有幾點值得大家思考下
從內文資料分析,小baby有先天性有VSD(ventricular septal defect),餵奶時面色變紫其實可能有cyanotic heart disease如tetralogy of fallot (TOF)
TOF包括4個元素:VSD、Right ventricular outflow tract obstruction、overriding aorta和right ventricular hypertrophy
在嚴重VSD時情況下,右心室會逐漸變厚,不單止令到肺部血管壓力增加,同時當出現right to left shunt時,便會令小baby的血含氧量變低,因為右心室部分的血液不能經過肺部血管去oxygenate,而是直接shunt去左心室再經大動脈運到身體各處,這叫Eisenmenger syndrome,不過在發達國家如香港,這並不常見。
因為VSD令到更多血液流經肺部和心室,當小baby經過長期的volume overloading便可能會出現心臟衰竭。短期內可以試用藥物控制,但長遠還是要手術修補。
* 小baby可能會同時有右心室厚大(right ventricular hypertrophy)、cyanotic heart disease、肺高血壓(pulmonary hypertension)等問題
當baby出現體重過輕(failure to thrive)、面色變紫(cyanosis)、水腫或呼吸急速困難時,便代表小baby情況其實需要盡快以手術修補VSD或心臟結構異常以改善情況。
以往在初生兒先天性心臟發育不全的患者,有時候會先進行palliative staged surgery,先透過pulmonary artery banding(PAB)減少初期的left to right shunt和過多血液流向肺部(pulmonary over circulation)。不過近年研究發現早期直接primary definitive corrective surgery有更好的效果,但視乎個別情況,如臨床考慮和家屬的想法等,仍有不少病人需要先進行PAB再進行修補手術。
初生兒或兒童外科是非常複雜而且極為專門的專科,本身會去train pediatric surgery的醫生就極少,選擇去做這科的醫生一定都是有熱誠和深愛兒科才會去做,這比成人外科training所需要的成本、心血和時間多很多。
那我們回歸這個併發症:complete heart block
心臟是一個博大精深的器官,一些小小的disruption已經可以影響心臟自動發電心跳的功能。Complete heart block是VSD/TOF repair其中一個罕見的併發症,亦是有文獻documented的。
當然,沒有人會想有併發症,但梅菲定律告訴我們,anything that can happen will happen
不幸地,小baby似乎有complete heart block導致的心跳過低(Bradycardia)的併發症。很多家屬都反射性的想找原因,深信一定有人犯錯才會這樣,其他VSD/TOF repair的baby術後咩事都無,卻只有我的心肝寶貝出事。這種反應是可以理解的,但這是不是代表一定是醫療失誤?還是inadvertent的不幸?這是值得深思的一點
大家都不在手術現場,其實很難評論到底醫生有沒有犯錯、有沒有醫療失誤。目前仍然為口同鼻拗,但如我之前所講,當傳媒大肆報導醫生手術失誤害病人要安裝心臟起博器時,便已經嚴重傷害了醫生的reputation,就算到最後還他清白都好,damage has been done
更加重要的是,如小baby出現complete heart block,是需要治療和安裝永久性心臟起博器以確保心跳速度正常,過久的心跳過慢有導致心臟和器官衰竭的風險。但無奈的是,當家屬不信任醫療團隊時,再正路的醫療意見都不會被接納。
*先天性心臟病非常複雜,同樣是心漏病可以有非常不同的臨床狀況和治療方案。以上為general的分析,並不套用任何病人身上。
left ventricular hypertrophy 在 臨床筆記 Facebook 的精選貼文
Aortic Stenosis.
Image findings:
• In older children or young adults
o Prominent ascending aorta
Poststenotic dilatation of ascending aorta
Due to turbulent flow
o Left ventricular heart configuration
Normal-sized or enlarged left ventricle
Concentric hypertrophy of left ventricle produces a relatively small left ventricular chamber with thick walls
o Heart size is frequently normal
• In adults >30 years
o Prominent ascending aorta
Poststenotic dilatation of ascending aorta
Due to turbulent flow
o Calcification of aortic valve (best seen on RAO)
In females, usually indicates hemodynamically significant aortic stenosis
Calcification of the valve usually indicates a gradient across valve of > 50mm Hg
Calcification begins in bicuspid and rheumatic valve in 4th decade but not until > 65 in tricuspid
66 yo with systolic murmur. What's the most likely diagnosis? See the correct answer at: http://bit.ly/1emBPVw
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