一天至少要攝取5份蔬果(3蔬2果);但他更建議,壓力過大的成年人,或本身是慢性病、代謝症候群患者,男性一天要攝取9份,女性則要攝取到7份的蔬果。
此外,也要盡量早起,避免熬夜,因為熬夜很傷害代謝。洪永祥醫師舉例,許多糖尿病患者若前天熬夜,今天測量血糖時,通常都會突然飆高。他強調,健康之道無他,就是從平日的生活習慣改變,「恢復一個健康、幫助你代謝的生活習慣。」
傷腎的3大行為
不對的飲食
喜歡吃油鹽糖、精緻澱粉等,都十分傷腎。
用藥習慣不對
洪永祥醫師指出,台灣人有一個不好的習慣,就是非常愛吃藥,而且是吃止痛藥。他進一步解釋,許多人吃止痛藥又不遵照醫師指示的劑量,自己額外增加劑量。甚至有些患者會吃「黑藥丸、草藥丸」,但這當中的止痛劑含量可能是4倍劑量,還含有一些類固醇,都會對腎臟造成負擔。
洪永祥醫師強調,吃藥一定要經過醫師指示,同時?該吃的藥要吃」,包括血糖藥、血壓藥在內,都是保護腎臟的藥品,一定要按時服用。
水分補充不足
洪醫師表示,台灣人不愛喝水讓他非常擔心。夏天一到,許多腎臟疾病患者就會出現,包括泌尿道感染、腎結石、中暑、橫紋肌溶解等。他說,喝水是一種習慣,每天要喝體重的3%~4%,若你是一個60公斤的人,就要喝1800~2400cc的白開水,而非飲料。
若不喝水,尿液就會結晶,產生腎結石,包括草酸鈣、尿酸鈣結石等等;同時尿液濃縮也會導致細菌感染,引發泌尿道感染;此外,不喝水就沒辦法排熱,夏天就容易產生熱傷害、熱中暑;若是運動當中又不補充水分,更容易造成急性中暑、急性腎衰竭、橫紋肌溶解等。
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#洪永祥 #腎衰竭 #養腎
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