【#轉角國際podcast:🇯🇵 生命的價值,誰能決定?】
#周末回顧:「震撼日本的『死亡醫師』,還有案外案...」日本在去年2020引起社會爭議的「醫師協助安樂死」逮捕案,兩名涉嫌協助漸凍症患者自殺的醫生——大久保愉一和山本直樹——被捕接受調查的過程中,又爆出了一起案外案。被捕的醫生之一山本直樹,疑似在十年前就涉嫌殺害自己的父親,背後的動機研判同樣是與重症照護與安樂死的倫理困境有關。全案目前還在調查中,這起名為「ALS患者囑託殺人事件」所衍生的議題,再次引發日本社會的深思。
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現年43歲的山本直樹,是因涉嫌在2019年接受漸凍症(ALS)患者林優里的委託,與另一名醫生大久保愉一協助注入藥物將優里「安樂死」,在去年7月遭到警方逮捕,以「囑託殺人罪」接受調查。沒想到今年5月中的調查進度裡,又查出了山本直樹在十年前的舊案——2011年與自己的母親淳子,疑似共謀殺害了父親山本靖。
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根據警方的調查資料,當時77歲的山本靖因為長年的精神相關疾病重症,在長野縣的醫院中收治。然而父親的病況似乎沒有太大的改善,醫院向當時33歲、已是執業醫師的山本直樹建議,應該替山本靖施行胃造廔手術(PEG)以改善營養健康狀況,但直樹一口回絕:
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「為什麼要讓他延長壽命?」
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雖然山本靖本人同意手術,但在家屬拒絕之下院方亦無可奈何。之後山本直樹看到父親狀況還算穩定,就向醫院表示「已找到轉院的地方」申請出院,2011年3月5日上午將父親從長野縣移送到東京的一處公寓裡,這所公寓是2月底才租下來的,結果就在山本靖入住東京公寓後的同一天,發現已無生命跡象、陳屍於家中。
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老父親為何在出院移轉後就死亡?從長野縣到東京之後到底發生什麼事?隨著山本靖遺體的火化下葬,整起事件在當時並沒有引起其他人的猜疑。
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不過根據事後警方調查山本直樹與母親淳子之間的通訊資料,卻發現了不太尋常的對話紀錄——直樹對淳子說,父親的存在「只會給周圍的人帶來不幸」,此外查扣的電腦裡也發現了一份「火葬證明」與「死亡診斷書」,但這兩份資料其實是山本靖死前一個月就做好的存檔,資料傳輸的對象也赫然發現了母親淳子,以及那位以「死亡醫生奇利柯」自稱的大久保愉一。
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警方循線查到檔案上開立死亡診斷書的醫生,雖然知道這名醫生與山本、大久保認識,但對此案情表示「全部都不記得」,同時診斷書上的診所也是捏造的。
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案情疑點重重,警方認為山本靖的死亡,恐怕確實和山本直樹、大久保愉一、甚至淳子都脫離不了關係;但最大的問題在於,除了電腦查到的相關紀錄之外,還沒有掌握「謀殺」的直接證據,加上山本靖的遺體早已火化而無法查驗遺體,以及事隔十年之久恐怕已經找不到監視器或指紋等資料,因而讓案情陷入膠著。
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原先山本與大久保兩人因為囑託殺人罪嫌,面臨的刑期是6個月以上、7年以下有期徒刑,但如果山本靖的殺人命案成立,則有可能面臨最高判處死刑。警方擔憂的是,是不是除了ALS患者林優里之外,確實存在類似手法的案件?山本與大久保還有沒有涉入更多?
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從本案與2019的ALS患者囑託殺人事件,都可以看出重症患者照護的困境,無論是周邊照護者的身心壓力、或是患者本人的苦難,都衍生出了日本安樂死的醫療倫理難題。
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然而正當社會輿論也同時在探討漸凍症患者一心求死的原因、身為漸凍人的痛苦,進而有關長久以來爭議的安樂死合法化問題再次浮上檯面之時,日本醫師協會也出面強調,大久保與山本的行為「嚴重違反醫師倫理」,提醒社會大眾這起事件仍是「協助自殺」,而並非醫療行為的安樂死。
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生命是否有繼續存活的價值,誰能夠判斷與裁決?在不同的個案情境裡,當事人能有什麼樣的選擇?身處於這個社會共同體的所有人,沒有辦法選擇視而不見。
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#日本 #ALS患者囑託殺人事件 #安樂死 #醫療 #倫理 #謀殺 #犯罪 #醫生 #奇利柯醫生 #怪醫黑傑克 #重磅廣播 #podcast
自殺不能解決難題;求助才是最好的路。求救請打1995 ( 要救救我 )
同時也有1部Youtube影片,追蹤數超過15萬的網紅AUMAN,也在其Youtube影片中提到,Tagged by: 廣告狂人雷文 凍豆腐 Jason Damy Anderson 既然買不了冰,那就用另類方式找數吧! 帶給大家一點關於ALS的資訊 :) 1)患病者平均只有2-5年壽命 2)主要死因為呼吸衰竭 3)霍金是ALS病患者 4)平均每十萬人只有兩人患有ALS 5)90%的案例起因不...
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als壽命 在 國家衛生研究院-論壇 Facebook 的最讚貼文
【運動神經元疾病 - 肌萎兒臨終:我先去天堂找一個家,等把拔和馬麻】:「脊髓性肌肉萎縮症(Spinal Muscular Atrophy,簡稱SMA,俗稱小漸凍人)不多見,這些小朋友雖然肌肉萎縮、卻有個神祕的現象,他們多半非常聰明,而且特別貼心、甜蜜」,「榮總關渡醫院神經內科-高克培醫師」不由地回想起幫一個小病友做緩和醫療(hospice)的經過。
■我跟病童說了一個祕密
30多年前,我有一個7、8歲患者,他的可愛令人憐惜難忘。小病人3、4年中被帶來門診幾次,他爸媽很信任我,充分了解小朋友的未來。最後一次來,他早已不清的口齒變得更斷斷續續,他沒氣、沒力地說:「晚上總是做噩夢、好可怕啊。」
媽媽也說,他近來心情很不好、不大肯說話,而且身上老是冒冷汗,稀飯只能一小口一小口、好慢地勉強吞,更不敢喝水,我看他心跳超快,我知道小朋友不會太久了,他爸媽看出我的無奈,在輪椅後面露悲傷、無助…。
突然我靈機一動,要他爸媽暫出診療室,因為「我要跟他說一個祕密」。
我問他:你愛不愛你們家?
他說:愛啊!
我再問他:你們家是誰找到的?
他說:當然是我把拔和馬麻。
我又問:是你、還是你把拔和馬麻先來這個地球?
他說:當然是我把拔和馬麻。
我說:那好,萬一你先去天堂,怎麼辦?
他想了好一會兒,一字一字咕咕嚕嚕地說:
好啦,我一定會在天堂找一個可愛的家等我把拔和馬麻。
道別幾個月後,他爸爸打電話到診間,很平靜地謝謝我,說兩個星期前夜裡小朋友走了,走前一直很高興,常常對他和媽媽說:「這次換我先去天堂,我去那裡要找一個家,等你們來。」【註1】
■還記得曾經紅極一時的「冰桶挑戰」嗎?
當時冰桶挑戰讓俗稱「漸凍症」的「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(Amyotrophic Lateral Sclerosis,簡稱ALS)獲得大家的認識與關注;而同樣是運動神經元疾病的「脊髓性肌肉萎縮症」(Spinal Muscular Atrophy,簡稱SMA,俗稱小漸凍人),也是一種遺傳性的疾病,但跟ALS不一樣的是,ALS通常在成人時才會發病,但SMA多半在嬰兒時期、兒童時期就會發病。【註2】
■運動神經元疾病(漸凍人)
提起運動神經元疾病,一般人或許會覺得很陌生,但如果說是「漸凍人」,可能就恍然明白。運動神經元疾病(Motor Neuron Disease,簡稱MND ),俗稱「漸凍症」,醫學教科書中常以其病變位置為名,稱之為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(Amyotrophic Lateral Sclerosis,簡稱ALS )。
曾經有許多名人罹患運動神經元疾病這項疾病:1939年美國洋基隊著名棒球明星Lou Gehrig被診斷出罹患此病,當時36歲的他曾經創下許多美國職棒史上空前的紀錄並4次奪得美國職棒大聯盟最有價值球員MVP獎;然而不論醫師如何努力醫治,他還是在四年後告別深愛他的全美球迷,因此在美國這個疾病習慣被稱為「葛雷克氏症」(Lou Gehrig's disease)。
在眾多患者中,最讓世人印象深刻的是:繼愛因斯坦後,目前全世界最偉大的理論物理學家─史蒂芬‧霍金 (Stephen Hawking) 博士,他出生於1942年,在他21歲就讀牛津大學三年級時便罹患「漸凍症」,且在短短幾年內便全身癱瘓。
然而四十幾年來他一直以完全癱瘓、無法言語的身軀從事世界最頂尖的研究,靠著電腦溝通輔具的幫忙,仍持續在實驗室從事天文物理研究工作,從不間斷,直至76歲之齡與世長辭。另外,中國共產黨主席毛澤東也是因罹患「漸凍症」過世,從毛澤東私人醫生所著的書籍中,就可以瞭解其痛苦的罹病經過。
「運動神經元疾病」是世界衛生組織公告21世紀重要困難治療的疾病之一,這種疾病最可怕之處在於患者中樞神經系統的運動神經細胞會快速進行性凋亡,患者在兩三年內逐漸出現神經肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法吞嚥、甚至呼吸衰竭,以致於必須長期依賴呼吸器維生,外觀看來就像植物人一樣。
然而他們的意識卻非常清醒,感覺正常,就像是活生生的靈魂被禁錮在一個的僵死軀殼裡,完全無法與外界溝通,我們稱之為「漸凍人」,但其痛苦更甚於「植物人」。運動神經元疾病是一種殘酷的病症,患者只能眼睜睜的看著自己的全身肌肉逐漸萎縮,症狀一天天惡化,卻無能為力。
■運動神經元疾病好發於中壯年人
根據最近一項調查研究發現,台灣每年約有500位運動神經元疾病新發生個案,近年來其盛行率更有逐年增加之趨勢。未來隨著人口逐漸老化,這種可怕的中樞神經退化性疾病勢必有增無減。運動神經元疾病好發於中壯年人,男性罹患機率約為女性的1.5倍。
■臨床症狀
人類的大腦就像一部超級電腦,統管全身的每一個器官,是人體中最忙碌也最權威的器官,它每分每秒都在發號司令,指揮身體各部門如何運作。
其中運動神經元細胞負責指揮全身的肌肉運動功能:
▶位於「大腦」中的運動神經元,我們稱之為「上運動神經元」
▶位於「腦幹及脊髓」中的運動神經元則稱為「下運動神經元」
運動神經元疾病的主要病變位置就是在這兩個部位。
▶當上運動神經元發生病變時
患者會有四肢緊繃、無法協調、肌肉僵直、甚至嚴重抽痛的現象,並且由於四肢神經反射異常增強,患者的膝蓋與腳踝經常只要一碰觸就會一直抖個不停。
▶若是下運動神經元發生病變時
多數會從手掌或腳掌開始出現肌肉萎縮現象,接著向上蔓延,影響到大腿、手臂、肩膀、頸部、舌頭及呼吸肌肉等,最後患者甚至會全身癱瘓,呼吸衰竭,只能依賴呼吸器維生。
罹患運動神經元疾病的患者主要是運動神經萎縮,其感覺神經並未受到侵犯,雖然患者的四肢無法動彈,也無法自行呼吸,但自始至終意識卻非常清楚,冷、熱、痛、癢等感覺亦像正常人一樣清晰敏銳,然而這也正是痛苦之所在。
■致病因素
罹患運動神經元疾病的病人常會無語問蒼天:為什麼我會得到這種病?
運動神經元疾病究竟是如何發生?多年前科學家就發現運動神經元疾病患者的神經細胞中常有麩胺酸(Glutamate) 過度堆積的現象。麩胺酸存在我們的中樞神經系統裡,是一種非常重要的興奮性神經傳導物質,負責快速神經傳導,與個體的認知、記憶、運動等功能有關。麩胺酸在正常情形下是無害的,但若是累積過多,就會在運動神經元細胞內產生毒性,並造成神經細胞壞死。
關於運動神經元疾病的致病機轉,以往有過許多假說,包括:病毒感染(如:小兒麻痺病毒及愛滋病毒皆可導致成人發生類似運動神經元疾病的症狀)、食物毒素(如:關島土著傳統食物中的毒素BMMA可以導致運動神經元疾病)、其他還有重金屬中毒(如:錳中毒、鉛中毒)等學說,但後來的研究發現這些都不是主要的原因,且無法解釋大多數的運動神經元疾病。
近年來拜基因科技發達之賜,我們漸漸瞭解:基因功能異常才是其真正的致病原因。 十幾年前科學家便發現一種稱為SOD1的基因可以造成運動神經元疾病,科學家利用突變的SOD1基因植入老鼠體內,證實可以引發典型的運動神經元疾病。
科學界一度以為已經找到最根源的解答,然而當應用到臨床研究上時才發現,這只是個次要的基因,因為只有百分之一的運動神經元疾病患者有此基因異常,這個結果一度令科學界沮喪。
所幸經過不斷的努力,最近英國國王學院(King’s collage)的科學家在運動神經元疾病研究上取得重大突破,他們已經找到一種與大多數運動神經元疾病直接相關的基因變異,並發表在2008年2月的科學雜誌(Science)上,這種基因稱為TARDBP基因。
之後的研究也發現這個基因所造成的神經細胞內一連串分子變化確實與這個疾病的致病機轉有著密切的關連性,這對於該疾病的研究是一個重要的里程碑,這些發現可以幫助我們瞭解運動神經元疾病的真正發病機轉並進而找出根治的方法。【註3】
■漸凍症基因療法臨床試驗 帶來治癒曙光
2020年,《新英格蘭醫學雜誌》(New England Journal of Medicine; NEJM)最新發表的2 項重要研究,為 ALS 病友帶來了一絲治療的曙光:基因療法有效抑制了致病基因的表現,改善了與疾病相關的指標!
對於具有SOD1 基因致病突變的ALS 病友而言,調節 SOD1 突變基因的表現進而降低突變基因所製造的毒性蛋白量可能具有治療的作用。在SOD1 突變的ALS 動物模型中,這類療法減緩甚至逆轉了運動神經元的退化死亡。最近,兩個獨立的研究團隊分別通過兩種基因療法,在攜帶 SOD1 突變ALS 病友中研究抑制 SOD1 基因表達可能帶來的治療益處。
■漸凍人症目前有很多未知之謎,其中包括發病的原因尚不明朗
根據美國國立衛生研究院(NIH),現有證據表明,基因和環境因素可能是導致漸凍人症的原因,55~75歲的人和男性是易發群體。
罹患漸凍人症的病人,可以通過藥物、物理治療和營養補充等方法,來延緩疾病的進程,但沒有治癒方法。根據美國漸凍人協會(ALSA),漸凍人的平均存活壽命是3年,只有5%的人可以存活20年或以上。
然而,霍金卻在被診斷漸凍人症之後,活了55年之久,不僅超過了當年醫生的預測,也超過了迄今為止的紀錄。
漸凍人協會的首席科學家Lucie Bruijn對《時代雜誌》表示「漸凍人症是很複雜的案例,每個人情況都極為不同」,霍金的長壽也許與他的基因、接觸的環境因素,以及無微不至的臨床護理有關。
霍金自己則認為,讓他能夠抵抗病魔的,是活躍的思維和幽默感。
霍金說:「至少這告訴了人們,人不能失去希望。」【註4】
【Reference】
1. 來源
Miller T, Cudkowicz M, Shaw PJ, et al. Phase 1-2 Trial of Antisense Oligonucleotide Tofersen for SOD1 ALS. The New England Journal of Medicine. 2020 Jul;383(2):109-119. DOI: 10.1056/nejmoa2003715.
Christian Mueller, James D Berry, D McKenna-Yasek, et al. “SOD1 Suppression with Adeno-Associated Virus and MicroRNA in Familial ALS.” The New England journal of medicine 383 2 (2020): 151-158 .
➤➤資料
∎註1
(元氣網)「肌萎兒臨終:我先去天堂找一個家 等把拔和馬麻」:https://health.udn.com/health/story/5960/4249033?from=udn-referralnews_ch1005artbottom
∎註2
(Heho健康)「肌肉萎縮是嬰兒死亡率最高的遺傳疾病!孕前預防、檢查、治療一次看懂」:https://heho.com.tw/archives/87376
∎註3
臺北市立聯合醫院忠孝院區「神經內科-運動神經元疾病(漸凍人)」:https://tpech.gov.taipei/mp109171/News_Content.aspx?n=73F717BEABAB7172&s=8B753E510FF8BAD8
∎註4
大紀元 epochtimes.com「霍金患致命漸凍症 卻多活50年 原因為何?」 :https://www.epochtimes.com/b5/18/3/15/n10218912.htm
➤➤照片
∎ (研之有物)當體內的油電混和車「電池壞了」!運動神經元退化:https://research.sinica.edu.tw/motor-neuron-diseases-mir-17-92/
2. 【國衛院論壇出版品 免費閱覽】
▶國家衛生研究院論壇出版品-電子書(PDF)-線上閱覽:
https://forum.nhri.org.tw/publications/
3. 【國衛院論壇學術活動】
▶https://forum.nhri.org.tw/events/
#國家衛生研究院 #國衛院 #國家衛生研究院論壇 #國衛院論壇 #衛生福利部 #國民健康署 #罕見疾病 #運動神經元疾病 #MND #脊髓性肌肉萎縮症 #SMA #冰桶挑戰 #漸凍症 #肌萎縮性脊髓側索硬化症 #ALS
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als壽命 在 中央研究院 Academia Sinica Facebook 的最佳解答
#全球首次發現
#中研院找到漸凍症預測因子👉 mir-17~92
你還記得冰桶挑戰嗎?
或是愛的萬物論裡的霍金博士?
聰明的腦袋被禁錮在一個無法移動的軀殼......
截至目前,漸凍症尚無治癒方式,致病原因除了一成是家族遺傳、有九成仍然不清楚。患者發病後,從控制四肢的運動神經元開始退化,身體不聽使喚,最後連話都說不出來。💔
中研院分子生物研究所副研究員陳俊安團隊發現,【一組微型核糖核酸mir-17~92】,大量表現於中樞神經系統裡,控制四肢肌肉的運動神經元。
👉研究發現⬇⬇⬇
❶漸凍症小鼠發病前的mir-17~92顯著減少,導致蛋白質PTEN逐漸累積在細胞核中,最後細胞退化死亡。
❷當漸凍症小鼠體內的mir-17~92表現量提高,小鼠的運動能力不僅顯著增加,平均壽命延長14%。
❸因此,觀察mir17~92是否降低,可用來評估漸凍症的發病的風險,更有潛力作為未來研發基因治療之標靶藥物。
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➤團隊名單:本研究共同第一作者為中研院分生所董盈岑博士和彭冠智;通訊作者為本院分生所董盈岑博士和陳俊安副研究員。研究團隊成員包含:陳彥中醫師、張綿、顏雅萍博士和瑞典卡羅琳大學醫院的Sebastian Thams博士。
🎉🎉研究成果已於今(108)年5月30日刊登於國際期刊《細胞:幹細胞》(Cell Stem Cell)。
➤論文連結:https://www.sciencedirect.com/…/arti…/pii/S1934590919301651…
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A new discovery has unearthed a group of small regulatory RNAs, known as the mir-17~92 cluster, that protects motor neurons, a cell type that is particularly sensitive to amyotrophic lateral sclerosis (ALS). This discovery could provide new opportunities for designing therapies for this disease. The study “Mir-17~92 Confers Differential Vulnerability of Motor Neuron Subtypes to ALS-associated Degeneration” has been published in the journal Cell Stem Cell.
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➤中文新聞稿:
https://www.sinica.edu.tw/ch/news/6248
➣英文新聞稿:
https://www.sinica.edu.tw/en/news/6248
➤媒體報導:
〔自由〕治療漸凍症 中研院找到關鍵/觀察「mir17~92」表現量變化 還可預測發病
https://news.ltn.com.tw/news/life/paper/1293734
〔中時〕中研院找到預測因子 有助研發標靶藥 漸凍有解 病友盼到生命曙光
https://www.chinatimes.com/newspapers/20190605000545-260114…
〔中央社〕9成漸凍症致病因不明 中研院發現預測因子
https://www.cna.com.tw/news/ahel/201906040085.aspx
〔聯合〕漸凍人醫學研究新突破 中研院發現預測發病與治療契機
https://udn.com/news/story/7266/3851727
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帶給大家一點關於ALS的資訊 :)
1)患病者平均只有2-5年壽命
2)主要死因為呼吸衰竭
3)霍金是ALS病患者
4)平均每十萬人只有兩人患有ALS
5)90%的案例起因不明 10%是遺傳
6)多數中年患病
7)現今無治癒方法 只可以用藥物舒緩病情
以下為三個大家能選擇捐錢的機構:
ALS TDI (Scientific Research)
ALSA (Provide Assistance to patients)
香港肌健協會有限公司 (Provide Assistance to patients)
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