#大腦發育 #智能障礙 #蛋白質修飾
神經性疾病如智能障礙、癲癇和自閉症等是因為主掌感覺、運動、情緒、認知等多項重要功能的🧠大腦皮層發育過程失調。神經生成、神經細胞移動、組織建構及神經網路形成等任一環節都可能造成大腦發育異常。為了找出成因,過往學界研究多聚焦於 #基因轉錄 層面,較少探討 #蛋白質修飾。
本院生化所 #陳瑞華 特聘研究員和本院 #細生所周申如副研究員的跨領域研究發現,人體中的蛋白SOX11不穩定會導致大腦發育異常,而另一蛋白USP11可抑制SOX11蛋白的 #泛素化,進而穩定SOX11的表現。
此機制不但參與了神經生成,也使生成之神經移動到正確位置,以建構正常的神經網路。研究成果已於本(2)月12日發表於🌏國際期刊《科學進展》(Science Advances)。
🗣陳瑞華特聘研究員表示,「此研究對大腦發育異常所致疾病之診斷和治療提供了新的思考方向,未來也可望用來檢測胎兒的大腦發育狀況」。
🧠外行來瞧瞧:https://www.sinica.edu.tw/ch/news/6793
🧠內行看門道:https://reurl.cc/dVD7qV
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The research teams of Dr. Ruey-Hwa Chen at Institute of Biological Chemistry and Dr. Shen-Ju Chou at Institute of Cellular and Organismic Biology collaborated to publish a paper in the journal Science Advances, where they reported a new concept for the role of protein stabilization in cerebral development.
The research teams identify a deubiquitinating enzyme called USP11, which inhibits the ubiquitination of SOX11 during the process of cerebral development. This action of USP11 stabilizes SOX11 to facilitate the formation of neurons and the migration of the newly synthesized neurons to correct positions, thereby contributing to the construction of a functional neuron circuit.
🧠 Full article: https://advances.sciencemag.org/content/7/7/eabc6093
# cerebral development # ubiquitination # neurons
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neuron期刊 在 中央研究院 Academia Sinica Facebook 的最佳貼文
#全球首次發現
#中研院找到漸凍症預測因子👉 mir-17~92
你還記得冰桶挑戰嗎?
或是愛的萬物論裡的霍金博士?
聰明的腦袋被禁錮在一個無法移動的軀殼......
截至目前,漸凍症尚無治癒方式,致病原因除了一成是家族遺傳、有九成仍然不清楚。患者發病後,從控制四肢的運動神經元開始退化,身體不聽使喚,最後連話都說不出來。💔
中研院分子生物研究所副研究員陳俊安團隊發現,【一組微型核糖核酸mir-17~92】,大量表現於中樞神經系統裡,控制四肢肌肉的運動神經元。
👉研究發現⬇⬇⬇
❶漸凍症小鼠發病前的mir-17~92顯著減少,導致蛋白質PTEN逐漸累積在細胞核中,最後細胞退化死亡。
❷當漸凍症小鼠體內的mir-17~92表現量提高,小鼠的運動能力不僅顯著增加,平均壽命延長14%。
❸因此,觀察mir17~92是否降低,可用來評估漸凍症的發病的風險,更有潛力作為未來研發基因治療之標靶藥物。
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➤團隊名單:本研究共同第一作者為中研院分生所董盈岑博士和彭冠智;通訊作者為本院分生所董盈岑博士和陳俊安副研究員。研究團隊成員包含:陳彥中醫師、張綿、顏雅萍博士和瑞典卡羅琳大學醫院的Sebastian Thams博士。
🎉🎉研究成果已於今(108)年5月30日刊登於國際期刊《細胞:幹細胞》(Cell Stem Cell)。
➤論文連結:https://www.sciencedirect.com/…/arti…/pii/S1934590919301651…
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A new discovery has unearthed a group of small regulatory RNAs, known as the mir-17~92 cluster, that protects motor neurons, a cell type that is particularly sensitive to amyotrophic lateral sclerosis (ALS). This discovery could provide new opportunities for designing therapies for this disease. The study “Mir-17~92 Confers Differential Vulnerability of Motor Neuron Subtypes to ALS-associated Degeneration” has been published in the journal Cell Stem Cell.
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➤中文新聞稿:
https://www.sinica.edu.tw/ch/news/6248
➣英文新聞稿:
https://www.sinica.edu.tw/en/news/6248
➤媒體報導:
〔自由〕治療漸凍症 中研院找到關鍵/觀察「mir17~92」表現量變化 還可預測發病
https://news.ltn.com.tw/news/life/paper/1293734
〔中時〕中研院找到預測因子 有助研發標靶藥 漸凍有解 病友盼到生命曙光
https://www.chinatimes.com/newspapers/20190605000545-260114…
〔中央社〕9成漸凍症致病因不明 中研院發現預測因子
https://www.cna.com.tw/news/ahel/201906040085.aspx
〔聯合〕漸凍人醫學研究新突破 中研院發現預測發病與治療契機
https://udn.com/news/story/7266/3851727
neuron期刊 在 研之有物 Facebook 的最佳貼文
#台灣漸凍症研究大突破
#全球首次發現預測因子:mir-17~92
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在《愛的萬物論》電影中,患有漸凍症的霍金先是手拿不穩茶杯,漸漸雙腿無力、跌倒。但他的泌尿生殖系統較不受影響,順利生下可愛的孩子,他對朋友笑說是「另一個全自動的系統」......
等等!為什麼漸凍症總是從 #四肢 開始?
中研院陳俊安副研究員發現:小鼠體內有一組微型核糖核酸mir-17~92 ,作用是阻止 #四肢運動神經細胞 凋零,但在漸凍症小鼠發病前會顯著減少。
這項發現可作為漸凍症 #預測發病的生物標記,有助於 #標靶藥物的研發。研究成果已取得專利,並於今年5月30日刊登於國際期刊《細胞:幹細胞》(Cell Stem Cell)上......
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更完整的研究故事傳送門:
《當體內的油電混和車「電池壞了」!運動神經元退化》
http://research.sinica.edu.tw/motor-neuron-diseases-mir-17-92/
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