【不斷跌倒又自己爬起來的「不倒農夫」】
住在花蓮縣吉安鄉的楊文港,連站得都站不穩,走起路來搖搖晃晃;據說他幾乎每天都會跌倒,還曾經摔到骨折、腦出血,因此被稱為「跌倒花王」。由於罹患小腦萎縮症以致行動不便,但他還是堅持每天農作,又經營民宿,他說,「不想被人看不起」。
印象中的農夫大多長得粗勇、健康,沒有壯碩的手臂哪能做得了繁重的勞力農作!可是,網路上很多採訪楊文港的影片,畫面中的他顚覆了我們對農夫的既定印象。別說粗勇了,阿港伯站在果樹旁也要趕緊找個樹幹來拉著,不然下一秒可能就要跌倒了;走起路來搖搖晃晃,如同酒醉一般,時常重心不穩,讓人捏一把冷汗。
這是因為楊文港從小就患有小腦萎縮症,網友說,就像日劇《一公升的眼淚》中主角所罹患的疾病一樣。然而,面對這個既難纏又要命的不治之症,並不能阻擋阿港伯成為一名農夫的決心。2004年,楊文港為了不想讓自己成為家人的負擔,於是搬出老家,在父親留給他的土地上蓋屋,種植花果,打算用自己的雙手養活自己。
深知自己體能的不足,楊文港說:「我只有刻苦耐勞的精神才可以贏。」每天清晨四點起床,第一件事就是下田工作,無論要在地上除草或施放肥料等工作,他都沒辦法像別人一樣彎著腰工作,只能用趴跪的方式在田間匍匐移動著;因為動作緩慢,一直要忙到天黑了才休息。
由於手腳常不聽使喚,走起路來無法踩穩每一步,這讓楊文港經常在田裡摔倒,而獲得了一個「跌倒花王」的稱號。雖然如此,他還是認認真真地過著每一天,如此堅毅、絕不向頑固病症妥協的精神,又被媒體封為「不倒農夫」。
楊文港接受媒體採訪時說:「我只有想,這是上天安排的命運,又不是父母故意把我生成這樣。」明知道自己患有永遠治不好的病症,從不怨天尤人,臉上老是掛著笑容。「得到這種病,彩色的世界不好好把握, 死了就沒有機會了。」(資料來源: (大紀元 epochtimes.com)【不向病魔屈服-跌倒花王】: http://bit.ly/2kaE7lF )
【脊髓小腦萎縮症(Spinocerebellar Atrophy)】
脊髓小腦萎縮症的醫學名稱是脊髓小腦運動失調症 (SCA),又稱為企鵝家族。疾病是由於患者的小腦、腦幹、脊髓和大腦周邊的神經元受損以及白質病變,造成進行性不可逆的退化。致病原因大多數是自體顯性遺傳疾病,少數為基因突變造成。患者多半在25至50歲之間開始出現症狀。( 彰化基督教醫療財團法人-「漢銘基督教醫院」-【脊髓小腦萎縮症(Spinocerebellar Atrophy)衛教】: http://bit.ly/2kfPxoq )
「嘉義基督教醫院神經內科主治醫師 陳盈豪」表示,小腦萎縮症是一種遺傳性晚發型疾病症候群,往往是在成年之後才發病,最後會導致全身癱瘓因併發症而死亡,而且以現今的醫療技術還無有效治療方法,只能用復健延緩退化。
小腦是我們中樞神經系統中很重要的一個構造,它的功能包括了動作的協調,肌肉張力的調節,以及姿勢與步伐的控制。小腦有病變時就會出現許多的症狀,其中最重要的就是運動及平衡失調。
患者無法很平順的完成一個動作,動作的速度也會變慢。肢體會搖搖晃晃,動作的精準度也會變差。在走路方面,最明顯的就是步態不穩,走起路來東倒西歪,兩腳通常要張的開開地,其他症狀還包括肌肉張力減低,眼球轉動異常,講話含糊不清等,如果發現自己或親友有類似症狀,應盡快就醫檢查。( YamNews 蕃新聞-「小腦萎縮症患者分享生命歷程 勉勵身障者創造生命的價值」: http://bit.ly/2keCrYw )
【Reference】
國衛院論壇2019年度議題「臺灣腦組織資源聯盟(臺灣腦庫)」簡介
➤➤議題召集人:謝松蒼教授、宋秉文教授
➤➤對疾病的防治而言,正確的診斷是首要的工作。有了正確的診斷,醫師才能給予患者適切的處置與治療。在政府公告的205種罕見疾病當中,透過神經學的診斷與病理解剖可以找出疾病病變的機制,有助日後疾病的治療發展。目前全球已有超過150個腦組織庫,但尚無台灣人的相關資料。在當代精準醫學的洪流之中,族群基因與疾病面貌有著高度的相關性,預期腦庫的成立將有助於整體神經醫學研究之發展,期許未來能夠藉此研究發展,提升高齡人口的健康照護品質,提供更精準有效的治療策略。
➤➤ http://bit.ly/2Ikp8iP
1.來源:
➤➤資料
∎(大紀元時報 - 台灣(The Epoch Times - Taiwan)【不向病魔屈服-跌倒花王】: http://bit.ly/2kaE7lF
∎(彰化基督教醫療財團法人「漢銘基督教醫院」)【脊髓小腦萎縮症(Spinocerebellar Atrophy)衛教】: http://bit.ly/2kfPxoq
∎(YamNews 蕃新聞)「小腦萎縮症患者分享生命歷程 勉勵身障者創造生命的價值」: http://bit.ly/2keCrYw
➤➤圖片
∎ 吉安楊文港(FB:吉安楊文港)
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∎國家衛生研究院論壇出版品-電子書(PDF)-線上閱覽: http://forum.nhri.org.tw/forum/book/
3. 【購買資訊】
∎ 財團法人國家衛生研究院 (http://book.nhri.org.tw )
∎ 國家書店(https://goo.gl/jweQNK )
∎ 五南圖書 教育/傳播網 (https://goo.gl/NCt2n5 )
(更多論壇出版品詳-- http://book.nhri.org.tw/ )
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#小腦萎縮症 #不倒農夫 #跌倒花王 #楊文港 #脊髓小腦萎縮症 #脊髓小腦運動失調症 (SCA) #企鵝家族 #自體顯性遺傳疾病 #基因突變 #陳盈豪
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小腦是我們中樞神經系統中很重要的一個構造,它的功能包括了動作的協調,肌肉張力的調節,以及姿勢與步伐的控制。小腦有病變時就會出現許多的症狀,其中最重要的就是運動及平衡失調。
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【一公升的眼淚(脊髓小腦萎縮症)】
相信大家對於台灣於2007年播放的日本電視劇《一公升的眼淚》 肯定不陌生,劇中主角(池內亞也),積極活潑的性格令她非常受到身邊的人喜愛。平日有在自己家經營的豆腐店幫忙,屬心地善良和藹可親的好學生,從初中的時候便開始加入學校籃球部,亦喜歡了籃球部的學長。
在2005年3月,正臨近應考高中入學試的時候,當時15歲的亞被診斷出罹患「脊髓小腦萎縮症」,在症狀發展及趨向嚴重期間經歷著各種各樣的事,一面流著眼淚的同時,一面努力面對疾病和命運。在絕望中得到母親潮香的鼓勵,以寫日記(文章)找到自己生存的意義,一直抱著的願望就是能夠幫助他人。最後在25歲時去世,父母也遵照她的意願,把遺體捐贈給醫學院,成為『大體老師』,作為醫學研究用途。(資料來源: Wikipedia-維基百科: http://bit.ly/2YXZKFx )
【何謂小腦萎縮症?】
「小腦萎縮症」不是單一種疾病,而是一大群症狀相似的疾病之統稱,因小腦、脊髓、腦幹的退化與萎縮所致。我國衛生署又稱之為「脊髓小腦共濟失調症」。有些「共濟失調」的症狀可能是因脊髓或周圍神經病變所引起,不見得一定有小腦萎縮。
【遺傳方式】
「小腦萎縮症」被視為是一種遺傳神經疾病,致病原因大多數是自體顯性遺傳,所以若父母一方有此症,則其子女不分男女都將有50%機率罹患此病。但即使是同一家族,發病年齡和病徵也不盡相同。
【臨床病徵】
共同的症狀是因小腦萎縮、功能不良所引起緩慢漸進性的「共濟失調」-身體運動協調功能不良,依初、中、晚期有以下不同的病徵:
「初期病徵」
➜走路時步履不穩,肢體搖晃,又被稱為「企鵝家族」
➜動作反應遲緩及準確性變差
「中期病徵」
➜說話時發音含糊不清,無法控制音調
➜眼球轉動不平順,影像容易產生 「 重疊 」
➜肌肉不協調感加重,無法寫字
➜有時感到吞嚥困難,進食時容易嗆咳
「晚期病徵」
➜說話極不清楚,甚至無法語言
➜肢體乏力,不能站立,需靠輪椅代步
【如何確診】
目前診斷遺傳性小腦萎縮症的標準程序,一定要用到「分子基因的檢測」,單憑臨床症狀的觀察是不夠的。 若找到了特定基因的異常,立刻能確定患者的診斷,並可進一步配合遺傳諮詢,進行「症前檢測」或「產前檢測」。 此外,能根據特定基因異常的分類,研究致病機轉,進行病情的追蹤與病徵的分析,以及預後及治療方法的研究。
產前檢查可在懷孕9至11週時,以胎兒絨毛膜採樣(chorionic villus sampling)。或在懷孕16至18週時,以羊膜穿刺術分析胎兒細胞的DNA,以檢查是否有可能引起運動失調疾病的基因變異。但做這種”成年才發病”的疾病的產前檢查, 是有很大爭議的,因為牽涉到對無症狀孩童是否應做基因檢查的問題。目前國際的共識是:對無症狀的孩童, 不應做成年才發病,且目前無積極治療方法的疾病基因檢查。
【如何治療】
對於小腦萎縮症,目前未有能根治的藥物,治療的重點在於復健治療,能使患者盡可能維持最高的生活自理能力。 此外,注意飲食、起居習慣,定期做運動,也都有助延緩病情惡化的速度。
小腦萎縮症是晚發型的疾病,大都在成年以後才發病(平均值約在三十到四十歲),此時期的人大部份已成家立業,若在這時發病,會造成家庭龐大的負擔。提醒大家,若有眩暈、走路時平衡感不佳、語言表達障礙等症狀,或是突然無法正常使用筷子、寫字變得混亂,眼球或身體不自主震動等,都有可能是小腦萎縮的徵兆,千萬不能大意唷!應趕緊就醫,尋求正確的診斷與治療。(資料來源: 奶熊親子資訊平台 / 社團法人中華小腦萎縮症病友協會: http://bit.ly/2VsZpIG / http://www.tscaa.org.tw/index.php )
【Reference】
☑(論壇2019年議題介紹)「臺灣腦組織資源聯盟(臺灣腦庫)」簡介 : http://bit.ly/2Ikp8iP
☑「議題召集人」:謝松蒼 教授、宋秉文 教授
☑對疾病的防治而言,正確的診斷是首要的工作。有了正確的診斷,醫師才能給予患者適切的處置與治療。在政府公告的205種罕見疾病當中,透過神經學的診斷與病理解剖可以找出疾病病變的機制,有助日後疾病的治療發展。目前全球已有超過150個腦組織庫,但尚無台灣人的相關資料。在當代精準醫學的洪流之中,族群基因與疾病面貌有著高度的相關性,預期腦庫的成立將有助於整體神經醫學研究之發展,期許未來能夠藉此研究發展,提升高齡人口的健康照護品質,提供更精準有效的治療策略。
1.來源:
➤➤資料
∎(Wikipedia維基百科)「一公升的眼淚 (電視劇)」: http://bit.ly/2YXZKFx
∎(奶熊親子資訊平台)「認識罕病 – 小腦萎縮症」: http://bit.ly/2VsZpIG
∎社團法人中華小腦萎縮症病友協會: http://www.tscaa.org.tw/index.php
➤➤照片
∎(奶熊親子資訊平台)「認識罕病 – 小腦萎縮症」: http://bit.ly/2VsZpIG
2. 【國衛院論壇出版品】
∎國家衛生研究院論壇出版品-電子書(PDF)-線上閱覽: http://forum.nhri.org.tw/forum/book/
3.【購買資訊】
∎國家衛生研究院 (National Health Research Institutes) (http://book.nhri.org.tw )
∎國家書店(https://goo.gl/jweQNK )
∎五南圖書 教育/傳播網 (https://goo.gl/NCt2n5 )
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