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【霍金長久而絢爛的一生，在漸凍症史上同樣是科學奇蹟】


➜「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（ALS）
享譽國際的已故物理學家霍金(Stephen Hawking)，是全世界最有名的漸凍人。其實他早在牛津大學念書時就開始察覺自己會莫名其妙摔倒，而且肢體動作變得遲緩。而後是霍金的父親發現他有異常，在21歲的那年帶他就醫，確診為罹患俗稱漸凍人的「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(Amyotrophic lateral sclerosis，ALS)。而據台灣漸凍人協會統計，目前全台罹病人數約1000人，而每年新增病患至少460人。


➜天才物理學家史蒂芬・霍金於2018年3月14日去逝，享壽76歲。
霍金死於肌萎縮側索硬化，或稱之為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（ALS），是一種神經與肌肉會隨著時間而退化的神經退化型疾病。他第一次被診斷出罹患肌萎縮性脊髓側索硬化症是在五十幾年之前，也就是在他21歲時，被告知只剩五年的壽命。他的長久而絢爛的一生，和他的發現及提出的理論同樣被視為科學奇蹟。


➜什麼是「漸凍人」嗎？
「漸凍人」其實是「肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS）」的俗稱，顧名思義，就是指病患脊髓、腦幹或大腦運動皮質區的運動神經元出現漸化性退化，引起全身肌肉萎縮和無力，疾病末期甚至會導致全身癱瘓、呼吸衰竭和死亡。


「漸凍人協會」（原名「中華民國運動神經元疾病病友協會）的理事沈心蕙表示，15年前成立協會時，為了讓更多民眾認識「肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS）」，將此病取名為「漸凍人」，不過協會於今年3月間做了一項全國性的電話問卷調查，發現僅有3％民眾認識「漸凍人」疾病。


根據調查，社會大眾對於「漸凍人」一詞的認識甚低，平均每100人，僅有3人知道，加上患者肢體感覺異常、四肢無力，常被誤解為肌肉萎縮、脊髓損傷或小腦萎縮症等病症。


➜什麼是「肌萎縮性脊髓側索硬化症」？
根據漸凍人協會（ALS Association）表示，肌萎縮性脊髓側索硬化症，也稱之為「盧．賈里格症」（Lou Gehrig’s disease），是一種漸進式神經衰退型疾病，使運動神經元，也就是腦和脊髓中細胞控制肌肉功能的細胞退化，讓人出現行走困難、說話障礙、吞嚥困難和呼吸困難等症狀。


根據梅奥醫院（Mayo Clinic）表示，漸凍人的初始症狀包含言語不清或肌肉無力、抽搐，並且會隨著時間惡化。漸凍人協會說明，每位患者惡化速度可能有所差別，但平均存活時間為確診後三年。


雖然漸凍人症無法根治，但可以透過藥物、物理治療、職能治療和言語治療緩和病情，有些病患也需要呼吸器輔助。


➜身體就像逐漸被冰凍的「漸凍症」
俗稱「漸凍症」的「肌萎縮性脊髓側索硬化症」，也稱為「運動神經元疾病(Motor Neuron Disease，MND)」；是因病患大腦、腦幹和脊髓內部的運動神經細胞受到侵襲，使肌肉逐漸萎縮和無力運動，而開始產生癱瘓的現象。患者身體的運動功能會逐漸喪失，就像東西放在冰箱的冷藏室中，漸漸被冰凍住了，所以患者也被稱為「漸凍人」。


➜漸凍症的症狀
通常罹患漸凍症的患者，會最先出現手不對稱性肌無力的狀況，也就是使用鑰匙開門、扣鈕扣或穿針這些動作不靈活，也常有握不住東西的狀況，之後手部的肌肉會開始萎縮，並逐漸發展至前臂、上臂、肩胛帶肌群等部位，出現上肢無力的症狀，而肌肉萎縮的區域會有肌肉跳動感。





【Reference】
1.來源:
➤➤資料
∎(華人健康網) 「什麼是「漸凍人」？調查：僅3％知道」: https://www.top1health.com/Article/6290
∎(Heho健康)「連天才霍金都無法抵抗的漸凍症」: https://heho.com.tw/archives/38236
∎ (The News Lens關鍵評論網)霍金長久而絢爛的一生，在漸凍症史上同樣是科學奇蹟https://www.thenewslens.com/feature/timefortune/92211


➤➤照片
∎(蘋果仁) : https://applealmond.com/posts/28319


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∎(博幼基金會)「漸凍人症」？「小腦萎縮症」？傻傻分不清楚！: http://bit.ly/2X7ovOq


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