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關於 苯酮尿症是什麼 ，我們在網路上蒐集到這些相關的討論、資訊與評價

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在苯酮尿症是什麼這個產品中，有12篇Facebook貼文，粉絲數超過4,550的網紅營養師 Nuturefit，也在其Facebook貼文中提到， Tag那位減脂常常嘴饞想啃東西的朋友，來更認識吃進去的食物呦！ 最近小編的最愛零卡果凍 NUNU狂問到是甚麼讓他這麼好吃! 大家一定都有聽過零熱量代糖但到底代糖是什麼呢？ 代糖種類很多有將近100種而營養學上正確名稱叫做甜味劑sweeteners可分成兩種： 1️⃣營養性甜味劑🍫 為醣醇類是由天然...
　同時也有2部Youtube影片，追蹤數超過20萬的網紅Tao，也在其Youtube影片中提到，我身上穿的衣服都在這買的 👉🏽 https://www.taigersportswear.com [ 95折嚐鮮折扣碼 tao ] 😰甜蜜的代價 - 糖 ｜ 〖 科學飲食 〗 👉🏽https://youtu.be/JEKgUU_94b0 💥TAIGER 👉🏽 https://www.taiger...

「苯酮尿症是什麼」的推薦目錄：


苯酮尿症是什麼 在 營養師 Nuturefit Facebook 的最讚貼文

營養師 Nuturefit By 營養師 Nuturefit

2021-05-17 19:20:45 有 9 人按讚
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Tag那位減脂常常嘴饞想啃東西的朋友，來更認識吃進去的食物呦！

最近小編的最愛零卡果凍
NUNU狂問到是甚麼讓他這麼好吃!
大家一定都有聽過零熱量代糖但到底代糖是什麼呢？
代糖種類很多有將近100種而營養學上正確名稱叫做甜味劑sweeteners可分成兩種：
1️⃣營養性甜味劑🍫
為醣醇類是由天然食材萃取出來的成分會產生些微熱量
，常見於口香糖、糖果、飲料等等

2️⃣非營養性甜味劑🥤🍩
為人工合成的甜味劑食用後不會產生熱量，例如常聽到的阿斯巴甜甜度約為蔗糖的200倍，因此只要用量極少就可以達目標甜度，但因為阿斯巴甜化學結構關係，因此若有苯酮尿症者(PKU) 要注意避免食用，可常用於口香糖、蜜餞、零卡飲料

⚠️注意事項⚠️
營養師整理常被問到關於代糖的問題
Q1:斷食期間可以吃代糖？
A1:最理想能避免最佳，但是如果太餓可選擇零卡食物來解饞呦！身體舒服最重要

Q2:代糖零熱量那可以每天吃嗎？😋
A2:代糖畢竟還是人工合成的成分，長期大量攝取會影響到腸道菌叢，也會讓大腦對於[糖癮]的癮依然存在呦

另外營養師要提醒大家注意標示零卡食物有可能會添加更多添加物來讓食品好吃，所以在購買當下可以多看看成分在放到購物欄裡！注意攝取頻率跟份量才是關鍵！
#零卡 #健康 #減脂 #健身 #營養 #營養師 #零熱量 #nuturefit

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營養師 Nuturefit

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一個由營養師、廚師、吃貨組成的營養健康推廣團隊 相信食物的力量、也相信透過科學系統化的飲食規劃可以促成正向的體態改變
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苯酮尿症是什麼 在 喵喵狗的鄉民日報 PTT Daily Facebook 的最佳解答

喵喵狗的鄉民日報 PTT Daily By 喵喵狗的鄉民日報 PTT Daily

2020-09-18 10:34:16 有 163 人按讚
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#怪酥酥 #層出不窮的 #關於價格的負評
味覺教育會不會終究只是癡人說夢？
為了某些人努力，再承受某些人給的傷
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先說，看到這樣的評價，我其實一點都不生氣。也請是我們冰友的你，不要生氣。
因為這幾乎是每個月都要看好幾次的一種"典型"。
雖說不會生氣，但一直以來抱持的"阻止食物化工化"的理想，還是多少會受到一點動搖。
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不免俗還是要針對這個評價解說一下，怕不瞭解我們的朋友產生誤會。
脆桶是在台東跟種稻米的農民購買的，每一隻都是手工把漿鋪平在烤盤上烤熟，鏟起來趁熱用模型捲，再放涼定型，跟做可麗餅差不多，十分耗時。
用池上米粉取代了大部分麵粉，成分只有米粉、麵粉、雞蛋、糖、鹽。沒有一絲一毫食品添加劑。
人力這麼密集，食材成本這麼高，一隻進貨價不到七塊，也算很挺我們了。
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因為沒有添加物，易碎不能用貨運 (如果加了羧甲基纖維素納強度就會提高，可以運送，但我們要全天然)。
有時候農民上花蓮幫我載上來，有時候農民沒空我自己開車下去載。
車小心翼翼的開，每桶 100 支都還要破個 2、30 支。
沒有防腐劑不能久放，如果賣的慢了，也是一桶一桶這樣丟...庫存與運送風險這麼高的東西，一隻賣10塊，有很過分嗎？
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跟工廠大批量生產，主成分是麵粉跟香草香精，再加一堆添加物，在輸送帶上跑，1000 支五分鐘就做好的比，當然很貴。
這種工廠脆桶我開業還沒有門路時有用過，老實說我很懷念那時一隻脆桶賣 5 元我還能賺 4 塊多的時光。
但後來發現這東西還是有香精，才硬是去池上跪了一個願意幫我做脆桶的農民。
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有關冰淇淋部分的評語也一樣。
我一天到晚在幫小孩上味覺教育課，一天到晚跑超市、食品材料行研究添加物。
當然也知道火鍋店送的冰淇淋是什麼貨色。
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大家都知道巧克力是可可做的，但你可能不知道的是：厚片上的巧克力醬、巧克力口味的飲料、大多數的巧克力冰淇淋(尤其是送的)，其實根本沒有可可嗎？
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只需要大量的糖、適量的羧甲基纖維素納 (增稠)、巧克力香料 (當然不會是可可裡提煉的)、高致癌風險的焦糖色素、一點脂肪酸甘油脂 (滑順口感)、一點鹿角菜膠或關華豆膠...
登楞！一般人最熟悉的"巧克力風味巧克力醬"就做好啦！
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如果怕成分看起來太不天然被打槍，也可以考慮真的加入一點點點 "可可"，讓可可出現在成分表上，那怕1%不到，就可以不用烙上"風味"的羞恥印囉 (我是不是又不小心把什麼秘辛講出來了?)
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真正可可豆富含蛋白質，維生素 A、維生素 B1、B3、B5、B6、維生素 D、維生素 E，礦物質鈣、鎂、銅、鉀、鈉、鐵、鋅;
纖維素; 多酚、低聚體類黃酮物質，黃烷醇低聚體-原花青素和單體兒茶素，以及多聚體單寧、含苯乙胺、可可鹼...等。
吃了心情愉悅，壓力降低，毫無疑問是個好食材。
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沒有可可的化工巧克力，除了給你更高的致癌 & 致敏風險、更多的肝腎代謝負擔外，還給了你什麼？
天然食物跟化工食物，從來就不是花80或20的問題，而是花錢買吃跟花錢買屎的問題。

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我貼上這個評論，真的不是要公幹他。因為這也只是正當冰數百負評裡的其中之一。
更是世界上所有做真實食物的商家：因為消費者不明白、不關心食物，而始終會收到的千千萬萬負評裡的其中之一。
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有記者問過我：「你為什麼會選擇食安這個領域去關心？是人生中有發生過什麼嗎？」
我說：「沒有發生過什麼，我也沒有得過癌症。以前也是隨便亂吃，到現在我也都執迷不悔的抽菸XD」
「那為什麼要推廣食安？ 食安不就是為了健康嗎？」
「做正當冰不是為了健康，而是為了正義」
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2019年的諾貝爾經濟學獎得主：
阿比吉特、巴納吉 (Abhijit Banerjee) & 艾絲特、迪佛洛 (Esther Duflo) 夫婦+麥克，克雷默 (Michael Kremer)
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他們的研究主題是：窮人為什麼無法脫貧？
這些研究的成果後來被寫成了一本書─貧窮的本質：我們為什麼擺脫不了貧窮？
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這是一本探討為什麼有些國家、或社區的脫貧運動總是成效有限？ 並集中比較中產階級與貧窮階級之間思考模式的差異。
書中剖析了中產與貧窮階層在儲蓄、健康、保險、工作、教育等等計畫上的差異。
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而其中最引起我關注的，是兩者在選擇食物時，截然不同的思維：
窮人在選擇食物時，權重順序大致是：口味、價格、外觀&包裝。而營養價值與風險性則幾乎不在考慮範圍內。
而富人選擇食物時，則完全反了過來，先注重營養與風險性。其次才是口味、價格。
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看似一件小事，在之後又產生了更大的命運分岐。
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窮人因為糟糕的"食物決策"，獲得了超額的熱量與糖份，卻長期陷入營養不良，導致肥胖、工作效率低落、收入無法提高。
糟糕的食物也帶來較高的慢性病風險，窮人因此更容易陷入鉅額的醫療支出中或就醫的時間支出，例如洗腎，糖尿病、高血壓。
經濟的抗風險性本身就低，卻更容易陷入風險中，進而排擠了家庭的教育額度，導致孩童失學的比例升高。
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現在學界普遍接受的巴克假說 (Barker hypothesis) 中說明，母體子宮的環境與運輸給胎兒的營養，決定了這個孩子先天的體質與未來的表現。
另外，在食品添加物研究的領域中，也有 "懷孕九周內，接觸到香精，小孩一輩子都會過敏。接觸到塑化劑，小孩智力將不可逆的受損"的說法。
這不一定是定論。但足以說明，錯誤的 "食物決策"，不但會讓成人的人生陷入低潮，也能"不自覺的"將這種人生遺傳給下一代。
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這些事情，我在創業之初就知道。而不是看了這本書才知道。
資本主義發展的最後型態，必定是 9 成的資源集中到1成的人身上。如果沒有偏社會主義的政府、或者有力民間組織的介入─資本主義發展本身就是一種："劫貧濟富"的過程。
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如果化工冰淇淋 3 元的成本能賣 45 元。是 15 倍。
那照理說單球最低 30 元成本的正當冰，是不是至少也該賣個 300 元起跳？
我們如果真的這樣賣，然後拿多餘的利潤去投資在擺盤、裝潢、附餐、各種認證...去打造更容易被市場接受的網美店...也許今天一切都會不一樣。
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不用過得這麼辛苦、有錢請各種專才不用什麼都要自己來、不用上山下海的去做味覺教育、也或許不用再收到這類型的虐心負評。
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但我們只想實實在在的賣，讓所有人都吃得起。
在 2018 年我去申請一個國家計劃的時候，做了一次完整的財務報表，以前我都是隨便賣，從來沒算過。那次算完以後我整個人都不好了XD
正當冰的所有營業額，有 40% 付給了小農、40% 分給了員工。剩下的 20%，是房租店租展店裝潢設備的購買與維修，剩下的零頭，才是我跟婕妮的生活費。那時才明白為什麼每年年底我們都在到處借錢。
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我們的老冰友一定都看過，每一次我在定價上的掙扎。
每一次有冰友勸我：「你不賣貴一點，人家不知道你用多好的東西在給人家吃啊！」
我總是這樣回答：「我希望正當冰，是即便很"撿實"的阿公阿罵帶著孫子來，也買得起的冰淇淋」
我希望一些無奈的循環、財團溫馨割韭菜的情節，可以讓正當冰來當一個破口。
我希望可以藉由正當冰來讓消費者思考：花 80 元買到真正的食物，有營養、沒風險。
跟花 30 元買到一堆從廢棄物中 (對你沒看錯) 提煉出來的添加物做的 "好吃垃圾"。
那個才是真 CP 值？
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這其實就是那個史上最靈魂的拷問：現在你眼前有一盤大便味道的咖哩，跟一盤咖哩味道的大便，你選哪個？
更何況，正當冰就算你再吃不習慣，也不是 "大便味道咖哩" 的程度XD。
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但我們遇到的狀況，就是一直一直不停有消費者留言告訴你：「你的咖哩跟他的咖哩味道差不多，人家大便做的可以賣 30，為什麼你不行？」
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所以，我該怎麼辦呢？
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永遠永遠的一笑置之嗎？
乾脆放棄真材實料，向化工妥協了嗎？
開始主攻高消費市場，弄個國際冰淇淋協會認證什麼的？
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看到這篇評論的時候，我跟婕妮正要到北投的大屯國小去做夢想味覺教育的義講。
我可以立刻專心到眼前的課程中，但一整天，婕妮都是臭著臉。
我們已經可以做到不生氣，但很難做到不無奈。
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如果賺到金山銀山大概也不會生氣。但七年來都在苦撐。夏天存個三五十萬，冬天就燒光光。
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我們的生意，就跟冰友預言的一樣：
一個不上不下的價錢，討好不了價格導向的人。真正講究飲食的富人圈也看不上眼。
我們也確實會因為售價所限，無法無上限的追求食材的極致。
但這是因為，我終究想堅持，正當冰作為一個庶民品牌的理想。
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對這篇評論，我真的不生氣。
但我還是想跟這位不知道先生還是小姐的人說：正當冰只要用到巧克力，都是一公斤 700 元的 96% 比利時純巧克力，它還不到頂級 (大概差三步)，但絕對天然而且很難找到。
必須要放很多，因為我們不使用香精。每一絲香氣，都是真實的食材推砌出來的。
我們所有食材的蒐集都歷經尋尋覓覓的過程：如何在天然、好品質、與一般人都能接受的價格中求取一個平衡。這遠比我當初想像的難太多太多了。
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味覺教育課的時候我們也曾經做過 "沒有可可" 的巧克力冰淇淋來PK，幾乎 100% 國小學童都吃得出差別，天然的味道轉折，是化工不具備的。
雖然鮮味劑 (5'-X嘌呤那種) 很傷味蕾，但我相信沒有人是真的連這麼大的區別都嘗不出來。
如果有，那肯定是對於價格的痛覺蒙蔽了味蕾XD
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如果這位先生小姐您有看到，請私下聯絡粉專，我招待您來上一次我們的味覺教育課 (免費)，當場天然化工的巧克力各做一次給您看，再教你如何運用味蕾，慢慢把味覺細分三段到七段，品嘗天然食物獨有的立體感。
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如果到時候你還是覺得這 80 元花得不值得，您可以再留一篇 "爛透了" 的評論，我再用小冰淇淋機多做 10 公斤沒有可可的化工冰淇淋送您帶回家吃。絕對說到做到。
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我不會為了這種事情生氣。
因為我還想用我的餘生、我全部的精力，去告訴所有還不知道這些事情的消費者。
做出正確的消費決策、去阻止財團用化工添加物邊緣化我們的農民、支配我們的農地、傷害我們的下一代，同時再進一步把資源從窮人手中奪走...
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這，就是那個好難說清楚的「食品正義」概念。
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如果我們這一代人做不到 "向咖哩味大便宣戰"。
我們的孩子，恐怕就真的只能吃屎了。
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🍹 台北北投家旁店
地址：台北市北投區中和街380號1樓
電話：(02)2891-9117
時間：週一至週五13:30-23:00、週六週日13:30-21:00
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🥞 花蓮中福五角店
地址：花蓮市中福路147號1樓
電話：(03)835-6968
時間：13:30-21:00 (週一至週五17:30-18:30中場休息)
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🍧 花蓮東大門夜市店
地址：花蓮市中山路44號福町夜市B46攤
電話：(03)835-6968
時間：每日18:00-22:00 (週五週六延長至22:30)
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👨‍👩‍👧‍👦 味覺教育廚房
👉 最新資訊請至正當冰粉絲團私訊查詢
#沒有比較沒有傷害
#這是一堂能改變孩子一生的課程
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苯酮尿症是什麼 在 樹果園丁的兒童健康筆記-兒科蔡昕育醫師 Facebook 的最佳貼文

樹果園丁的兒童健康筆記-兒科蔡昕育醫師 By 樹果園丁的兒童健康筆記-兒科蔡昕育醫師

2020-09-03 12:02:03 有 44 人按讚
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🚩小朋友吃代糖是安全的嗎？🚩

家長可能會很困惑，為什麼要討論小朋友吃代糖的問題呢？除了家中有過胖的孩子為了減肥的目的特別使用代糖，大部分的家長並不會刻意給孩子吃代糖。對飲食健康有點在意的家長，會注意孩子糖份的攝取量，但很少特別注意代糖；不過仔細看看孩子們經常接觸的食品成份表，會發現人工甜味劑是無所不在的，例如洋芋片這種我們認為是鹹的零食，也都有人工甜味劑的蹤跡哦！

👉代糖分成兩大類

📍糖醇類：麥芽糖醇、赤藻糖醇、木糖醇、山梨糖醇等，在大自然的蔬果中少量存在，一般有熱量，但在相同甜度下較蔗糖熱量低
📍非營養性甜味劑(人工代糖)：阿斯巴甜、糖精、紐甜、蔗糖素、甜菊糖、羅漢果萃取物、乙醯磺胺酸鉀等，這些代糖大多是人工合成的，一般幾乎無熱量，甜度是蔗糖的數百、數千甚至上萬倍。這些人工代糖許多有苦味或不自然的口感，所以常會搭配使用以改善口感問題。

代糖安全嗎？首先，我們要先了解以現行的法規，代糖的使用必須披露在食品成份中，但不需要載明使用量，不像「糖」，需要在碳水化合物的類別中，額外標明糖的添加量。所以我們雖然知道食品中有加某種代糖，卻不知孩子實際上吃下多少量。目前美國FDA將核可的人工代糖定位為「食品添加物」及「一般視為安全」，不過對於2歲以下的孩童，由於資料不足，沒有辦法給予相關建議。

代糖畢竟不是天然的東西，即使是糖醇類代糖，在自然界中的含量也不多，也因此雖然代糖是合法的食品添加物，我們對於代糖的利與弊還是需要有所警覺。

❌可能的健康危害：

🔸糖醇類代糖屬於FODMAP的一種(可發酵性的寡糖、雙糖、單糖以及多元醇)，吃多可能引起脹氣、腹瀉等腸胃不適 (關於FODMAP可參考 https://www.facebook.com/pedgardener/posts/125399052544563
🔸阿斯巴甜(Aspartame)及紐甜(Neotame)有苯酮尿症的患者不能使用
🔸雖然人工代糖本身幾乎沒有熱量，但可能改變人的味覺選擇，讓人更傾向吃有甜味的食物
🔸人工代糖和糖醇類都可能改變腸道菌叢。
🔸有某些研究發現人工代糖可能會增加糖尿病和代謝症候群的機會
🔸針對代糖致癌性、引發過動和注意力不足的疑慮，目前的研究則沒有證實相關性

⭕可能的健康益處：

🔸用人工甜味劑取代糖類當作甜味來源，短期內可能可以減輕少部分體重(大約1Kg)
🔸針對己有肥胖和第二型糖尿病的患者，使用代糖可能有好處
🔸降低蛀牙的機會

由此可知，我們對代糖的影響其實還不是很清楚，目前雖然有規定每日可接受的攝取量(ADI level)，法規卻沒有規定食品應該標明代糖含量，所以我們也無從得知實際上吃了多少代糖。兒童族群使用代糖的健康影響，更是沒有大型的研究結果給我們指引，這些都是令人擔心的地方。不過由於人工代糖的甜度都很高，少量就能達到很好的甜味效果，我們大概也不會一次攝入太多的代糖。

我們家長能做的，還是仔細看食品成份表，儘可能給孩子較少人工添加物的食品，養成孩子少吃甜食的習慣；已經有肥胖困擾的孩子，透過運動及健康飲食來調整，不要仰賴代糖來滿足對甜食的渴望。

資料來源：PEDIATRICS Volume 144, number 5, November 2019:e20192765

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樹果園丁的兒童健康筆記-兒科蔡昕育醫師

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園丁蔡昕育醫師，是兒童專科與小兒消化次專科醫師，也是小樹松果兩個男孩的媽媽。以兒科醫師的專業角度，和雙寶媽的崩潰視角，和你分享各種健康育兒話題。
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苯酮尿症是什麼 在 Tao Youtube 的最讚貼文

Tao By Tao

2018-11-27 17:30:18 有 127,935 人看過 有 0 人喜歡
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甜味劑是什麼玩意兒？
https://www.hpa.gov.tw/Pages/Detail.aspx?nodeid=127&pid=7936

代糖會傷腎，傷肝，致癌？ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9862657

美國國家癌症研究所怎麼看代糖？
https://www.cancer.org/cancer/cancer-causes/aspartame.html

赤藻醣醇對人體無害？ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9862657

以代糖飲料取代飲料，甚至水，有助於降低體重？
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3632875/

▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬

我們的生活中，放眼望去各種食物內都有添加糖
攝取過量的糖 健康是付出代價到
不但可能造成不必要的脂肪囤積
也可能導致第二型糖尿病，或是心血管疾病的產生
我前陣子也做了有關 糖對身體的負面影響
如果還沒看過的話，可以在影片底下找到連結

我是非常喜歡吃甜食的人
要我完全不吃糖，真的會很痛苦
我相信許多人也是

當我開始真正在注意我的飲食
除了水果或是偶爾在外吃飯會攝取到糖以外
基本上我的飲食中是不額外添加糖的

平常為滿足我對糖的慾望
我每天，都會用到代糖

老一輩的，像我媽
只要聽到代糖就會怕怕的
很大的原因是許多人對不了解代糖是什麼
也可能是因為代糖是人工提煉出來的東西
而感到不確定，抱持懷疑
希望今天這集影片
可以解開一些你對待糖的疑惑

[ 代糖是啥？對人體有害嗎？]

代糖，也稱為甜味劑
除了帶有甜味以外
大部分的代糖都沒有熱量，
進入消化系統後
也不會造成血糖上升

但如果你稍微在網路上搜尋一下
會看到大多有關於代糖的文章，標題都下得滿聳動的
甚至有些文章還傾向代 糖對於人體不友善

但至今經過美國食品藥物管理局核可的代糖
都證實對人體沒有傷害

聲稱代糖會傷腎，傷肝，致癌，這些都是迷思
早已被推翻
甚至法定 每日安全攝取量 ADI, Acceptable Daily Intake
都是遠遠超過一般人可能達到的量

目前在台灣核准允許使用的甜味劑有25種
可以大致上區分成兩類
一類是完全不含熱量
人工合成的代糖
而另一類則是帶一咪咪的熱量
大多是天然來源，或是天然來源再加工製成

接下來我會針對生活上最常見的 3 個代糖做更深入的分享

第一個 Aspartame 阿斯巴甜
阿斯巴甜是人工合成的甜味劑
也因為便宜
是市面上最常加入的甜味劑
像商店賣的零卡可樂，其中家的甜味劑就是 aspartame

阿斯巴甜除了對於罕見的苯丙酮尿症患者可能有害以外

對成人，未成年，小孩都無害

一罐 coke zero 大約有 180 毫克的 阿斯巴甜
以我的體重來說 大約 每天 要喝到 22罐 零卡可樂
才會到每天可攝取的安全劑量 [ ADI ]

下一個常見的代糖是赤藻醣醇 Erythritol
赤藻糖醇是一種天然的甜味劑
存在於水果、菇類和一些發酵食物中
他的甜度是蔗糖的 65%，每克約有 0.4大卡

而它和其他天然甜味劑不太一樣的地方是
它較容易被小腸吸收，且比較不會有腸胃道的副作用
如果你吃其他代糖，會有腸胃不適、脹氣
建議可以試試看赤藻醣醇

這也是我目前每天都在用的甜味劑
可以加在乳清、咖啡、
甚至我在煮飯時我們也會拿它做調味
像我常吃的 myprotein 低碳脆米蛋白棒
也是靠這種甜味劑，才可以省去很多碳水的熱量

目前的研究文獻證實
赤藻醣醇對人體無害
它的 ADI 建議是 1 gram per kilogram
成人大約每天可攝取 70-80公克
以我這麼愛吃甜食的人來說
每天都用不到這麼多代糖

最後一個代糖 Stevia 甜菊糖
Stevia 又稱糖菊素，是一種糖苷，
在1931年由法國科學家從 甜菊葉 中提煉而成

除了是天然的以外，它幾乎沒有熱量以外，
甜度又是蔗糖的200-300倍。
美國食品藥物管理局曾在 1994 年禁用 Steiva
原因是當時未有足夠的科學研究證實 Stevia 對於人體無害
直到最近才被美國 FDA 認可，列為可安全食用甜味劑
目前的實驗結果得出的 ADI 是 4mg/kg/d
Stevia 通常在市面上是以攜帶式的小包裝販售
每天可食用的安全範圍大概是 40包 Stevia 左右

從過去的實驗研究報告中，我們可以看得出來
除了對於普遍迷思 ”會致癌“ ”基因病變“ ”對人體有害“
都不屬實以外
用甜味劑取代糖
對於身體的健康，以及體重控管
似乎是有正面的幫助

但還是有一派的說法認為
攝取代糖會更促進食慾，或是導致肥胖

但是這些說法都是從“觀察性實驗”中得出
並沒有直接性的關連

觀察性實驗中的測試對象大都是過度肥胖的人
過度肥胖的人
極高可能是因為本身飲食的習慣導致肥胖
並非攝取代糖而造成
而且代糖除了幾乎沒熱量以外
也並不會改變人體的代謝運作

我相信如果一個飲食均衡
不會因為代糖省去很多糖的熱量而趁機暴飲暴食
那麼代糖，應該是一個可以提升健康品質的食用品
至於該怎麼做決定，要不要戒糖，那還是留你做這個決定

以上的資訊是擷取2018年以前的文獻
如果你對於影片內容有任何問題
#在底下留言
#影片中的內容並非專業醫療建議
#純粹知識分享。
請勿將影片內容取代醫生指示。
#其中引用的數據皆為2018年以前之科學研究報告。＊＊

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Tao

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苯酮尿症是什麼 在 [email protected] Youtube 的最佳解答

FindDocTV@FindDoc.com By [email protected]

2015-04-20 14:31:24 有 6,981 人看過 有 0 人喜歡
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腎上腺腫瘤 專題 － 馬珮珊醫生@FindDoc.com
資料來源：https://www.FindDoc.com

背景：41歲的黃女士，兩年前開始有劇烈頭痛、冒冷汗、臉部潮紅。檢查後發現血壓偏高及患上了腎上腺腫瘤。經開刀切除腫瘤後，她的高血壓及頭痛等症狀完全改善。

(一) 腎上腺腫瘤是怎樣形成？0:21

(二) 患有腎上腺腫瘤的人士，除了以上黃女士的徵狀外，還有其他嗎？為何會影響血壓？ 0:38

(三) 用什麼方法檢查腎上腺腫瘤？手術切除腫瘤後，會否再復發？1:55

(四) 腎上腺素在身體內有什麼用途？(FindDoc 健康資訊) 3:18

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苯酮尿症是什麼 在 Re: [請益] 關於苯酮尿症與糖尿病- 精華區Health_Life 的推薦與評價


作者wittycat (小田田)
看板Health_Life
標題Re: [請益] 關於苯酮尿症與糖尿病
時間Tue Mar 31 16:18:19 2009

※ 引述《potatocat (圓臉小薯)》之銘言：
: 不好意思，想請問糖尿病和苯酮尿症是一樣的疾病
: 還是不一樣呢?
: 因為爸爸好像有點糖尿病，在隨時隨地的檢測血糖
: 但因為他想吃口香糖，麻煩媽媽幫他買市售那種無糖口香糖
: 我記得無糖口香糖背面有寫『苯酮尿患者不宜食用』
: 所以也不曉得爸爸可不可以吃無糖口香糖
: 請大家幫幫忙，回答這個問題
: 謝謝大家^^


是不一樣的疾病喔~~
糖尿病是代謝糖類的循環有問題!
苯酮尿症是對於苯丙氨酸的代謝能力較差!

無糖口香糖很多是使用阿斯巴甜來當代糖
只有一點點糖就能達到甜度
是適合糖尿病人來食用的!
所以你爸爸是可以吃無糖口香糖
但請記得適量
也可查詢阿斯巴甜關鍵字會了解更多


--
※ 發信站: 批踢踢實業坊(ptt.cc)
◆ From: 220.141.43.61



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苯酮尿症是 一種遺傳疾病，因為代謝苯丙氨酸（phenylalanine）的酵素苯丙氨酸羥化酶（phenylalanine hydroxylase (PAH)）缺損，造成食物中的苯丙胺酸 ... ... <看更多>

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#1. 苯酮尿症患者 - 財團法人罕見疾病基金會

典型苯酮尿症(PAH缺乏症)是一種體染色體隱性遺傳的胺基酸代謝異常疾病，父母雙方皆為隱性之帶原者(父母各帶一個有缺陷的基因，但沒有臨床症狀者)，病患必須同時帶有兩 ...

#2. 認識苯酮尿症 - 全球醫藥新知

苯酮尿症 (phenylketonuria；PKU) 是一種體染色體隱性遺傳疾病，由於缺乏苯丙胺酸代謝所需的苯丙胺酸羥化酶，使得苯丙胺酸在血液中堆積，造成腦部損傷，在歐美國家的 ...

#3. 苯酮尿症忌吃阿斯巴甜 - 自由健康網

苯酮尿症是 一種代謝異常的疾病，主要原因是人體將必需胺基酸苯丙胺酸（phenylalanine）羥化成酪胺酸（tyrosine）的路徑上發生了問題，進而導致苯丙胺 ...

#4. 苯酮尿症(PKU) - 新生兒篩檢中心

苯酮尿症 患者無法正常將人體的必需胺基酸－苯丙胺酸(phenylalanine)代謝成酪胺酸(Tyrosine)，而在體內大量堆積，進而產生許多有毒的代謝產物(如尿中出現大量 ...

#5. 苯酮尿症(A2-05)

因其尿中含有量的苯酮酸 (phenylpyruvic acid) ，而將其命名為苯酮尿症。 主要起因於人體將必需胺基酸中的苯胺酸(phenylalanine) 代謝成酪胺酸(tyrosine) 的代謝路徑上發生 ...

#6. 苯酮尿症是什麼？ - 生醫觀點

您正在： ... 苯酮尿症是一種胺基酸代謝異常的遺傳疾病，由於苯丙胺酸在代謝成酪胺酸的過程中發生缺陷，結果導致苯丙胺酸累積在肝臟與腦部，影響患者的大腦 ...

#7. 苯丙酮尿症- 維基百科，自由的百科全書

苯丙酮尿症，又稱苯酮尿症（英語：Phenylketonuria，縮寫為PKU），是一種遺傳性代謝缺陷，肇因於苯丙胺酸這種胺基酸的代謝能力下降。如果不接受治療，苯丙酮尿症可能 ...

#8. 新生兒篩檢中心- ​苯酮尿症(PKU) - 國立台灣大學醫學院附設醫院

​苯酮尿症(PKU) · 苯丙胺酸羥化酵素（PAH）; 鳥嘌呤核甘三磷酸環化水解酵素（GTPCHI） · 臨床症狀在初出生的頭幾個月內並不會出現。 一般症狀：皮膚及毛髮的 ...

#9. 臨床藥學大觀園 - 一週全球藥聞

苯酮尿症 的臨床症狀多為濕疹、生長發育遲緩、行為異常等，若不早期發現並做預防，病人易產生嚴重的智力障礙。 2.疑義說明. (1) 阿斯巴甜（aspartame, E951）是天門冬胺酸（ ...

#10. 小兒科-苯丙酮尿症,臨床醫學教室 - 高點醫護網

苯丙酮尿症是因肝臟苯丙氨酸羥化酶缺乏，導致苯丙氨酸無法代謝的常染色體隱性遺傳疾病。臨床特徵為智力低下、精神神經症狀、濕疹、皮膚抓痕徵、色素脫失，伴有腦電 ...

#11. PKU苯酮尿症 - 國民健康署

什麼是苯酮尿症? 苯酮尿症屬於胺基酸代謝異常疾病之一,可以簡單. 分成飲食型與藥物型兩類。 因為體內必須胺基酸中的苯丙胺酸(phenylalanine).

#12. 苯酮尿症(Phenylketonuria)

苯酮尿症 (Phenylketonuria)，簡稱PKU。 1934年挪威的Dr.Folling在家族性智障病患的尿液中發現有特殊陳腐味道，後來才知道該物質是苯丙酮酸(phenylpyruvic a.

#13. 台灣經驗世界第一藥物型苯酮尿症治療成效獨步全球

苯酮尿症 可分為藥物型及食物苯酮尿症兩種，食物苯酮尿症患者需. 要終生採用嚴謹的低蛋白飲食控制治療。所謂的低蛋白飲食即是魚、. 肉、奶、蛋、豆等富含高 ...

#14. 104年藥物年報.pdf

進而造成苯酮尿症的各項病徵與危害，若不早期治療並嚴格控制血中苯丙胺酸濃 ... 萬分之一，多數是PAH 缺陷造成，BH4 缺乏引起的苯酮尿症只佔全部PKU 的.

#15. 苯酮尿症(PKU) - 科懋生物科技股份有限公司

疾病介紹 「苯酮尿症(phenylketonuria)」，是一種體染色體隱性遺傳疾病，主要是由於體內苯丙胺酸(phenylalanine；Phe)代謝途徑的機能障礙所引起的先天代謝異常疾病。

#16. 台灣罕見疾病苯酮尿症的故事(台灣治療效果世界第一 - YouTube

#17. 苯酮尿症(PKU)_兒童內分泌及新陳代謝科 - kenkon健康網

苯酮尿症 （phenylketonuria；PKU）是一種由胺基酸－苯丙胺酸代謝先天異常所引起的疾病，由體染色體隱性遺傳。 臨床特徵： 1.小便有強烈的霉味，此為苯酮味

#18. 慈濟藥訊

苯酮尿症 ( phenylketonuria，PKU )，又稱高苯. 丙胺酸血症（hyperphenylalaninemia，HPA），是一. 種體染色體隱性遺傳疾病。其致病原因主要是人體.

#19. 糖尿病患吃阿斯巴甜安全嗎? - 書田泌尿科眼科診所

... 您仔細看阿斯巴甜的說明書，上面會提到，苯酮尿症患者不可使用，苯酮尿症是一種遺傳疾病，無法正常代謝苯丙氨酸，因為食物中廣泛含有苯丙氨酸，從 ...

#20. 苯酮尿症 - 衛生福利部【台灣e院】- 常見問題

#1159 請問何謂苯酮尿症; 閱覽次數 1137; 發問者 阿禎／男／(20~29),2000/11/20; 請問一下什麼是苯酮尿症又會有什麼症狀?謝謝!! 答復者 內科／洪弘昌, 2000/11/22 ...

#21. 先天性代謝異常疾病– 苯酮尿症| 奶熊親子資訊平台

什麼是苯酮尿症? 苯酮尿症（Phenylketonuria）俗稱PKU，是因為人體必需胺基酸中的苯丙胺酸(phenylalanine，PHE)， ...

#22. 何謂PKU－談「苯酮尿症」病童的飲食 - 全國特殊教育資訊網

但如有完善的飲食控制?則在行為上會有顯著改變。本篇提供「苯酮尿症」的飲食處方表?配合年齡做一調整?但飲食的控制是無期限的。作者並呼籲PKU患者應早期接受治療?

#23. 苯酮尿症新藥SYNC1618獲美FDA孤兒藥資格 - 環球生技月刊

而苯酮尿症是由代謝Phe的肝酶–苯丙氨酸羥化酶（Phenylalanine hydroxylase,PAH）基因缺陷所引起。 目前苯酮尿症的疾病管理涉及嚴格的飲食蛋白質限制，患者 ...

#24. 苯酮尿症(Phenylketonuria, PKU) - 小小整理網站Smallcollation

苯酮尿症是 一種體染色體隱性遺傳疾病，主要是由於體內苯丙胺酸(phenylalanine；Phe)經羥化(hydroxylation)[藉由苯丙胺酸酸羥化酶/苯丙酮胺基酸羥化酶(phenylalanine ...

#25. 比美食家更挑食的嘴苯酮尿症

苯酮尿症 為罕見的隱性遺傳疾病，患者體內缺乏一種消化脢，無法代謝蛋白質內的胺基酸，而胺基酸在體內過量會導致智力受損等問題，因此含有蛋白質的食物如魚、肉、豆類等幾乎 ...

#26. 護理部 - 郭綜合醫院

苯酮尿症 因無法代謝蛋白質，尿液及身體有霉臭味，出生三個月內予特殊飲食、定期追蹤，大部分可有正常智能發展。 高胱胺酸尿症因無法代謝蛋白質，早期發現予維生素治療，可 ...

#27. 談日本成人苯酮尿症的治療 - 阿水

苯酮尿症 (Phenylketonuria)為先天性代謝異常症，是一種體染色體隱性遺傳疾病，可以100%發生，通常做新生兒大型篩選時被發現。 本文主題為成人發生苯酮 ...

#28. 苯酮尿症

西元1934年挪威的佛寧（Folling）醫師在家族性智障病患的尿液中發現有特殊陳腐物味道，後來才知道該物質是苯丙酮酸（Phenylpyruvic Acid），在1937年 ...

#29. 《每日醫學指南》最不會講甜言蜜語的苯酮尿症！

一、苯酮尿症形成的原因及症狀 1934年挪威的Dr.Folling在家族性智障病患的尿液中發現有特殊陳腐味道，後來才知道該物質是苯丙酮酸(phenylpyruvic ...

#30. 苯酮尿症- Phenylketonuria: PKU @ 白色巨塔的愛戀 - 隨意窩

一、什麼是苯酮尿症I. 苯丙胺酸(PHE: phenylalanine)為人體的必須氨基酸。其主要的代謝反應為苯丙胺酸(PHE)經氧氣、「苯丙胺酸羥基化酶」(PAH: phenylalanine ...

#31. 健康減肥網_完美亞當與夏娃

由本丙氨酸及天門冬氨酸兩種氨機酸所組成，是具有熱量的甜味劑，在食用後沒有餘味， ... 由於其中含有苯酮氨酸，患有苯酮尿症(一種遺傳性疾病，患者無法代謝苯酮氨酸， ...

#32. 苯酮尿症是糖尿病嗎 - 健康急診室

苯酮尿症 (Phenylketonuria)，簡稱PKU。 1934年挪威的Dr.Folling在家族性智障病患的尿液中發現有特殊陳腐味道，後來才知道該物質是苯丙酮酸(phenylpyruvic acid)，這和 ...

#33. 英國版「我不是藥神」：女子細說得而復失的救命藥 - BBC

穆爾豪斯患上的是苯丙酮尿症（Phenylketonuria，簡稱PKU），她的身體無法適當消化苯丙氨酸（Phenylalanine）。一般食物內蛋白質都含有這種物質，但PKU ...

#34. 防不可逆腦傷的風險!德國Max Planck苯酮尿症代謝物快速檢測 ...

苯酮尿症 （phenylketonuria）是由於基因突變造成體內的苯丙胺酸（phenylalanine）無法被正常代謝而在血液中濃度過高。嬰兒患者必須透過飲食來控制血液 ...

#35. 什麼是苯酮尿症？ - 每日頭條

苯丙酮尿症是一種常見的胺基酸代謝病，是由於苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積，並從尿中大量 ...

#36. 拒絕阿斯巴甜－苯酮尿症

上個禮拜發藥的時候，媽媽詢問藥粉裡面有含阿斯巴甜嗎？因為小孩有苯丙酮尿症，不能吃到含有阿斯巴甜的東西！對於這個疾病有點陌生，當然對什麼藥物 ...

#37. 苯酮尿症帶因該如何有個健康寶寶?

什麼是苯丙酮尿症? 苯酮尿症(Phenylketonuria/PAH 缺乏症) 是一種體染色體隱性遺傳的胺基酸代謝異常疾病，患者因代謝其中一種胺基酸((Phenylalanine) ...

#38. 《謠言終結者》最甜蜜的致癌物：代糖？

苯酮尿症是 一種代謝性疾病，林佩蓁營養師說明，因為人體將必需胺基酸中的苯胺酸代謝為酪胺酸的路徑上出現問題，導致苯丙胺大量囤積在體內，進而產生 ...

#39. 認識罕見疾病

國內較為人熟知的罕見疾病包括：苯酮尿症、重型地中海貧血、成骨不成症(俗稱玻璃娃娃)、黏多醣症、高血氨症、有機酸血症、威爾森氏症、妥瑞氏症、亞斯柏格症……等。

#40. 甜度是蔗糖200倍阿斯巴甜真的會致癌？造成神經病變？

人工代糖和甜味劑正是因為它不是真正的糖，卻擁有甜味，能使糖尿病人吃到 ... 苯酮尿症是一種代謝性疾病，林佩蓁營養師說明，因為人體將必需胺基酸中 ...

#41. 基因醫學部( 中心) | 特色介紹

氨基酸代謝異常疾病為罕見疾病包括1) 高苯丙胺酸血症（Hyperphenylalaninemia），或稱苯酮尿症(phenylketonuria) — 是一種體染色體隱性遺傳疾病，主要是由於體內苯丙胺 ...

#42. 苯酮尿毒症 - 教育百科

名詞解釋： 苯酮尿毒症是一種基因缺陷所造成的新陳代謝失調疾病。此種病患罹病原因是由於不能合成某種酵素，而此種酵素是促進苯丙氨酸(phenylalanine)轉化成酪氨 ...

#43. 苯酮尿症是糖尿病嗎Archives - 小確幸健康

苯丙酮尿症是一種遺傳性氨基酸代謝紊亂（體內代謝）。 在該疾病中，患者缺乏稱為苯丙氨酸羥化酶的酶，由於缺乏酶，某些代謝過程不能在體內正常發生， ...

#44. 老葉的生物化學- 【什麼人工甘味苯酮尿症不宜？】 （轉自毒家 ...

苯酮尿症是 一種遺傳疾病，因為代謝苯丙氨酸（phenylalanine）的酵素苯丙氨酸羥化酶（phenylalanine hydroxylase (PAH)）缺損，造成食物中的苯丙胺酸 ...

#45. 苯酮尿症（phenylketonuria）是一種體染色體的隱性遺傳疾病

苯酮尿症 （phenylketonuria）是一種體染色體的隱性遺傳疾病，在美國每一萬名新生兒中就有一人會出現此疾病。患者體內缺乏苯丙胺酸氧化酶，無法將苯丙胺酸代謝為酪胺酸 ...

#46. 苯酮尿症

先天性苯酮尿症(phenylketonuria) 通常是在新生兒篩檢時發現，是一種先天性酵素缺乏，以致無法代謝苯丙胺酸(胺基酸的一種，胺基酸是組成蛋白質的成份) ...

#47. 苯酮尿症- 健康中心

苯酮尿症 納入新生兒篩檢項目後，多年來，已經及早發現近百名兒童罹患苯酮尿症。若說這是能夠透過預防治療，達到最大經濟效益的一種罕見疾病，可一點也不為過。

#48. 苯酮尿症(PKU) - Tiny Notes

(圖片來源：wikimedia) 簡介苯酮尿症(PKU)是一種影響phenylalanine代謝的疾病，最主要是phenylalanine hydroxylase (PAH)的酵素缺陷導致。

#49. 苯酮尿症 - 法语助手

苯酮尿症. 发音：. 有0个发音. 生词本： 添加笔记：. 有奖纠错. | 划词. 法汉-汉法词典; 法语维基词典 · 全文检索. 法汉-汉法词典. phénylkétonurie ...

#50. 社區護理室

甲狀腺低功能症、半乳糖血症、苯酮尿症、高胱氨酸尿症、先天性腎上腺增生症、罕見 ... 此症是特殊支鏈胺基酸代謝異常的罕見疾病，使得支鏈胺基酸（纈胺酸、白胺酸、異 ...

#51. 苯酮尿症是什麼病呢 - 康途健康百科

常常聽到一些家長說到苯酮尿症苯酮尿症，那麼這個所謂的苯酮尿症到底是什麼東西呢？它的發病機制是什麼，為什麼常常發生在小孩子的身上，是什麼原因讓 ...

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#53. 【醫藥新知】苯酮尿症--衛教知多少 - 蘋果日報

若說這是能夠透過預防治療，達到最大經濟效益的一種罕見疾病，可一點也不為過。 苯酮尿症（Phenylketonuria）俗稱PKU，此病症因為人體必需胺基酸中的 ...

#54. 苯酮尿症是什麼病呢 - 天天健康

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#58. 苯丙酮尿症_百度百科

苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量 ...

#59. 關於苯酮尿症與糖尿病- 健康資訊QA

引述《potatocat (圓臉小薯)》之銘言： : 不好意思，想請問糖尿病和苯酮尿症是一樣的疾病: 還是不一樣呢? : 因為爸爸好像有點糖尿病，在隨時隨地的 ...

#60. 【新生兒篩檢】Q＆A - 信誼好好育兒

苯酮尿症是 一種苯丙胺酸胺代謝異常的疾病，由於體內無法代謝苯丙胺酸而導致腦部受到傷害。目前台灣地區的發生率約為四萬分之一。 因為此病對腦部所造成的傷害是漸進性的 ...

#61. 苯酮尿症是什麼意思 - 最佳國民健康局

苯酮尿症是什麼 意思，你想知道的解答。苯酮尿症是什麼？...您正在：...苯酮尿症是一種胺基酸代謝異常的遺傳疾病，由於苯丙胺酸在代謝成酪胺酸的過程中發生.

#62. 調高藥劑量苯酮尿症保住智力| 醫藥 - 人間福報

長期以來，藥物性苯酮尿症患者即使經過治療，也難免智力受損。 ... 也不會損傷病童智力，有病童的智商甚至高達一百二十，在校功課總是名列前茅。

#63. 公告資訊 - 衛生福利部食品藥物管理署

公告添加阿斯巴甜之食品(包括代糖錠劑及粉末)應以中文顯著標示「苯酮尿症患者(Phenylketonurics)」不宜使用或同等意義之字樣 【發布日期：1988-06-02】 發布單位：食品 ...

#64. 苯酮尿症相關報導- Yahoo奇摩新聞

最新最豐富的苯酮尿症相關新聞就在Yahoo奇摩新聞，讓你快速掌握世界大事、財經動態、體育賽事結果、影劇圈內幕、社會萬象、台灣在地訊息。

#65. 苯酮尿症应在六月龄前治疗 - 光明网

苯酮尿症 （简称PKU）是一种先天性肝内苯丙氨酸羟化酶（PAH）缺乏而致的代谢性疾病。本病主要特征是智力低下和色素缺乏。

#66. Re: [請益] 關於苯酮尿症與糖尿病- 精華區Health_Life

是不一樣的疾病喔~~ 糖尿病是代謝糖類的循環有問題! 苯酮尿症是對於苯丙氨酸的代謝能力較差! 無糖口香糖很多是使用阿斯巴甜來當代糖只有一點點糖就能 ...

#67. 苯酮尿症- 最新文章 - The News Lens 關鍵評論網

苯丙酮尿症，又稱苯酮尿症（英語：Phenylketonuria，縮寫為PKU），是一種遺傳性代謝缺陷，肇因於苯丙胺酸這種胺基酸的代謝能力下降。 --來自維基百科 ...

#68. 高雄榮民總醫院遺傳諮詢中心-新生兒篩檢

二、苯酮尿症. 約每3萬5千個寶寶就會有一個。通常在出生後3-4個月時出現症狀，如：生長發育遲緩，尿液及身體上有霉臭味，日後會出現嚴重智能不足；主要是寶寶體內無法 ...

#69. 苯丙酮尿症 - A+醫學百科

苯丙酮尿症（phenylketonurics; PKU）是一種常見的胺基酸代謝病，是由於苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從 ...

#70. 苯酮尿症(Phenylketonuria，簡稱PKU) - 陳穎の特教考題

【94中原】 下列何種智能不足症狀是因新陳代謝失調，需用特製食物餵食以減輕症狀者？（1）苯酮尿症（2）RH 血液因子不合（3）小腦症（4）道恩氏症。

#71. 新生兒先天性代謝異常疾病篩檢- 婦幼及優生保健 - 宜蘭縣政府 ...

二、 苯酮尿症. 約每3萬5千個寶寶就會有一個。通常在出生後3-4 個月時出現症狀，如：生長發育遲緩， 尿液及身體上有霉臭味，日後會出現嚴重智能不足；主要是寶寶體內 ...

#72. 政府研究資訊系統GRB

苯酮尿症 (Phenylketonuria; PKU)是一種先天性代謝異常疾病,如果不能及時診斷,會造成體智殘障. ... 關鍵字：苯酮尿症；四氫生喋呤；基因突變；丙二酮四氫喋呤合成？

#73. 比美食家更挑食的嘴苯酮尿症– 生命力新聞 | 健康跟著走

台灣的苯酮尿症患者以食物型居多，他們 ... ,典型苯酮尿症(PAH缺乏症)是一種體染色體隱性遺傳的胺基酸代謝異常疾病，父母雙方皆.... 1、 針對患者給予限制苯丙胺酸之 ...

#74. 請問有人懂苯酮尿症嗎? - BabyHome親子討論區

苯酮尿症是 一種胺基酸代謝異常疾病. 應該是因為你和你的配偶都有這種隱性基因. 然後你每一胎都有四分之ㄧ的機率會得到. 羊膜穿刺可以檢查的出來.

#75. 請不要吃無糖食品因為阿斯巴甜會致癌？輕信網路謠言比較有 ...

阿斯巴甜目前只對苯酮尿症（Phenylketonurics）患者的健康有影響，造成影響的主因是阿斯巴甜代謝產物「苯丙胺酸」，也就是謠言認為阿斯巴甜不優的 ...

#76. 苯丙酮尿症 - 阿儀的生物筆記

苯丙酮尿症，又稱苯酮尿症（phenylketonuria，縮寫為PKU）是一種可遺傳的胺基酸代謝缺陷，患者肝臟中缺乏苯丙氨酸羥化酶，使得食物中的苯丙氨酸無法轉化為酪氨酸，結果 ...

#77. 32. 下列有關苯酮尿症（ Phenylketonuria ）的敘述，何者正確..

下列有關苯酮尿症（ Phenylketonuria ）的敘述，何者正確？ ... 又稱苯酮尿症（英語：Phenylketonuria，縮寫為PKU），是一種遺傳性代謝缺陷，肇因於苯丙胺酸這種胺基酸 ...

#78. 苯丙酮尿症（PKU） - 儿童的健康问题 - 默沙东诊疗手册

苯丙酮尿症是由于缺乏将苯丙氨酸转化为酪氨酸所需的酶引起的。 · 症状包括智力障碍、癫痫发作、恶心、呕吐、湿疹样皮疹以及鼠臭味或发霉的体味。 · 根据血液检查可做出诊断。

#79. 苯酮尿症 - 醫學百科

醫學百科詞條“苯酮尿症”是一篇關於苯酮尿症的文章，分爲概述、疾病名稱、英文名稱、縮寫、別名、分類、ICD號、流行病學、病因、發病機制（包括分類、分子生物學研究、 ...

#80. 苯酮尿症 - 玉壘浮雲的工作站

苯酮尿症 (PKU) 最早是在1943年由Dr.Folling 在一對智障兄弟中所發現。因其尿中含有大量的苯酮酸(phenylpyruvic acid) ，而將其命名為苯酮尿症。

#81. 苯酮尿症 - 活力藥師網

苯酮尿症形成的原因及症狀簡單的來說，苯酮尿症就是病人的尿裡出現苯丙酮酸，也就是因為病患無法代謝苯丙胺酸，苯酮尿症是一種體染色體缺陷的遺傳性 ...

#82. 苯酮尿症- English translation - Linguee

娇韵诗研究中心发现，番泻叶富含苯酚酸、类黄酮及鞣酸，是一种理想的保护剂，能保护细胞结构在阳光曝晒下免受损害（细胞核和线粒体DNA）。 clarinsusa.com.

#83. 苯丙酮尿症— Google 艺术与文化

苯丙酮尿症，又称苯酮尿症，是一种遗传性代谢缺陷，肇因于苯丙氨酸这种氨基酸的代谢能力下降。

#84. 先天性代謝疾病

苯酮尿症 形成的原因及症狀：. 形成原因：苯酮尿症（Phenylketonuria; PKU）是一種體染色. 體隱性遺傳疾病，主要是由於體內苯丙胺酸（Phenylalanine;. Phe）羥化（ ...

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#88. 苯酮尿症 - 太平洋亲子网

苯酮尿症 也是许多父母会担心幼儿患上的一种疾病，这也是一种遗传性疾病，属于先天代谢性疾病。新生儿疾病筛查是苯丙酮尿症早期诊断的有效措施之一。那么苯酮尿症的 ...

#89. 苯酮尿症(Phenylketonuria，簡稱PKU) - 愛給特的世界

治療： 飲食控制。苯酮尿症嬰兒在出生時便能檢測出來，嚴格的飲食療法(給予低苯丙氨酸的奶粉或食物)，可以正常的存活成長。 下列何種智能不足症狀是因 ...

#90. 什么是苯酮尿症？_皮肤

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量 ...

#91. 小兒遺傳疾病全解析 - 彰化基督教醫院

至於自體隱性遺傳的疾病，包括海洋性貧血，白化症、脊髓性肌肉萎縮症、苯酮尿症等。 3》性聯隱性遺傳. 性聯隱性遺傳主要是X染色體的基因異常，且多為隱 ...

#92. 遺傳諮詢細緻做，減輕病家陰影 - 康健雜誌

接著轉頭對我們說：「現在醫學發達，苯酮尿症患者的病情都能控制得很好， ... 黃愛珠便再解釋一次，因為高血脂症是體染色體隱性的遺傳模式，父母親各 ...

#93. 大寶有遺傳性疾病，二寶也有的機率有多高？

幾乎所有的新陳代謝疾病都屬於隱性遺傳，如苯酮尿症、高胱胺尿症、半乳糖血症、先天性腎上腺增生症等。隱性遺傳就是爸爸媽媽都是健康的，只是剛好一人帶有一個缺陷的基因， ...

#94. 苯酮尿症- 開發中產品分析

Phenylketonuria (PKU) - Pipeline Review, H2 2020 ... ※ 本網頁內容可能與最新版本有所差異。詳細情況請與我們聯繫。 ... 苯酮尿症是罕見的遺傳疾病，是由於 ...

#95. 新生兒篩檢

苯丙胺酸代謝異常，其臨床症狀除了典型. 苯酮尿症的症狀外，尚有嚴重的神經學異. 常，病患在嬰兒期便可能出現類似巴金氏. 症的症狀。 目前新生兒篩檢是測定血片中苯丙. 胺 ...

#96. 「苯酮尿症機轉」懶人包資訊整理(1)

由營養醫療觀點介紹營養照護目標、飲食療養之營養建議量， ... ,典型苯酮尿症(PAH缺乏症)是一種體染色體隱性遺傳的胺基酸代謝異常疾病，父母雙方皆為隱性之帶原者(父母 ...

#97. 苯酮尿症機轉 苯丙酮尿症 | 藥師+

苯丙酮尿症，又稱苯酮尿症（英語：Phenylketonuria，縮寫為PKU），是一種遺傳性代謝缺陷，肇因於苯丙胺酸這種胺基酸的代謝能力下降。如果不接受治療，苯 ...。

#98. 羊水晶片篩檢罕見疾病的新科技 - 方嘉宏婦產科醫師

罕見疾病雖然「罕見」，但種類卻多達180多種，較為大眾熟知的，像是「玻璃娃娃」、「漸凍人」、「小胖威利」以及「苯酮尿症」等，都是由於身體內部系統或部分功能的 ...