加護病房查房日誌 2020/12/08 專科護理師篇
第一屆的麻專護筆試國考剛結束,有多少同學參加了呢? 希望大家都順利金榜提名喔~
這次考題有考到關於 warfarin 凝血的問題~ 之前有分享過的文章, 大家再來溫故知新一下吧~
《Warfarin 監測PT/INR; Heparin 監測aPTT》
肝若不好,人生是黑白的~
肝若要好,考卷是空白的....
在臨床上,肝硬化的個案很常遇到出血或流血不止的問題~ 主要可以分成兩個原因:
第一:血小板低下 (thrombocytopenia):
肝硬化造成的門脈高壓 (protal vein hypertension),約有2/3的個案會導致脾臟腫大的問題~ 正常而言,全身約1/3 的血小板儲存在脾臟。 當脾臟體積越大,儲存比例越高,甚至可達50-90% 的血小板總量~ 真正在血液能用的血小板量就會下降。
此外,正常血小板的壽命 (survial time)約為7-9天,而有慢性肝疾病併脾臟腫大者,血小板的壽命約5-6天。機轉與血小板相關抗體的增加有關~
血小板生成素約60-100% 由肝臟製造釋放到血液,在肝硬化的個案裡,血小板生成素的濃度也是低的~ 也會導致 血小板低下的問題~
第二: 凝血因子的缺乏
除了第8 凝血因子是由肝臟及血管內皮細胞合成之外,所有凝血因子都是在肝臟合成的~ 肝臟功能的受損,就會影響到凝血因子的製造~ 而第2,7,9,10 凝血因子及 Protein C , Protein S 的合成則需要維生素 K 的存在。
臨床上,我們會檢驗 PT/aPTT 來看目前的凝血功能~ 總是搞不清楚它們的差別嗎?
* PT/ Prothrombin time 凝血酶原時間
延長代表:
1. 外在路徑(extrinsic pathway)凝血因子缺乏: ( 第7 凝血因子)
2. 共同路徑凝血因子缺乏: ( 第5, 10 凝血因子, 凝血酶原,纖維蛋白原)
* aPTT/ Activated partial thromboplastin time 活化之部分凝血激素時間
延長代表:
1. 內在路徑(intrinsic pathway)凝血因子缺乏: (HMWK, prekallikrein , 第8, 9, 11, 12 凝血因子)
2. 共同路徑凝血因子缺乏: ( 第5, 10 凝血因子, 凝血酶原,纖維蛋白原)
簡單的說~ 肝臟受損影響的是廣泛性的凝血因子缺乏,所以PT/aPTT 都會延長~ 臨床上會使用FFP / Fresh Frozen plasma 輸注來補充凝血因子來矯正。
像是血友病患者,由於缺乏的是第8凝血因子 (A型血友病) 或是 缺乏第9凝血因子 (B型血友病),所以影響的是內在路徑,檢驗起來PT會是正常的而aPTT prolong ~
常用的藥物Warfarin, 會藉由減少體內的活性維生素 K來影響到第2,7,9,10 凝血因子的合成,所以嚴重影響到外在凝血路徑~ 我們通常藉由監測 PT/ INR的數值來做為劑量調整的參考~ 而另一個常用的藥物Heparin 則是藉由與第5, 9, 11 凝血因子結合抑制凝血,主要影響內在凝血路徑,因此要監測aPTT的數字~
使用Warfarin 監測PT/INR, 使用Heparin 監測aPTT~ 這樣比較瞭解原因了嗎~
助教本身是記 能恩HA啦(有泡過奶的應該知道我說什麼⋯) 所以heparin是驗 aPTT; warfarin就是驗另外一個 ⋯ 如果有同學有更好的記憶方式 歡迎分享喔~
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8月1日起健保署開始給付血友病長效型藥物,病友們之後可以少挨針了💉
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看新聞學醫學系列三
關於血友病考試題目在這裡👇👇👇
https://www.facebook.com/1737494576543429/posts/2316651398627741/
嗶嗶
考試時間到
現在是解題時間
先說明
我們這裡指的血友病是最常見的A型跟B型血友病
其他很少見的我們就不談了
不管是A型或是B型血友病
都是屬於性聯遺傳
白話一點講就是跟X染色體有關
男生只有一個X染色體
女生有兩個X染色體
其中只有一個X染色體有缺陷是不會發病的
所以在這種遺傳模式當中幾乎不會有女性患者的存在
(你硬要跟我說極端的狀況當然還是會有但是非常非常的少)
先說答案
BAA
關於第一題
爸爸是血友病患者
他的小朋友會得到血友病嗎?
(請看左半邊的圖示)
有同學留言說爸爸會傳給女兒
說實話
這樣算是對一半啦
應該說是爸爸會把帶有突變的X染色體傳給女兒
因為女兒一定是拿到爸爸的X染色體
但是這是性聯遺傳
所以女生不會發病喔
但女兒一定是帶因(接第二題)
如果是生兒子的話
因為兒子一定是從爸爸拿到Y染色體
所以不會有這個問題
當然你硬要說還是會有突變的機會也對啦(接第三題)
但統計起來突變的機會大概是萬分之一左右
如果你能想到這裡我也會算你對
關於第二題
家族有血友病的病史
但如果媽媽本身沒有血友病
小朋友會得到血友病嗎?
(請看右半邊的圖示)
第一題說過了
如果爸爸有血友病
女兒一定會是帶因但不會發病
所以在這個情況下
一般人都會以為沒事了
但事實上女兒是無症狀的帶因
如果生男生的話就有½的機會會有血友病
生女生的話就是½的機會會是帶因
至於如果家族有其他的人有血友病
譬如說弟弟或是舅舅等等的
家族中的女性同胞就有機會是無症狀的帶因
這也是一樣的意思
第三題
很多人都知道血友病會有家族史
但如果沒有家族史的話
胎兒就一定不會得到血友病嗎?
好
在血友病的情況當中
確實絕大部分都是可以問到家族史的
但是不要忘了
基因會遺傳自然就會有突變
只是突變的機會不高但絕對不是沒有
統計上來說突變的機會在一般族群當中大概小於萬分之一
但絕對不是零
其實
最後
我真正要說的是
每個人身上都有好幾萬個基因
每個人都有基因缺陷沒有人是完美的啦
像我脾氣不好一定也是基因出了問題
所以
我們不要把遺傳疾病污名化
當然能避免的盡量避免
無法避免的大家就盡量來幫忙
拜託大家了
過兩天
等天氣晴朗的時候再來跟大家聊聊我跟血友病的基因診斷故事吧
就醬子
下課
好的
各位同學我們有目錄
新同學要發問前可以先找一下喔
你乖
我過去寫過文章的目錄在這裡👇👇👇👇
https://drsu.blog/2017/12/18/super-list/
不然
置頂文也有
https://www.facebook.com/1737494576543429/posts/1807370666222486?s=1727931221&sfns=mo
對了
有同學說我寫太多很難找
關於這點我很抱歉
可以善用搜尋功能喔
https://drsu.blog/2018/01/01/super180101/
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