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「秦姊的祕密花園」為罕病兒媽媽打氣
5月9日星期天是母親節，我的直播節目「秦姊的祕密花園」連續兩周製作母親節專題，上周4月29日邀請信義區永春市場自治會會長、白金山手工貢丸創辦人黃秀玉、白芳菁母女檔來談兩代創業和母女情；本周5月6日邀請了兩位家有罕病兒的職人媽媽黃靖雯、方怡閔一同談談家有罕病兒的辛酸和她們打拼手工食品的辛苦。
黃靖雯的女兒筱涵今年19歲，患有「血小板無力症」；方怡閔的女兒小花今年8歲，患有一個名字很長的疾病「芳香族 L-胺基酸類脫羧基酵素缺乏症」，英文簡稱「AADC」。「血小板無力症」是因第17對染色體缺損，造成血液凝結障礙的疾病，原因是血小板缺乏正常的醣蛋白，使得無法和血漿纖維蛋白原結合，也就無法形成凝血的功能，很容易大量出血，造成危險，連月經都可能長達一個月。靖雯說「血小板無力症」的患者，全台灣她只有碰到十個人，實在非常罕見。
「AADC症」則是由於第7對染色體缺損，導致無法結合成功能正常的多巴胺的芳香族 L－胺基酸類脫羧基酵素（AADC），使體內多巴胺與血清素不足，造成嚴重的發展遲緩、眼動危象及自律神經系統功能失調等現象，也就是類似帕金森氏症的嚴重運動障礙。
罕見疾病因為病例少又特殊，會治療的醫生很少，所以兩位媽媽都曾經歷四處求醫卻無人會治療的情況，而在好不容易找到了解病況的醫生，卻又無藥可治的辛酸。
兩位媽媽在帶著孩子求醫當中，跟丈夫的關係也發生變化而失婚，只能當單親媽媽，一邊打工一邊照顧孩子。靖雯曾一天兼三份工作，造成自己的身體亮起紅燈；怡閔則一個人帶了小花和小花哥哥兩個孩子，辛苦生活。
為了可以照顧孩子，兩位媽媽都選擇靠自己的巧手創業，靖雯會做編織娃娃、杯子蛋糕、麵包、餅乾等手工點心，在網路開設「牽牽手烘焙」；怡閔因為是學食品的，創立「花媽的私廚料理」，研發出小魚辣椒醬、九層塔辣椒醬、XO干貝醬、粽子等產品。
靖雯後來遇到了第二春，和丈夫兩人又生了一個女兒，夫妻倆一同打拼烘焙工作室，目前主打杯子蛋糕；怡閔則在娘家父母和手足幫助下，一個人撐起私廚料理。但手工食品收入有限，兩位媽媽目前都是低收入戶，歡迎大家一同來購買她們的產品，幫助兩位堅強又勇敢的罕病兒職人媽媽。
詳細的訪問內容，請大家收看5月6日的「秦姊的祕密花園」，靖雯的「牽牽手烘焙」的官方粉絲團是https://www.facebook.com/viviensbakery/；怡閔的「花媽的私廚料理」(搜尋關鍵字「花媽辣椒醬」)連結是https://www.youtube.com/watch?v=okRvxKEW7do&t=175s

想到幾年前照顧三個飛得比較慢的小天使的故事，健康平安、快樂長大，這是每一個爸爸媽媽最希望的祝福，年節休假期間所有第一線的醫護人員們也都堅守崗位，大家辛苦了。

～之一~
完成小兒科和中醫訓練升上主治醫師後，來了一個小嬰兒，全身肌肉癱軟，口水不斷地從嘴角出來，呼吸很費力。病患家屬是虔誠的基督徒，對於我的治療也很信任，只是每一次看診，針灸、把脈、推拿按摩、噴霧吸入、穴位敷貼都用上了，她的全身肌肉還是如此癱軟。

『其實，『慢飛天使』是我羨慕的。慢，沒關係，只要起飛，就有希望，而我的孩子卻是『不飛天使』。』這是無意間發現病患母親部落格的文字。

回國後，小病人又出現了，這次她長大了，虔誠基督徒的阿公和家人，還是信賴著我，每個星期三下午，準時帶著她出現在我的治療門診，雖然還是全身癱軟，還加上了每次因為Dopamine和Serotonin不足造成的眼動和痙攣、更加嚴重的唾液口水分泌。現在，漂亮臉龐的她有了一個明確的罕見疾病診斷--『AADC』芳香族L-胺基酸類脫羧基酶缺乏症。

每個星期我能夠提供的，僅僅是這短短的半小時的治療時間，每一次和阿公寒暄，他總是覺得『堵到了，就要面對』，他總是不辭辛勞每個星期帶小病人過來門診。

有一天，阿公和小病人突然沒有出現了。接到總醫師的消息，小病人住到兒童加護病房了。到加護病房遇到了病患的阿公和爸爸，看到病患腫脹的身軀，回想起六、七年前看到她嬰兒般幼小的模樣，小病人和她的的家屬過去這幾年來，一路上不是直線的風景，而是無數的崎嶇轉彎。

再過幾天去加護病房，小病人走安寧照護離開，到天國當小天使了，這一次，上帝會給她一對翅膀，讓她快樂飛翔。

～之二～
大概是因為醫學的侷限，許多罕見疾病的小孩子，同時也會尋求中醫的輔助。

這一個大女孩，也是因為染色體的異常，雖然不至於肌肉癱軟，全身肌肉關節協調也出了問題，吞嚥上的困難，也讓她稚嫩的臉龐常常會出現口水直流的現象，每個星期也推著輪椅帶她來門診。

『上個星期我們帶她去觀霧露營，她好像很高興的樣子』，媽媽是一個很堅強的女性，不會在乎別人的眼光，把她當作正常小孩安排戶外活動。

『那個病人口水好多！』有一回，一個輪訓到中醫兒科、時髦漂亮的女住院醫師這樣大聲地在走道上說著。當下正在別的病床忙碌的我回頭和病人母親的眼神交會，深深對她感到歉意。

而這是我最後看到她的那幾個月，印象最深的一次。

也是在突然間，病人沒有來門診了，這一次，我以為她母親又安排帶她去露營了。有一天，病人母親出現在門診門口拜託加號，進來的，只有病人母親，孩子走了，媽媽堅強地跟我說孩子是如何在一次呼吸中止之後，離開人世，連這樣的訴說，我都還是覺得孩子的媽很堅強。

孩子的母親，雖然堅強，在孩子離開之後，卻因為失眠開始來我的門診，我仿佛是在她失去孩子以後，牽繫着的一個環節。

～之三～
收到一張會診單，病毒性腦炎經過西醫搶救之後，轉到一般病房，卻認不得爸爸爸媽媽，也站不起來走路。

到兒童醫院9L，很熟悉的樓層，十幾年前在小兒科的第一個月訓練就這在這個病房，吃飯吃到一半，常常收到以前那個ㄉㄡ、ㄖㄨㄟ、ㄇㄧ的bibi call響起，三個菜鳥R1一起奔跑去病床合作處理病人seizure打valium，歷歷在目。

出電梯口，遇到另一個小病人的媽媽，她沒出現在門診已經一段時間，這也是剛回國的第一批病人，找不出原因的染色體異常和呼吸困難、喉頭軟化，呼吸肌肉費力到胸骨上凹陷常常需要媽媽提著一個氧氣鋼瓶加上氧氣鼻導管才能把SpO2拉上來。

媽媽還把小兒胸腔科學長檢查的氣管鏡影像帶來門診，希望可以對小病人的治療有幫助。就這樣，每個星期一次治療門診，幫助這些罕見疾病或是腦性痲痹兒童的呼吸照護，總是至少在醫學中心裡給家長和小病人們一個支持他們的環境。

有一陣子，他癲癇發作，轉到台北榮總治療，就不見他的消息了。這一次在病房電梯口遇到他的媽媽，以為小病人發病住院了，媽媽說他有一天停止呼吸，安祥地離開人世去找佛祖了，媽媽把一些用不到的輪椅、醫療設備拿來捐贈給其他的家屬和更需要的病人。

本來以為走小兒科又走中醫，面對出生的喜悅多於死亡的悲傷，在醫學中心常常要面對到這些慢飛甚至是不飛的天使，這幾個月三個小天使的離開，心中說不出的感傷，寫在文字裡。