[臨近周末互動遊戲答案😝😉]
一位85歲女士突然在沒有受傷下全身出現瘀痕,CBC血液檢查發現病人有貧血,血色素7.6g/dL,但血小板數量正常(247x10^9/L)。病人以往並沒有出現過不尋常的流血症狀。她的凝血檢查結果如下。究竟是什麼原因令到她全身出現瘀痕呢?
答案:
😢: Acquired haemophilia A
病人所得的是後天甲型血友病(acquired haemophilia A)。有些讀者可能會想,血友病不是個基因突變引起的先天性疾病嗎?怎麼會有後天的血友病呢?
沒錯,一般血友病的確是由基因突變引起。例如甲型血友病就是因凝血因子8基因的突變令凝血因子VIII減少。但有些病人會因為自身免疫的原因而製造出抗體去抑制凝血因子VIII,我們稱這些抗體為抑制因子(inhibitor)。而這個凝血因子VIII抑制因子引起的疾病就是後天甲型血友病。
後天甲型血友病在老年人中較為常見。它與自體免疫疾病,癌症及藥物等疾病相關。一般的症狀包括瘀斑、粘膜流血、軟組織流血等,但先天性血友病中常見的關節流血則非常罕見。
那後天甲型血友病是怎樣診斷出來的呢?首先,我們見到病人的APTT顯著地延長,而且凝血因子VIII活動減少,其他的凝血因子卻是正常的。
至於分辨凝血因子VIII缺乏(甲型血友病)及凝血因子VIII抑制因子(後天甲型血友病),則是依靠混合檢驗(mixing test),把病人的血漿與正常人的血漿混合,再檢查APTT。
混合檢驗的原理可以利用以下比喻來理解。凝血系統就像間工廠,凝血因子是員工,工廠的表現不理想,可能是因為員工不夠;也可能是工作環境惡劣,裝備差勁,這樣的情況下無論員工再多工廠都不會有好的表現。要分辨這兩個狀況,只要打多聘請員工(加入正常人血漿)就可以了。假如是員工不夠(凝血因子VIII缺乏)的話,聘請員工就可以了。假如是工作環境惡劣(凝血因子VIII抑制因子)的話,就算多聘請員工都無法解決問題。
因此當病人有凝血因子抑制因子時,即使加入正常人的血漿都無法令APTT回復正常。後天甲型血友病的典型結果是混合後即時檢查的APTT恢復正常,但在37度環境下培養2小時後,它又會再延長。這是由於凝血因子VIII抑制因子需要在接近37度的環境一段時間才能發揮它抑制凝血因子VIII的能力。
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轉錄自我們最敬愛的老師的文章
上個月在傍晚6點時
一隻滾燙的法鬥被送進來
插管急救後
雖然體溫有降到正常範圍
但是出現血痢癲癇的症狀
ICU到第三天
仍然不敵中暑造成的多重器官衰竭
天氣很熱
當自己都忍受不了無冷氣的室內溫度時
也別忘了毛小孩們
牠們也是會中暑的
不要把牠們丟在陽台
或是只開一個電扇的悶熱房間
尤其是短吻的動物們
像是法鬥、英鬥、巴哥⋯
要更多加注意
天氣太熱,處理中暑動物
摘要給各位獸醫師複習與急用
#靠杯差點又忘了加“獸”。
(from 伴侶動物急診加護手冊 2018 主編蘇璧伶 葉力森)
中暑
高體溫定義為體溫升高到40-42度,依其原理不同可分為致熱源與非致熱源二種。由致熱源所引起的高體溫(pyrogenic hyperthermia)又可分為內源性或外源性的致熱原,在正常的生理機制中位於下視丘的溫度調節中樞會因致熱原而使體溫上升。而非致熱原的高體溫通常是因為無法正常散熱所導致,常發生於暴露在沒有陰涼處的高溫環境中或是不間斷地劇烈運動後,往往只需三十分鐘就可能導致高體溫。
臨床症狀
常見的症狀如過度喘氣、昏倒、嘔吐、共濟失調、流口水、癲癇或下痢。較少見的症狀有精神委靡、肌肉顫抖、意識改變、血尿、發紺、流鼻血或瞳孔放大。意識改變、寡尿、嘔吐、血便、下痢或出血斑等症狀可能在中暑或高體溫當下就發生但也可能三到五天後才變得明顯,因此若病畜曾處於高體溫,在未來的3-5天內都應該仔細的觀察臨床症狀的變化,肝臟功能的衰竭可能在中暑之後幾天才出現。
鑑別診斷
病畜若體溫高於40度,首先應先排除其他系統的感染如肺炎或敗血症,未曾發現的癲癇、毒物、惡性高熱(malignant hyperthermia)、發炎性的中樞神經疾病如腦膜炎、腦炎和下視丘腫塊等會直接影響熱調節中樞的疾病。
實驗室診斷
在高體溫的動物,需要評估的項目有血液學檢查(complete blood count, CBC)、生化檢驗、凝血功能、血液氣體與尿液檢查。
A. 血液學檢查
1. 發現血容比上升,可能是脫水所致。
2. 若出現血小板減少症則可能為DIC的前兆。
B. 生化檢驗
1. 腎臟指數上升,可能是腎前性氮血症(prerenal azotemia)或是腎小管壞死,腎指數上升的病畜有較高的死亡率。
2. 肝指數上升可能因為肝細胞受損或動物處於DIC的情況。
3. 總膽色素上升、低白蛋白血症或持續性低血糖則代表其預後較差。
4. 若出現橫紋肌溶解症則AST和CK會上升。
C. 凝血功能
1. 血小板減少.
2. PT 與aPTT延長。
D. 血液氣體
1. 可能出現呼吸性鹼血症(因為過度喘氣)或是因乳酸堆積而造成的代謝性酸血症
E. 尿液檢驗
1. 在嚴重的腎臟損傷可能發現糖尿與renal tubular casts。
2. 若是發生橫紋肌溶解症則可見肌蛋白尿。
VI. 治療
所有急診的狀況都應該快速確實評估氣道、呼吸和循環(airway, breathing and circulation, ABCs)。缺氧可能與換氣不足、上呼吸道阻塞、短吻犬、喉頭癱瘓(laryngeal paralysis)有關,適時供氧或插管以確定呼吸道的暢通。
A. 降溫
1. 外部降溫可讓病畜躺在涼爽的表面,身上灑水或直接浸泡在涼爽的水中,配合開啟電扇增加空氣的對流。肌肉按摩可以促進周邊血管擴張幫助散熱,可置放冰枕於病畜周圍,如腋下、頸部和鼠膝有大血管的部位也可幫助降溫,但避免直接將病畜浸泡於冰水中,因為反而會使血管收縮更不利於散熱。也避免使用過多酒精直接噴灑在病畜身上,可能會使血管擴張造成酒精的吸收與中毒。
2. 內部降溫可採用冷水浣腸或洗胃(gastric lavage)助於降低核心溫度,但這些方法比較難操作且也使體溫難監控。一但當病畜溫度降到39.4度就應該停止積極的降溫,避免醫源性低體溫。靜脈點滴注射也是降溫的一環,同時依照動物的情況選用晶體溶液或膠體溶液校正脫水。
B. 監控併發症
心律不整、心衰竭、低血壓、神經症狀、急性腎損傷、肝傷害與DIC藥物治療
C. 對於因外在環境高溫造成的高體溫,因為不是由下視丘調節,所以使用非類固醇抗發炎藥(nonsteroid anti-inflammatory drugs, NSAIDs)並不會降溫體溫,反而可能造成消化道潰瘍、凝血時間延長與骨髓抑制等副作用,所以並不建議使用在中暑的病患。類固醇的使用目前存在爭論,有些醫師認為類固醇可以避免大腦水腫與穩定病患的神經症狀,但目前並沒有研究數據可以證實。
預後
中暑的預後受到許多因素影響,包含高體溫的時間長短,高體溫的程度,病患本身的狀況,併發症的程度與是否有即時處置,預後不佳的症狀有昏迷、神經症狀惡化、持續低血糖或低血壓、心律不整、寡尿、DIC、急性呼吸窘迫症候群(acute respiratory distress syndrome, ARDS)等。研究顯示中暑的病患,休克大多發生在熱傷害24小時內,住院照護時間的長短與併發症的嚴重程度存在其相關性。存活超過72小時的病畜大多能存活出院,但由於中暑會影響多重器官,即便能存活出院也需向畜主告知病畜可能因熱傷害而造成不同器官的損傷,未來會需要繼續監控健康狀態。
IX. 參考文獻
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